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Distúrbios Respiratórios do RN. Universidade Estadual de Londrina Internato em Pediatria – Berçário Elisângela Gomes da Silva. Síndrome do Desconforto Respiratório Doença Pulmonar de Membranas Hialinas. Causa mais freqüente de insuficiência respiratória e morte de RNPT
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Distúrbios Respiratórios do RN Universidade Estadual de Londrina Internato em Pediatria – Berçário Elisângela Gomes da Silva
Síndrome do Desconforto Respiratório Doença Pulmonar de Membranas Hialinas • Causa mais freqüente de insuficiência respiratória e morte de RNPT • Diagnóstico: anatomo-patológico • Produção inadequada de surfactante pulmonar • 0,5-1% de todos os nascimentos. • + em RNPT com PAIG • 50% em RN de 26-28 sem • 20-30% em RN 30-31 sem
Fatores de Risco • Prematuridade • Sexo masculino • Anoxia perinatal • Hemorragia materna • Diabetes materno • 2º gemelar • RN anterior afetado • Fatores genéticos • Parto cesárea • Hipotermia
Etiopatogenia • Deficiência quantitativa ou funcional do surfactante (síntese 24-28sem) • Surfactante: fosfolipídios , lipídeos neutros e proteínas • Proteínas SP-A, SP-B e SP-C: estabilizam os fosfolipídios na presença de outras proteínas que inativariam o surfactante • Maturidade: 35sem • Alta tensão superficial esforço respiratório
Fatores que aceleram a maturidade pulmonar • Rotura prema de membrana (<48h) • Estresse crônico • Corticosteróides • Hormônios tireoidianos • TSH • Metilxantinas • Beta-agonistas • Estrógenos • Fator de crescimento epidérmico • Fator alfa transformador de crescimento
Fatores que diminuem maturidade pulmonar • Extrema prematuridade de células alveolares • Sofrimento fetal: • Alterações da liberação de fosfolipídios • Morte de grande numero de células alveolares tipo II
Anatomia Patológica • Pouco ar nos pulmões: aspecto vermelho-rutilante, endurecido, consistência de fígado, afunda na água • Extensas áreas de atelectasia, com raros alvéolos individualizados • Membranas eosinofílicas nos bronquíolos terminais e ductos alveolares(se falecer) • Linfáticos dilatados (congestão ou hemorragia) • RN falecido em horas: sem membranas hialinas • RN falecido>3d: membranas fragmentadas por macrófagos
Anatomia Patológica • Restos amnióticos, pneumonia e enfisema intersticial • Membranas de fibrina e restos celulares, substâncias sanguíneas e epitélio lesado • Imaturidade SRE : ↑eosinófilos nos gânglios linfáticos aumento da permeabilidade capilar • adiar nascimento ou acelerar maturidade pulmonar (corticóide para a mãe)
Diagnóstico Pré-Natal • Relação lectina/esfingomielina L/S>2 se >35sem. Teste da Espuma. Semiquantitativo: estabilidade das bolhas do liquido amniótico+etanol em diferentes [ ] . Positivo: bolhas em toda a superfície do líquido
Diagnóstico Pós-Natal • Relação lectina/esfingomielina no aspirado gástrico (se alcalino,sem sangue e mecônio) • Medida de fosfatidilglicerol: válido mesmo na presença de mecônio/sangue e DM da mãe • Polarização fluorescente: microviscosidade lipídios/albumina do líq. amniótico: +surfactante, - polarização. 50-70 mg /g de albumina=maturidade pulmonar • USG: ver partículas de líq. Amniótico, diâmetro biparietal, maturidade placentária (grau II)
Quadro Clínico • Tempo de batimento do funículo umbilical aumentado por oras • Insuficiência respiratória nas primeiras horas • Dispnéia • FR até 120/min • Retração esternal • Tiragem intercostal • Cianose central • Gemido expiratório
Quadro Clínico • Apnéia em 48-72h óbito ou recuperação(auto-limitada e transitória quando não-complicada) • REG • Vasoconstrição periférica palidez e má perfusão • Edema • Oligúria • Hipotonia e hipoatividade
Quadro Clínico • Avaliar dificuldade respiratória: >4= moderada-grave • MV normal ou ↓, estertores finos em bases • FC=130/min, sem alterações a estímulos externos • Sopros cardíacos (PCA) • FR:70-120 • Volume corrente diminuído • Espaço morto aumentado até ½ vol. Corrente • Complacência diminuída: ¼ a 1/ 10
Quadro Clínico • Capacidade residual diminuída • Capacidade vital do choro diminuída • Trabalho respiratório aumentado • Shunt esquerdo-direito (ducto arterioso permeável) • Pressão nas artérias pulmonar e sistêmica baixas
Quadro Clínico • ECG: inespecífico: predominância de VD e ondas T achatadas. Onda R (↑resistência pulmonar), e ondas S(↓resistência); prolongamentos P-R e QRS: ↑K sérico • Acidose respiratória + metabólica • Na<135 (má correção do bicarbonato) • Hipocalcemia, hiperfosfatemia(catabolismo), hiperpotassemia (acidose)
Exame de imagem • Grau I (inicial): densidades reticologranulares finas,difusas e broncograma aéreo limitado (atelectasia posterior) • Grau II: atelectasia tb anterior, + broncogramas,; desaparecimento dos contornos cardíacos • Grau III: + opacificação, borramento cardíaco e do diafragma • Grau IV: totalmente opacificado, sem contornos cardiomediastinais
Diagnóstico por Imagem • RX normal>8h: exclui diagnostico • Casos não complicados: imagens persiste até 3dias • Melhora: periférica central, superiorinferior • Surfactante: melhora rápida do Rx • Rx meses após: geralmente inalterado (exceto se enfisema e fibrose pelo O2) • Prognostico: pelo Raio X. Melhor se for assimétrico. Melhora 7-14dias • Diagnóstico de complicações
Diagnóstico Diferencial • Mãe diabética/hipoglicemia:densidades reticulogranulares mais difusas , cardio e hepatomegalia • Achados transitórios: “pulmões úmidos” • Hemorragia Pulmonar maciça. Pulmão aerado em 24h se cessar • Cura ou óbito 48-72h • Atelectasia Primária: esforço respiratório fraco • Síndromes e/ou pneumomediastino.
Diagnóstico Diferencial • Pneumonia antenatal:roprema • Taquipnéia Transitória • Cardiopatias Congênitas Cianóticas: não responde a aumento de O2 • ICC: aparecimento tardio+hepatomegalia • Pneumonia Por Streptococos tipo B: precoce,RX igual.Cardiomegalia +leucopenia
Conduta • Aquecimento • O2 aquecido e umidificado: manter PO2 50-80mmHg • Ventiloterapia: necessidade de ↑PO2 (↓complacência): risco de pneumotórax,enfisema. Fazer controle radiológico. Risco de infecção. • Indicações: PaCO2>50mmHg • PaO2<50mmHg • Sat. O2<90% em FiO2>50mmHg • Apnéia grave
Conduta • CPAP: se SDR leve que necessite FiO2<0,4 e PaO2=50-80mmHg: Máscaras nasais, nasofaríngeas ou ET. Iniciar 5-10l/min, 5-7cmH20 • Monitorar: FC, FR e PA • Controles laboratoriais: glicemia, gasometria, Hb, Ht, Ca, Rx • Fornecer líquidos e calorias:glicose a 10%, 4-6mg/kg/min • 1º dia: 70-80ml/kg/dia • 2º dia: 90-110ml/kg/dia • 3º dia: 110-120ml/kg/dia • 4º dia...:150-180ml/kg/dia
