Locked-in syndrome – problematikk, funksjon og rehabilitering

1. Locked-in syndrome – problematikk, funksjon og rehabilitering • Høstseminar Norsk fysioterapeutforbund, avdeling Vestfold, • Tønsberg 26. september 2008. • Hand out • Dr. grads stipendiat Ellen Høyer, UiB/Sunnaas sykehus HF/UiO

2. ”Locked-in syndrome” • Tilstanden først beskrevet i boken ”Diagnosis of Stupor and Coma”, 1966, Plum & Possner. • En sjelden tilstand som rammer en liten subgruppe av pasienter med hjernestammeskade. • Høy grad av mortalitet. Tidligere ofte en post mortem diagnose. • En tilstand med omfattende motoriske funksjonsutfall. • Overlevelse kan føre til at pasienter lever i mange år med • konsekvenser av tilstanden.

3. Medisinske årsaker • Vaskulær eller traumatisk etiologi: • Hjerneslag (blødning/infarkt) eller traumatisk årsak. • Occlusjon av arteria basilaris ofte beskrevet. • Lokalisasjon av skade: • Skade i ventrale del av pons i hjernestammen. • Affeksjon av corticospinale og corticobulbære • nervebaner.

4. Klassisk ”locked-in syndrome” • Klinisk bilde: • Quadriplegi – motorisk paralyse i hele kroppen • Dysfagi - svelgparalyse • Anartri - taleparalyse • Bevarte vertikale øyebevegelser • Bevart bevissthet / kognitiv funksjon • Plum & Possner 1966 • Haig 1984

5. Klassifisering av ”locked-in syndrome” (LIS) • 4 kategorier: • Klassisk LIS – vertikale øyebevegelser og bevart bevissthet • Total LIS – ingen motorikk, bevart bevissthet • Inkomplett LIS – noe gjenvunnet motorikk, bevart bevissthet • Pseudo LIS – kliniske tegn som ved LIS • Bauer 1979, León Carrión 2002, Smith & Delargy 2005.

6. Problemområder beskrevet i litteraturen • Problemområder: • 1. Diagnose • 2. Forløp og prognose • 3. Kartlegging av psykologisk tilstand • 4. Informasjon om tilgjenglig behandling og resultater

7. Problemområder beskrevet i litteraturen • Differensialdiagnostikk – skille fra vegetativ og minimal • bevissthet Giacino et al. 1997 • Mortalitet (60%) Patterson & Grabois 1986 • Initiale medisinske problemer- respirasjon, infeksjoner • Medisinsk behandling – eksplorativ, mangler konsensus • Kommunikasjon • Motoriske senfølger • León Carrión 2002,2005, Patterson& Gabois 1986

8. Funksjon: Motorisk kontroll og andre kliniske aspekter ved LIS • 5 sentrale artikler: n=237 pasienter. • Patterson and Grabois 1986, n=139, Beskrivende review av 70 • artikler over 23 år, (1959-1983). • Katz et al 1992, n=11 • Richard et al 1995 n=29 • Léon-Carrion 2002, n=44 Survey study, ”Assosiation of locked – • in syndrome”, ALIS, France • Casanova 2003, n=14

9. Gradering av funksjonsevne hos pasienter som lever med Locked-in syndromePatterson & Grabois 1987 • 1. No recovery – ingen motorisk bedring, full pleie • 2. Minimal recovery- minimal voluntær bedring, full pleie • Moderate recovery- betydningsfull bedring, uavhengighet i • noen, men ikke alle dagliglivets aktiviteter • Full recovery – uavhengighet i alle dagliglivets aktiviteter, men • minimale nevrologiske utfall • 5. No Neurologic Deficit – ingen nevrologisk utfall

10. BehandlingSurvey studie (1999):Léon-Carrión 2002 • Forts. (n = 44). • Behandling mottatt fra sykdomsdebut (LIS) frem til dato for studien: • Prosentandel Antall pasienter • Farmakologi 65.9% 28 • Fysioterapi 4.9 % 2 • Nevropsykologi 7.9 % 3 • Behandling på studie-tidspunktet: • Farmakologi 14.7% 6 • Fysioterapi 11.8 % 5 • Nevropsykologi 11.8 % 5

11. Pasienter som lever med tilstanden • Boligforhold i Norge • De fleste lever i en hjemmesituasjon med personlig • assistanse, noen i omsorgsbolig, fåi institusjon. • Selv om mange trenger mye hjelp, er de ikke pasienter for • institusjon.

12. Pasienter som lever med tilstanden • Dagligliv • Pasienter opplever fordommer /uvitenhet fra sine hjemlige omgivelser.Løseth 2007 • Får de tilstrekkelig hjelp og utstyr kan de leve som andre og delta i kulturtilbud, reiser og familiære/ • kollegiale begivenheter.

13. Rehabilitering- hva er status? • Rehabilitering av gruppen og hvilke målemetoder • som er egnet mangler konsensus. • ”Locked- in syndrome – a syndrome looking for • therapy”. • León Carrión 2002 • Utvikling av høyteknologiske hjelpemidler gir • muligheter for å oppnå grad av selvstendighet.

14. Anbefalt behandling fra litteraturen”Locked- in syndrome – a challenge for therapy” León Carrión 2005 • Behandling over tid • Intensitet av behandlingen • Tverrfaglig tilnærming • Teknologiske fremskritt • Veltrenet og entusiastisk team

15. ”The challenge for therapy” • ”length of time, intensity, multidiciplinary • appproach, tecnical advances, anda well • trained team that is willing to fight for the • reecovery of the patients, believing that • all the efforts are possible and • worthwhile” • León Carrión 2005

16. Organisering av rehabilitering • Locked-in syndrome – tverrfaglig kompetansegruppe på Sunnaas sykehus HF. • LIS - sjelden og omfattende tilstand som krever: • Mye personale, • Kunnskap • Høyteknologisk utstyr/kompetanse • Tverrfaglig behandlingsprogram • Særfaglig behandlingsprogram

17. Tverrfaglig behandlings programSunnaas sykehus HF • Behandlingsmål: • Rehabiliteringen skal gi pasienten et best mulig • grunnlag for å mestre sin nye livssituasjon og oppleve • en tilfredsstillende livskvalitet.

18. Tverrfaglig behandlings program, forts. • Delmål: Pasienten er: • Medisinsk utredet og behandlet og er informert om • sekundærprofylaktiske tiltak. • Oppnår best mulig funksjon innen områdene • sensomotorikk, dagliglivets aktiviteter, • kommunikasjon, kognisjon og psykososialt.

19. Tverrfaglig behandlings program, forts. • Delmål: Pasienten • Får kompensert varig funksjonssvikt med hjelpemidler • innen kommunikasjon, mobilitet og • omgivelseskontroll. • Tar i bruk egne ressurser i samspill med sitt sosiale • nettverk, for å oppnå livsutfoldelse.

20. Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome • Fase 2- behandling • Trene: • Motorisk kontroll av hode og trunkus i posisjonene • snu, sitte, stå. • Stimulere og lete frem viljestyrte bevegelser, • vedlikeholde og utnytte eksisterende bevegelser. • Overganger mellom forflytningsposisjoner.

21. Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome • Fase 2- behandling • Trene • Stimulere vektbæring, bevegelse og funksjon av • hele kroppen i ståseng, ståbord eller tredemølle • med kroppsvektavlastning. • Stimulere stå og evt. gåfunksjon ved hjelp av • tredemølle, landgang, prekestol, rullator.

22. Fysioterapiprogram for Locked-in syndrome • Fase 2- behandling • Vurdere utstyr: • Egnet rullestol i avdelingen, og fremtidig rullestol inne • og ute. • Ortopeditekniske ortoser eller hjelpemidler i • samarbeid med ortopediteknisk service (OCH).

23. Oppsummering - Bedringsforløp. • Det er ingen ”fasit” på hvor mye som kommer igjen. • Forløp av bedring av motorisk tilstand skjer ofte i en • distal-proximal retning • Små bevegelser i fingre og tær kommer først. • Fingerbevegelser gjør det mulig å betjene en bryter og • betjene kommunikasjonsutstyr / omgivelseskontroll. • Axial muskulatur er mest rammet.

24. Oppsummering- Resultat av rehabilteringen • Mobilitet etter rehabiliteringsfasen kan være fra å kjøre • elektrisk rullestol med hodet eller joystick – til at pasienten er • oppegående. • De fleste rehabiliteres til hjemmet. Vanlig med tilrettelegging og • personlige assistenter. • Noen få kommer tilbake i arbeid. • Noen få kjører egen bil