Journées de DESC – Inter-région Ouest – LA BAULE – 13 mars 2010

1. Journées de DESC – Inter-région Ouest – LA BAULE – 13 mars 2010 SYNDROME POST-PNEUMONECTOMIE &SYNDROME ORTHODEOXIE-PLATYPNEE Géraldine ALLAIN

2. CAS CLINIQUE Patient de 51 ans Adénocarcinome du poumon droit T3N0M0 pneumonectomie droite en août 2008 chimiothérapie Janvier avril 2009 : 4 épisodes infectieux respiratoires traités par antibiothérapie en ambulatoire 5ème épisode en mai : épisode plus sévère avec dyspnée motivant son hospitalisation

3. A J1, épisode de dyspnée au lever suspicion d’embolie pulmonaire angioTDM pulmonaire : négatif Déviation médiastinale Foyer de pneumopathie gauche Etirement veine pulmonaire Etirement bronche lobaire inférieure inférieure gauche Syndrome post-pneumonectomie

4. Quelques jours plus tard, nouvel épisode de dyspnée au lever Suspicion syndrome orthodéoxie-platypnée Echographie trans-oesophagienne : FOP avec shunt droit-gauche permanent

5. Repositionnement médiastinal par prothèse siliconée Suites opératoires simples Echographie de contrôle : fermeture du FO …

6. 1 MECANISME, 2 SYNDROMES Déviation et rotation du médiastin dans la cavité de pneumonectomie Obstruction de l’arbre Modification des rapports trachéo-bronchique par entre orifices caves et SIA compression extrinsèque shunt droit-gauche et étirement (FOP) = = Sd post-pneumonectomieSd orthodéoxie-platypnée

7. SYNDROMES RARES Surtout des cas isolés rapportés Sd post-pneumonectomieSd orthodéoxie-platypnée Moins de 100 cas décrits dans la Une cinquantaine de cas littérature anglophone depuis 1979 Une série française multicentrique de 36 Quelques séries : patients publiée en 2005 • Massachussets General Hospital, BOSTON, 2008 : 18 patients (1992-2006) • St Antonius Hospital, Nieuweigen & University Medical Center, Utrecht, The Netherlands, 2007 : 20 patients (1990-2005) Incidence =0,1-2%

8. EPIDEMIOLOGIE Surtout après pneumonectomie DROITE Pas de sexe ratio Sd post-pneumonectomieSd orthodéoxie-platypnée Plus fréquemment rapporté chez Exceptionnellement décrits après l’enfant (élasticité des tissus) pneumonectomie gauche Non spécifique du post- pneumonectomie (post–lobectomie droite, anévrysme de l’aorte ascendante, cirrhose, scoliose …) NB : environ 20% de FOP (séries autopsiques)

9. PRESENTATION CLINIQUE Délai de survenue variable (quelques semaines à plusieurs années …) Sd post-pneumonectomieSd orthodéoxie-platypnée Principaux symptômes rapportés : Dyspnée en position debout dyspnée, stridor, infections à Désaturation artérielle au lever répétition Régression des symptômes en Mais aussi : douleurs thoraciques, decubitus syncopes, hémoptysies, dysphagie, RGO, mort subite … Symptômes parfois seulement à l’effort

10. NE PAS MECONNAITRE … Fistule bronchique Embolie pulmonaire Insuffisance cardiaque HTAP BPCO évolutive Récidive néoplasique Fibrose post-radique ou post-chimiothérapie …

11. Sd post- pneumonectomie EXAMENS COMPLEMENTAIRES Radiographie standardTomodensitométrie Disparition de la cavité de pneumonectomie et hyper-expansion du poumon restant Fibroscopie bronchique Compression bronchique extrinsèque, trachéo-malacie Explorations fonctionnelles respiratoires Syndrome obstructif

12. EXAMENS COMPLEMENTAIRES Sd orthodéoxie-platypnée Gazométrie artérielledebout et couché Echographie cardiaque trans-thoracique voire trans-oesophagienneavec épreuve de contraste Cathétérisme droitexceptionnellement nécessaire

13. PRISE EN CHARGE Sd post-pneumonectomieSd orthodéoxie-platypnée Repositionnement médiastinal* Fermeture du shunt* Utilisation de prothèses en silicone Ombrelle par voie percutanée ou de sérum physiologique (rapports anatomiques modifiés) Développement de la thoracoscopie Chirurgie conventionnelle Alternatives :Un cas décrit de fermeture préventive Prothèses expansibles (pédiatrie) Fixation péricardique Stents endo-bronchiques (adhérences pleurales) … *Résultats fonctionnels satisfaisants à long terme avec faible morbi-mortalité

14. REPOSITIONNEMENT MEDIASTINAL

15. REPOSITIONNEMENT MEDIASTINAL Complications … Luxation rétro-cardiaque Après repositionnement de la prothèse

16. STENTS ENDO-BRONCHIQUES Compression lobaire inférieure gauche avec atélectasie Levée de l’atélectasie après stenting

17. CONCLUSION Syndromes rares … Y penser devant une symptomatologie typique Confirmation par examens complémentaires simples Solutions thérapeutiques efficaces

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