360 likes | 709 Views
Çocukluk çağında tromboz. Prof.Dr. Tiraje Celkan Pediatri k Hematolo ji -On k olo ji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi. ‘ Thrombos ’ Yunanca küme, yığın, yumru Tıpta ise damar içinde anormal pıhtı kitlesi , kısmi veya tam tıkanma Thrombo-philia : Trombozu sevme, tromboza yatkınlık.
E N D
Çocukluk çağında tromboz Prof.Dr. Tiraje Celkan Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
‘Thrombos’ Yunanca küme, yığın, yumru • Tıpta ise damar içinde anormal pıhtı kitlesi , • kısmi veya tam tıkanma • Thrombo-philia: Trombozu sevme, tromboza yatkınlık
Tarihçe Virchow • pıhtılaşmanın klasik üç nedeni : • *damar duvar hasarı • *kan akımında yavaşlama staz • *kan bileşenlerinde değişim
SK Olgu 1 • 3 yaşında erkek hasta • 10 gündür ateş, ÜSYE • 3 ay önce 2 kez otit atağı • Antibiyoterapi • Tedavi yanıt alındıktan 2 gün sonra ateşsiz dönemde konvulsion
Olgu 1 • Acilde febril konvulsiyon yada olası bir menenjit tanısı • Ponksiyon lomber normal • Hasta izleme alınıyor • 2. kez konvulsiyon • Görüntüleme
Olgu 1 • Mastoidit • SVT • Annede doğum sonrası tromboflebit atağı • Babaanne pulmoner emboli ile kaybedilmiş
Olgu 1 • ENFEKSİYON- Mastoidit • Ailevi trombofili ?( 1.derece yakınlarında )
Olgu 2 MS • 8 yaş, E, ALL • tedavinin 34.günü, steroid ve L-asp aldıktan sonra klinik olarak ishali varken • göz ağrısı ve güç kaybı( sağda kolda)
OLGU 2 • BT: normal • Konvulsion ………MR • sağda kanama? Tromboz ?.......tromboz • PT :21sn, PTT: 41sn • PC%110, PS %77;AT% 70 ve 131 (75-125) • Fak 8: % 205; annesinin % 245
Olgudaki Tromboz nedenleri • L-asp ve steroid • İshal ve sıvı kaybı • Enf ?? • Fak VIII yüksekliği • hareketsizlik
Olgu 3 B.K. 2 yaş 3 aylık, erkek hasta • Nefrotik sendrom • Tedaviye kısmi cevaplı • Uzun süreli (9 ay) steroid tedavisi (konvansiyonel ve puls steroid) • Ateş Ve Solunum Sıkıntısı • Pnomoni ön tanısı ile tedavi • 4 gün sonunda yeterli klinik yanıt yok • Solunum sıkıntısı artıyor
Wedge lezyon Radial sağ diafragma Kama şeklinde opasite
Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi Ventilasyon Perfüzyon
Nefrotik sendrom ve tromboz • Rölatif yüksek hct • Steroid kullanımı • AT 3 idrarla kaybı • Üstüne eklenmiş enfeksiyon
Olgu 4 Y.G. 4,5 yaş erkek hasta • 4,5 yaşında erkek hasta doğumundan itibaren morarma ve kalbinde üfürüm nedeni ile takipte • Kompleks kardiak patoloji (dekstrokardi,sağ atrial izomerizm,unbalanced komplet AVSD,hipoplazik soldaki ventrikül,pulmoner atrezi,VA diskordansı,anormal pulmoner venöz dönüşüm ve fonksiyonel BT şant) • bize başvurusundan 21 gün önce Haseki kardioloji enstitüsünde 2. şant (Glenn operasyonu) ameliyatı
Olgu 4 • Ameliyat sonrası 10. günde konvulsion geçirmesi üzerine beyin MR tetkikinde sol orta serebral arteri tutan bir tromboz ve enfark bulguları
Olgu 4 • Fizik muayenesinde sol pasial paralizi ve sağ hemipleji • Tetkiklerinde trombositleri 1.228.000/ mm3, fibrinojen 295mg/dl, d-dimer 1047μg/L, Pr S : % 34 ve Faktör VIII: % 445 • Yattığı gün fark edilen Dispne ve taşipne • Pulmoner emboli tanısı perfüzyon sintigrafisi ile desteklendi.
Olgu 4 • Ekografik olarak vena kava superiorun sağ pulmoner artere birleştirildiği ve distalinde trombüs • Hasta LMWH ve aspirin tedavisi altında olduğu halde yeni trombüs gelişmişti. • Oluşan yeni trombüs hareketli, yeni bir emboli için riski yüksek
Olgu 5 • 32 haftalık Yenidoğan • Göbek arteryel kateteri var • Kan almak için sağ ayak sırtı damarları kullanılıyor • Kan alınırken bir ayak daha soğuk saptanıyor • Doppler US • Femoral arterde trombüs
Yeni doğan olgu ve tromboz • Yeni doğan reolojik ve kan pıhtılaşma ve antikoagülan faktör düzey değişiklikleri • Kateter varlığı • Enfeksiyon ? • Manüplasyon
Epidemiyoloji • Insidens • 0.7 – 1.9 /100000 çocuk • 0.51 / 10000 yenidoğan • 1-2/ 1000 erişkin • her 100 kişiden 2-5 i hayatında en az bir kere tromboz
Erişkin – çocuk trombozu • Erişkinlere göre daha nadir • Erişkinlerdeki trombozların %40’ının nedeni ??? % 80 nedeni belirli • Çocuklarda hipertansiyon, diabet, sigara gibi nedenler daha az • