HAEMATOLOGIA

1. HAEMATOLOGIA

3. Csontvelőműködés • Hematopoiesis • Fontos faktorok a vérképzésben: vas folsav B12 vitamin hormonok (EPO, CSF-ek) interleukinok

4. Vérképzőszervi betegségre utaló panaszok és tünetek • Vörösvértestek • Vérszegénység • Polycythaemia • Fehérvérsejtek • Számbeli eltérések • Működési zavarok • Alvadási rendszer • Vérlemezkék • Alvadási faktorok • Érfal eltérések

5. Anaemia • Nem önálló betegség. Klinikai tünet! • Az anaemia vizsgálata • mechanismusok • Vérsejt vesztés - vérzés • Csökkent képzés • Fokozott sejtpusztulás

7. Kórelőzmény • Családi anamnézis: anaemia, splenomegalia, sárgaság • Vérzékenységre utaló tünetek a betegnél és a családban • Diéta, alkoholfogyasztás • Havi vérzés • Gyógyszerek • Krónikus betegségek • Malnutritio, malabsorptio

8. Vérszegénység (anaemia) Tünetek: Sokféle kórok, nagyrészt azonos tünetek Hypoxia: a legkorábbi és legsúlyosabb tünetek az agy és a szív részéről jelentkeznek A hypoxiás tünetek a következő tényezőktől függenek: • Az oxigénszállító kapacitás csökkenésének fokától, azaz a Hgb-szinttől • Az anaemia kifejlődésének a tempójától • A fiziológiás kompenzáció mértékétől (tachypnoe, tachycardia, percvolumen-növekedés) • A beteg fizikai aktivitásától • A beteg egyéb betegségeitől

9. A haemoglobin-érték és a klinikai tünetek kapcsolata gyorsan kifejlődő anaemiában sápadtság 8,5 tachycardia 8,0 munka-dyspnoe 7,5 ideges tünetek 7,0 fejfájás 6,5 szédülés 6,0 szívzörejek 5,5 gyengeség 5,0 étvágytalanság 4,5 émelygés 4,0 láz 3,5 nehézlégzés 3,0v szívgyengeség coma 2,5

10. Anaemia – fizikális jelek Nem specifikus • Sápadtság (bőr, nyálkahártyák) • okok: Hb és/vagy vér redistributio • szín • szürkés: malignitás • citromsárga: hemolysis, B12-hiány • Tachycardia • Hyperkineticus praecordium • Systolés zörej (reverzibilis)-minden szájadék felett

11. Anaemia – fizikális jelek Okával összefüggő • Sárgaság haemolysis • Hepatosplenomegalia – haemolysis, lymphoma, leukaemia • Lymphadenopathia - lymphoma, autoimmun betegségek • Cheilosis (fissura) vashiány • Koilonychia (óraüveg köröm) vashiány • Hunter-glossitis – anaemiaperniciosa • Neuropathia – anaemia perniciosa • Rectalis digitalis vizsg. - vérzés

12. Hypochrom anaemiák Akkor jön létre, ha a Hgb mennyisége nagyobb fokban csökken, mint a vvt-szám Hgb  MCHC 

15. Vashiány • Idült vérzéses anaemia • Táplálkozási hypochrom anaemia • Vasfelszívódási zavar – malabsorptio, enterocolitis, coeliakia, daganatok, anastomosisok • A szervezet fokozott vasszükséglete – terhesség, szoptatás, növekedés • A vas-transport zavara: transferrin-szint , Se-Fe , Transferrin saturatio (fehérjevesztés: proteniuria, táplálkozási zavar) • A vas megkötése a reticulohistiocyta-rendszer sejtjei által:tbc, sepsis, chr. fertőzések.

