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病原生物学教研室 Department of pathogenic Biology of Gannan Medical University

医学微生物学 Medical Microbiology. 病原生物学教研室 Department of pathogenic Biology of Gannan Medical University. 第 27 章 朊粒 ( Prion ). 本质 ：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（ PrP ） 生物学特性 ： 可滤过性，增殖非常缓慢； 与已知病毒特征明显不同； 不具有病毒结构，未检出核酸； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强；. β 折叠. PrP C （正常）.

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Presentation Transcript

  1. 医学微生物学 Medical Microbiology 病原生物学教研室 Department of pathogenic Biology of Gannan Medical University

  2. 第27章 朊粒(Prion) • 本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（PrP） • 生物学特性： 可滤过性，增殖非常缓慢； 与已知病毒特征明显不同； 不具有病毒结构，未检出核酸； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强；

  3. β折叠 PrPC（正常） Prion-羊瘙痒病PrPC与PrPSC的三维结构 PrPSC（致病）

  4. 致病特点 • 是一种慢性、进行性、退化性病变为特征的、致死性CNS疾病 　潜伏期长 　发病呈慢性、进行性发展以死告终 　病变以脑神皮质神经元空泡变性，并有　 　淀粉样斑块形成 　不能诱导产生特异性免疫应答 　以痴呆、共济失调、震颤为主要表现

  5. 致病 • 震颤病或库鲁（Kuru）病 • 克-雅病（CJD）或克-雅病变种（Variant CJD） • Gerstmann-Straussler综合征 • 致死性家族失眠症 • 羊瘙痒病 • 牛海绵脑病（疯牛病） • 传染性雪貂白质脑病 • 大耳鹿慢性消耗病

  6. 微生物学检查 • 免疫组化 • ＷＢ • 基因分析 • 血浆酶原沉淀

  7. 防治原则 • 无疫苗、无有效药物 • 预防：医源性预防、BSE及CJD预防

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