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ANEMIA

Dra. Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica. ANEMIA. Eritropoyesis. Eritropoyesis. Hierro Ac fólico Vit B12. Glóbulos Rojos. Bicóncavo 7 – 8 um 120 días Anucleado Color rojo ( Hb ) Función: transportar O2 y CO2

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Presentation Transcript

  1. Dra. Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica ANEMIA

  2. Eritropoyesis

  3. Eritropoyesis Hierro Ac fólico Vit B12

  4. Glóbulos Rojos • Bicóncavo • 7 – 8 um • 120 días • Anucleado • Color rojo (Hb) • Función: transportar O2 y CO2 • Glucólisis anaerobia • No sintetiza proteínas

  5. Hemoglobina

  6. Hemoglobina • Transporta el 97% de O2 en forma de oxihemoglobina • Transporta del 20 – 40% de CO2 en forma de carboxihemoglobina • Regula el equilibrio acido-base ya que actúa como buffer, esta función la cumple ya que amortigua el acúmulo de H+ para prevenir la acidosis

  7. Glosario • Hto = Hematocrito • Porcentaje de la sangre que corresponde a glóbulos rojos • Hb = Hemoglobina • Concentración total de hemoglobina • MCV = Volumen corpuscular medio • Tamaño globular promedio

  8. Glosario • MCH = Hemoglobina corpuscular media • Concentración de hemoglobina promedio en cada eritrocito • MCHC = Concentración de hemoglobina corpuscular media • Concentración promedio de hemoglobina de los eritrocitos

  9. Glosario • RDW = Dispersión del tamaño de los eritrocitos • Coeficiente de variación de tamaño de los eritrocitos • Reticulocito • Eritrocito joven que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas

  10. Alteraciones en la morfología de los eritrocitos • Del tamaño: • Anisocitosis = diferentes tamaños • Microcitosis = menor tamaño • Macrocitosis = mayor tamaño • Megalocitosis = grandes y ovalados • De la coloración: • Hipocromía = CMCH 30% • Hipercromía = esferocito, Hb concentrada • Anisocromia = diferencia en la coloración

  11. Alteraciones en la morfología de los eritrocitos • De la forma: • Poiquilocitosis = distintas formas • Ovalocitosis = forma ovalada • Eliptocitosis = forma elíptica • Esferocitosis = forma esférica • Esquizocitosis = fragmentos de GR • Falciforme = en forma de media luna

  12. Anemia • Disminución de los valores de Hb y/o número de GR por debajo de 2DS de la media de población normal para edad y sexo • Definición Funcional: disminución de la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos lo que provoca hipoxia tisular

  13. Valores Normales Hb (g/dL) Hto (%) VCM(µ3) Edad 0.5-1.9 12.5 11.0 37 33 77 70 2-4 12.5 11.0 38 34 79 73 5-7 13.0 11.5 39 35 81 75 8-11 13.5 12.0 40 36 83 76 12-14: mujer 13.5 12.0 41 36 85 78 hombre14.0 12.5 43 37 84 77 15-17: mujer 14.0 12.0 41 36 87 79 hombre15.0 13.0 46 38 86 78

  14. Anemia • Multifactorial • Trastornos del crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anémico • Entidad aislada o formar parte de procesos patológicos como: • Renales, cardíacos, gastrointestinales, endocrinos y neoplásicos

  15. Anemia • Una o más líneas celulares • Un problemas de 2 o 3 líneas celulares indica: • médula ósea está comprometida(AA, leucemia) • desorden inmunológico(HIV, SCID) • destrucción periférica de células(PTI) • secuestro de células(hiperesplenismo)

  16. La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben considerar • Recien nacido • Hemólisis – hemorragia aguda • Lactante menor • Hipofunción medular • Lactante mayor y preescolar • Anemia ferropénica • Escolar y adolescentes • Hemoglobinopatías o neoplasias

  17. Clasificación • Evolución • Morfología • Fisiológica/Fisiopatología • Distribución de los eritrocitos

  18. Clasificación • Evolución • Morfología • Fisiológica/Fisiopatología • Distribución de los eritrocitos

  19. Evolución AGUDA CRÓNICA • Los valores de Hb descienden en forma brusca • Por: • Hemólisis • Hemorragia • Progresiva • Presentación de enfermedades que cursan con alteración de la médula ósea o defectos en la síntesis de Hb • Carenciales • Secundarias • Insuficiencia medular

  20. Clasificación • Evolución • Morfología • Fisiológica/Fisiopatología • Distribución de los eritrocitos

  21. Morfología

  22. Clasificación • Evolución • Morfología • Fisiológica/Fisiopatología • Distribución de los eritrocitos

  23. Fisiopatología • Respuesta reticulocitaria es elevada • Hemorragias • Hemólisis • Respuesta reticulocitaria es baja REGENERATIVAS ARREGENERATIVAS

  24. ANEMIA Reticulocitos Bajo Alto Leucos y Plts Bilis bajo normal elevado normal alta A.A. Malignidad Infección Diamond-Blackfan Aplasia pura hemorragia A.H

  25. Según alteraciones fisiológicas se pueden dividir en: 1. Desórdenes en la producción del glóbulo rojo 2. Desórdenes en donde hay rápida destrucción o pérdida de los GR

  26. Fisiológicas - Producción 1. Fallo medular a. Anemia aplásica congénita o adquirida b. Aplasia pura de serie roja congénita (síndrome Diamond-Blackfan) adquirida (eritroblastopenia transitoria) c. Remplazo de médula ósea malignidades, osteopetrosis, mielofibrosis 2. Incapacidad en producción de eritropoyetina a. IR crónica b. Hipotiroidismo c. inflamación crónica