16. Polycythaemiák • Hyperviscositas • Csökkent agyi keringés, tinnitus, szédülés, stroke • Szívelégtelenség • Thrombosis • Fokozott sejtképzés és pusztulás • Köszvény • Viszketés • Polycythaemia vera-ban • Thrombocytosis • Vérzés

17. Polycythaemiák • Polycythaemia vera • A többi sejtvonal is érintett (leukocytosis, thrombocytosis) • Hepatosplenomegalia • Alacsony EPO • Polyglobulia • Hypoxia – EPO túltermelés

18. A fehérvérsejt-rendszer klinikuma Granulocyto-, lymphocyto- és monocytopoesis Elváltozásai lehetnek: • reaktív: a szervezetet ért különböző behatásokvagy betegségek következménye • hereditaer anomalia • a fvs-képző rendszerek önálló, primer megbetegedése

20. A fehérvérsejt-képző rendszer reaktív elváltozásai • Leukocytosis: számos betegség tünete (fertőzések, gennyesedések, tumorok, stb.) Jelentkezhet ételabusus, megerőltető fizikai munka után, graviditás eseténquantitativ és qualitativ vérkép – fontos ! • Leukopenia: Fvs  4000 Vegyszerek, gyógyszerek, bizonyos fertőző betegségek. • Agranulocytosis: a peripheriás vér neutrophil granulo- cytáinak hiánya. Allergiás mechanizmusok, gyógyszerek okozhatják.

21. A fehérvérsejt-képző rendszer primer betegségei(Haemoblastosisok. Leukaemiák) A leukaemiák közös jellegzetessége a haemopoeticus potenciállal rendelkező sejtek szabályozatlan burjánzása. I. Acut leukaemiák. a./ Lymphoid b./ Non lymphoid II. Chronicus leukaemiák: a./ CML b./ CLL

22. Acut leukaemia syndroma • Fertőződéshajlam - súlyos fertőzések • Anaemia csontvelő infiltratio és vérzés miatt • Thrombocytopenia - vérzékenység purpura, petechia, nyálkahártyavérzés • Szerv infiltratio • ALL-ben: lymphadenomegalia, splenomegalia

24. Chronicus leukaemiák • Differenciálódásra képes haemopoeticus sejtproliferáció • Tünetek • Vérképeltérések • Organomegalia • Kórformák • CML • CLL – valójában malignus lymphoma

27. Lymphadenomegalia • Lokalizáció • Szám • Nagyság • Érzékenység • Konzisztencia (kemény, puha) • Mobilis vagy fixált • Bőrreakció a nycs. felett

29. Lymphomák • Hodgkin – lymphoma • Non Hodgkin lymphoma

30. Hodgkin-kór • Fiatal felnőttek • Tünetmentes lymphadenomegalia • Leggyakrabban nyaki lokalizáció • Mediastinalis • Hasűri • Hepatomegalia, splenomegalia • Láz, éjszakai izzadás, fogyás

32. Non Hodgkin lymphomák • Idős betegek • Diffúzabb nyirokcsomó érintettség • Általános tünetek: láz, fogyás, éjszakai izzadás • Gyakori extralymphaticus érintettség (50%-ban csontvelőanaemia, tct-penia) • Speciális formák: CLL Bőrinfiltráció (T-sejtes) MALT-lymphoma Myeloma multiplex

34. AlvadászavarokVérzékenység, thrombosis, embolia Tényezők • Vérlemezkék (mennyiség, funkció) • Alvadási faktorok (mennyiség, funkció) • Az erek felülete, keringés

35. Vérzékenység - kórelőzmény • Vérzékenységre utaló tünetek: • foghúzás, sebészi beavatkozások • menstruáció, szülés • sérülések • Családi anamnézis

36. Vérzékenység • Primer haemostasis zavar (tct-k) • A sérülés után azonnal fellép • Felületes (bőr, nyálkahártya, orr, ritkán gastrointestinalis, genitourinaris) • purpura, petechia • ecchymosis • Vérzési idő • Másodlagos haemostasis zavara (alvadási faktorok) • Később alakul ki (órákkal, napokkal) • Mélyebb (izületek, subcutan szövetek, izmok, retroperitoneum, testüregek, cerebrum) • haematoma • haemarthros • Alvadási idő 

37. Vérzékenység - fizikális jelek • Capillarisokból: purpura, petechia kicsiny, pontszerű bőr- vagy nyálkahártyavérzés - avérlemezke zavarokra jellemző • Arteriolákból és venulákból: • Ecchymosis: subcutan vérgyülem • Haematoma mélyebb, tapintható • Tct vagy alvadási faktorhiány v. funkciózavar • Hemarthros – izületi vérzés Véralvadási faktor zavarokra jellemző (leginkább haemophiliára) Izületi deformitást okoz

40. Thrombosis és embolia • Virchow-triász • Hypercoagulabilitas • Keringészavar- pangás • Kóros endothel felszín