Conduta • Controle de peso a cada 12h • 2º dia: Na (3med/dia),Ca(100-200mg/kg/dia) • 3º dia: K (2meq/kg/dia) • Dopamina: 2,5 a 5μg/kg/min • Alimentação: TNP em veia ´periférica: 2►7 ou 3º dia • VO se BSA>4 • Transfusão de sangue : se Ht<40% na fase aguda • Correção ácido-básica: pH<7,25: bicarbonato de sódio IV: meq=BExpesox0,4 (ou 0,5) (8,4%, 1ml=1meq/ml) ou ventilação mecânica
Conduta • Assepsia e antibióticos profiláticos. • Dificuldades no diferencial com estreptococos tipo B Hemocultura + Penicilina + aminoglicosídeo por 72h. Descontinuar se o resultado da hemocultura vier negativo. • Uso de NO: melhora SDR. Risco de HIC
Surfactante exógeno • Isolado de líq amniótico aspirado de cesáreas em gestações a termo • -formulas naturais: por trituração de pulmões de bezerro ou porco • Semi-sintéticas: pulmão de bezerro+ palmitato de colfosceril • Totalmente sintéticas: palmitato de colfosceril+ dispersante,emulsificante,sem proteína surfactante
Indicações terapêuticas/resgate • P<2200g • IG<34Sen • Diag. Clinico e radiológico de SDR • Necessidade de FiO2>0,6 para manter PO2 55-60mmHg • Ausência de malformações • Entre 2-15h de vida • Dose inicial: 100mg/kg, 2 doses com intervalos de 12h
Indicações para uso profilático • Não é necessário diag. De SDR • IG<27sem • Logo após nascimento,na sala de reanimação • Dose:100mg/kg. Repetir em 12h se necessário • Questões: Tratamento precoce: custos. Sem alterações de mortalidade; RN<500g; Risco de hemorragia pulmonar; PCA: não relevante;
Complicações da SDR • Pneumotórax • Enfisema Intersticial • Atelectasia • HIC • Hiperbilirrubinemia; Kernicterus em baixos níveis de BII. Indicar fototerapia • Distúrbios metabólicos • PCA: sopro sistólico na borda do esterno e pulsos periféricos. Pode ser usada indometacina 0,2mg/kg em 3 aplicações com 1h de intervalo
Complicações iatrogênicas: • Pneumotórax • Pneumomediastino • Enfisema intersticial • Fibroplasia retrolental ou retinopatia da prematuridade (↑PaO2) • Displasia Broncopulmonar pelo ventilador em 5-30% • Infecção • Desidratação ou hiperidratação • Complicações pelo uso do cateter umbilical
Prevenção • Uso de glicocorticóide na mãe: induz receptores estimulantes beta-adrenérgicos do pulmão, regula gene que produz proteína A do surfactante, mutação na superóxido-dismutase • Indicados após amniocentese • Pré-Natal e evitar Trabalho de parto prematuro
Prognóstico • Seqüelas neurológicas,oftalmológicas e cardiopulmonares • Peso de nascimento e IG tem influencia
Surfactantes não atuam se • Extremo baixo peso: imaturidade estrutural do pulmão • Terapêutica tardia • Asfixia neonatal importante • Necessidade de ↑[ ]O2prévia ao surfactante • Necessidade de ↑P inspiratória prévia ao surfactante • Pulmões hipoplásicos • Má distribuição de surfactante • Excesso de líq. + depressão miocárdica, PCA e HÁ na artéria pulmonar • Presença de inibidores protéicos
Taquipnéia Transitória do RN • “Desconforto Respiratório Transitório do RN” ou “Doença do Pulmão úmido”, ou “Desconforto Respiratório tipo II” • - Desconforto respiratório precoce e de moderada intensidade, radiografias com pulmões hiperaerados, aumento da trama vascular pulmonar e moderada cardiomegalia, com resolução na maioria dos casos em 24 horas e cujos diagnósticos foram feitos por exclusão (Gomella,1994
Taquipnéia Transitória do RN • Durante a vida fetal, os pulmões são expandidos com fluido, um ultra-filtrado do soro fetal que contribui com o volume do líquido amniótico (LA). Durante e após o nascimento, o fluido deve ser removido e trocado por ar.
