150 likes | 489 Views
NARKOLEPSIJA. Jožef Magdič. Prvi opisi bolezni konec 19. stoletja, v začetku 20. so jo povezali s katapleksijo 1930 von Economo predvideva, da je vzrok okvara v posteriornem hipotalamusu Sledijo serije opisov bolnikov in izoblikuje se klinična tetrada -prekomerna dnevna zaspanost
E N D
NARKOLEPSIJA Jožef Magdič Continuum Sleep Disorders
Prvi opisi bolezni konec 19. stoletja, v začetku 20. so jo povezali s katapleksijo • 1930 von Economo predvideva, da je vzrok okvara v posteriornem hipotalamusu • Sledijo serije opisov bolnikov in izoblikuje se klinična tetrada -prekomerna dnevna zaspanost -katapleksija -hipnagogne, hipnpompne halucinacije -paraliza ob uspavanju, prebujanju • Šele natančnejše preiskave pokažejo tudi zančilen vzorec fragmentiranega nočnega spanca. • Velik napredek v 90. letih prejšnjega stol. z odkritjem hipokretina, (verjetno) avtoimune osnove bolezni pri ljudeh ter mutacije pri živalih. Continuum Sleep Disorders
Epidemiologija • Prevalenca 0.002 - 0.15% (0.047%) • ZDA 1/2000 • Pogosto tudi sekundarna po poškodbah, vnetjih, žilnih obolenjih možganov Continuum Sleep Disorders
Diagnostični kriteriji • Prekomerna dnevna zaspanost vsaj 3 mesece • Potrjena anamneza katapleksije • Srednja latenca uspavanja največ 8 minut in vsaj 2 direktni uspavanji v REM • HLA tipizacija, znižan hipokretin v likvorju (?) Continuum Sleep Disorders
Zdravljenje Continuum Sleep Disorders
Prekomerna dnevna zaspanost • Stimulansi metilfenidat (Ritalin) • Inhibicija GABA, dopaminergičen modafinil (Provigil) • γ-hidroksibutirat Na-oksibat (Xyrem) Continuum Sleep Disorders
Katapleksija in motnje spanja • γ-hidroksibutirat Na-oksibat (Xyrem) • SSRI fluoksetin (Prozac, Zoloft) • SNRI venlafaksin (Effectin) Continuum Sleep Disorders
Prikaz primera • 44, M, D strojnik • MDPŠ: nekaj let prekomerna dnevna zaspanost, izrazito v zadnjem letu, zaspi na delovnem mestu, kjerkoli in kadarkoli • ponoči nemirno spi, spi sam • občasne paralize ob uspavanju • grozave sanje ob uspavanju (kot da strop in stene padajo nanj) • napadi katapleksije (ne more govoriti, trza mu čeljust, klecajo kolena) pri smejanju, pohvali, čustvenem stresu • 2/07 prebolel infarkt srca • DA: neg. Continuum Sleep Disorders
Prikaz primera • nevrološki status normalen • CT glave in EEG bp • lab in testi ščit. funkcije normalni Continuum Sleep Disorders
PSG-hipnogram Continuum Sleep Disorders
PSG POVZETEK Continuum Sleep Disorders
PSG-direktno uspavanje v REM Continuum Sleep Disorders
MSLT Continuum Sleep Disorders