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Basi anatomiche del linguaggio. Paul Broca (1824-1880). Carl Wernicke (1848-1904). Neuropsicologia cognitiva. Modelli di funzionamento dei processi cognitivi Modularità Universalità Trasparenza. Modularità.
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Neuropsicologia cognitiva Modelli di funzionamento dei processi cognitivi • Modularità • Universalità • Trasparenza
Modularità • Una funzione cognitiva complessa è il risultato del funzionamento di una serie di sottosistemi indipendenti che possono essere interessati isolatamente
Universalità • La struttura della funzione cognitiva è universale (non vi sono variazioni individuali)
Trasparenza • Se una o più sottocomponenti del sistema sono compromesse le altre componenti lavorano normalmente in presenza, tuttavia, di possibili alterazioni dell’input
Sistema semantico • Vi sono contenute le informazioni sul significato delle parole • Le informazioni sarebbero organizzate sulla base di categorie concettuali (animali, parti del corpo…)
Sistema semantico • All’interno di ogni categoria il significato di uno stimolo sarebbe dato da un insieme di tratti semantici (gatto:animale, domestico, 4 zampe, miagola…) • Relazione categoriale tra le parole (cane e gatto sono più vicini di tavolo e gatto)
Componente lessicale • Frequenza d’uso (le parole ad alta frequenza vengono attivate più facilmente) • La struttura morfologica (la radice tavol è rappresentata separatamente dal suffisso o) • La classe grammaticale di appartenenza (sostantivi, aggettivi e verbi)
DEMENZA FRONTO-TEMPORALE (FTD) • Dopo AD, causa più comune di demenza corticale • Caratterizzata da atrofia focale lobare che in particolare interessa la corteccia frontale orbitobasale, la regione del polo temporale e l’amigdala. Knopman et al. Neurology 1990 Brun et al. Dementia 1993 Ratnavalli et al. Neurology 2002
DEMENZA FRONTO-TEMPORALE (FTD) Presentazione clinica: Due principali patterns di presentazione clinica: 1) modificazioni graduali e progressive nel comportamento; 2) deficit graduali e progressivi di linguaggio.
Criteri diagnostici(Mckahn et al. 2001) Presenza di deficit cognitivi o comportamentali manifestati da: (a) modificazioni precoci e progressive nel comportamento caratterizzate da difficoltà nel modulare il comportamento, che producono spesso risposte o attività inappropriate; (b) precoci e progressive modificazioni del linguaggio, caratterizzate da problemi di espressione o gravi difficoltà di denominazione e problemi nella comprensione; (2) questi disturbi causano una compromissione significativa nella condotta sociale o lavorativa e rappresentano un significativo declino rispetto allo stato cognitivo precedente l’esordio dei sintomi; (3) il decorso è caratterizzato da un esordio subdolo e da una progressiva compromissione delle funzioni cognitive; (4) i disturbi non sono dovuti ad altre patol. del SNC (ad es. mal. cerebrovascolari), condizioni sistemiche (ad es. ipotiroidismo), o ad assunzione di farmaci od altre sostanze d’abuso; (5) i deficit non si presentano durante una fase di delirium.
Varianti cliniche-sede predominante di atrofia Variante frontale (fv- FTD) • corteccia frontale bilaterale ventro-mesiale • modificazioni progressive di personalità e comportamento con sindrome disesecutiva Variante temporale (demenza semantica) • polo temporale sinistro (o bilaterale) • afasia fluente con erosione delle conoscenze semantiche Afasia primaria progressiva • Corteccia perisilviana sinistra • afasia non fluente Neary et al., 1998
Afasia primaria progressivacriteri principali • Esordio insidioso e progressione graduale • Linguaggio spontaneo non fluente • Agrammatismo, parafasie fonemiche e anomia Criteri Lund e Manchester 1994
Afasia primaria progressivacriteri di supporto • Aprassia bucco facciale, balbuzie • Deficit di ripetizione • Alessia e agrafia • Precoce preservazione del significato delle parole • In fase finale mutismo Criteri Lund e Manchester 1994