Fatores de Risco • Cesárea fora do trabalho de parto • Parto prematuro ou prolongado • Administração de grandes vol. EV à parturiente • Sedação materna excessiva • Clampeamento tardio do funículo umbilical (ou ordenha manual): sangue placenta RN • Asfixia neonatal • Macrossomia • Sexo masculino
Fisiopatologia • Edema por atraso na reabsorção pulmonar linfática • Líq, pulmonar fetal: ↑Cl- (diferencial eletroquímico), ↓NaHCO3, 0 Prot.. • Termo: K+ =plasma (resp. ao surfactante).Vol:25-30ml/Kg • Bomba de Cloro: líq da microcirculação pulmonar interstíciosacos terminais do pulmão fetal: 4-6ml/Kg/h • Catecolaminas do partocessa formação de líq. Pulmonar. 2/3 são reabsorvidos no trabalho de parto..
Fisiopatologia • Pressão oncótica: H20 dos espaços aéreosinterstícios espaço vascular • Nascimento: liquido terminais respiratórios interstíciovasos linfáticos e pulmonares • Parto vaginal: compressão do tórax • Quando não ocorre eliminação rápida de líquido ↑nos v. linfáticos peribrônquicos e espaço broncovascular colapso bronquiolar aprisionamento de ar nos pulmões hiperinsuflação ↓complacência
Quadro Clínico • Mais comum em RNT ou RN próx.ao termo • FR até 120/min • Gemidos expiratórios • Retrações intercostais discretas • Batimentos de asa de nariz • Cianose não pronunciada • Ausculta normal ou estertores sub-crepitantes finos.
Quadro Clínico • Raramente necessitam FiO2>0,4 para manter oxigenação • Se no RNPT, diag. Diferencial com memb. Hialina • Auto-imitado (24-72h) • Sem complicações ou disfunções residuais
Diagnóstico diferencial: • Aspiração de líquido amniótico meconial • Pneumonia/septicemia • Cardiopatia congênita cianótica • Doença de membrana hialina • Hiperventilação pós-hipóxica
Exames: • Teste da maturidade pulmonar em líquido amniótico • Gasometria arterial: discreta acidose e hipoxemia • Hemograma completo
Estudo Radiológico • Hiperinsuflação • Cardiomegalia • Estrias peri-hilares • Edema de septos interlobares (estrias finas,curtas) • Infiltrado alveolar (edema) • Mín. derrame pleural em seio costofrênico e nas cisuras interlobares + à dir. • Melhora da imagem em 24h; Máx 3-5dias
Conduta: • Suporte de O2: se FiO2<0,4 Manter Sat.>90% • Manter temperatura 36,5 • Líquidos e eletrólitos: glicose 4mg/kg/min e, após 48h, Na e K 1-3me/kg/24h (Se Silverman>4) • Monitorização cardíaca e respiratória • Alimentação após melhora da taquipnéia (Se BSA<4) • Controles laboratoriais • Não há dados que confirmem a recomendação do uso de furosemida neste RN
Complicações • Raras • Pneumomediatino • Pneumotórax espontâneo ou iatrogênico
Casos Clínicos: • TEP - RN, 36 semanas, P: 2.980g, de parto normal, gestação sem intercorrências, Apgar: 4 e 5. Após atendimento na sala de parto é encaminhado ao berçário. Exame: dispnéia, tiragem, cianose perioral, BAN e gemência. FC: 95. Conduta: O2 em capacete, Rx tórax e hidratação venosa (Dx: TTRN. A evolução é benigna e a criança necessita de O2 suplementar no início da doença).
Casos Clínicos • TEP - RNT, de CST, Apgar: 9/9, com 40h encontra-se gemente, com retrações intercostais, FR: 90, FC: 136, sem sopros, Rx tórax: Ý trama broncovascular bilateralmente. Dx: TTRN (TTRN incide predominantemente em RNPT/RNT limítrofes, Rx tórax: Ý trama broncovascular bilateral e, algumas vezes, Ý líquido pulmonar visível na cisura entre o lobo médio e inferior. Nas PN, o infiltrado é mais grosseiro e não necessariamente bilateral. Membrana hialina é pouco provável em RNT, seu Rx mostra pulmões pouco aerados, com ß volume e apresentando microatelectasias difusas sugerindo "vidro esmerilhado").