  27. Fisiológicas - Producción 3.Desórdenes en la maduración del eritroide o eritropoyesis inefectiva • Anormalidades en maduración citoplasmática: a. Deficiencia de hierro b. Talasemias c. Anemia sideroblástica d. Intoxicación por plomo • Anormalidades en la maduración nuclear: a. Def. Vit B12 b. Def. ác. Fólico

  28. Fisiológicas - Destrucción COOMBS POSITIVO Anemias Hemolíticas: 1. Defectos de la hemoglobina 2. Defectos de la membrana del GR 3. Defectos en el metabolismo del GR 4. Procesos mediados por anticuerpos 5. Efectos mecánicos 6. Agentes infecciosos 7. Hemoglobinuria paroxística nocturna

  29. Clasificación • Evolución • Morfología • Fisiopatología • Distribución de los eritrocitos

  30. Según la amplitud de distribución de los eritrocitos • Homogéneos • Si el ancho de la distribución es normal < 11.5% • Heterogéneos • Tienen un ancho de distribución aumentado > 15%

  31. Evaluación • Historia clínica detallada • Examen físico completo • Exámenes de laboratorio iniciales: Hemograma completo Reticulocitos Frotis sanguíneo • Otros exámenes de laboratorio: Electroforesis de Hb Coombs Cuantificación de G6PD Cuantificación de piruvato-kinasa Aspirado y/o biopsia de médula ósea

  32. Hallazgos al Examen Físico • Piel • Hiperpigmentación: A. Fanconi • Petequias, púrpura: AHA, SUH, infiltración medular • Ictericia: AH, hepatitis • Hemangiomas: AH microangiopática • Ulceras en MsIs: Talasemias y drepanocitosis

  33. Hallazgos al Examen Físico • Fascies • Prominencia de huesos malares y proximales: Talasemia mayor

  34. Hallazgos al Examen Físico • Boca • Glositis: DefVit B12 • Estomatitis angular: Def. Hierro

  35. Hallazgos al Examen Físico • Tórax • En escudo: A. Diamond-Blackfan • Bazo • Esplenomegalia: leucemia, linfoma, infección • Manos • Hipoplasia falange pulgar: • Anemia Fanconi

  36. ANEMIA FROTIS SANGUÍNEO EsferocitosEsferocitosis hereditaria Incompatibilidad ABO Quemaduras severas Hiperesplenismo EliptocitosEliptocitosis hereditaria Talasemias DrepanocitosDrepanocitosis Parásitos intraGR Malaria, bartonelosis

  37. ANEMIA FROTIS SANGUÍNEO Células tiro blancoHemoglobinas S, C, D y E. Talasemias Xerocitosis hereditaria Punteado basófiloTalasemias Intox. Por plomo Hemoglobinas inestables Células crenadasUremia Def. vit E Postesplenectomía

  38. Esferocitosis

  39. Drepanocitosis

  40. Células de tiro al blanco

  41. Caso Clínico • Sebastián, masculino, 4 años • Sano • Hx: no le gusta carne • Palidez e irritabilidad • ExFx: palidez, discreta queilitis angular • Hemograma • Hb 9 • VCM 73 • HCM 25 • Retis 0.6% • RDW 21% • Anisocitosis • Microcitos

  42. Anemia Ferropénica • Más común • RNT: reservas adecuadas hasta los 4-6 meses • Introducción tardía o rechazo de los alimentos ricos en hierro • Leve: poca evidencia clínica • Moderada: • Palidez mucocutánea • Taquicardia, soplos • Cabello fino y quebradizo • Poca ganancia ponderal • Irritabilidad, fatiga

  43. Anemia ferropénica • Efectos cognitivos a largo plazo • La severidad y duración de la anemia correlaciona con el pobre desarrollo en los tests efectuados • Los déficits cognitivos resultado de la anemia por deficiencia de hierro en un período crítico del desarrollo cerebral pueden ser irreversibles

  44. Caso Clínico • Lucía, 2 años • APP negativos • Padres vegetarianos • Marcha inestable • ExFx: • FPP • Palidez • Glositis • Hiporeflexia • Hemograma • Hb 10 • VCM 110 • HCM 28 • Retis 0.2% • RDW 27% • Macrocitos

  45. Anemia por Déficit Vit B12 • Alteraciones hematológicas y neurológicas • Carencia dietética • Sxs: disnea, fatiga, palidez, taquicardia, inapetencia, diarrea, hormigueo, entumecimineto, marcha inestable, sangrado, pérdida de reflejos

  46. Anemia por Déficit Ac. fólico • Déficit dietético o aumento de requerimientos • Frecuentemente se asocia a def. hierro • Por medicamentos • Metiltetrahidrofolato es transportado a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y ADN • Sxs y Hgma = DefVit B12

  47. Caso Clínico • Sharon, 5 años • Etnia negra • APP: infecciones • Dolor agudo intenso en manos • Dactilitis y esplenomegalia • Hemograma • Hb 6 • VCM 83 • HCM 23 • Retis 6 % • RDW 14 % • Poiquilocitosis • Células falciformes • Leucocitosis en 20,000 • Pktas 320,000

  48. Drepanocitosis • Autosómica recesiva • Ac. GlutámicoValina • Hemoglobina S • Heterocigota • Homocigota • Asplenia funcional • Dactilitis: primera manifestación • Necrosis isquémica de huesos pequeños

  49. Drepanocitosis • Episodios dolorosos agudos • Episodios de oclusión vascular producen isquemia: • Infarto esplenénico, pulmonar, hepático, renal, miocardio • Priapismo • Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo conlleva a : • ITU • Infecciones encapsulados • Osteomielitis x Salmonella

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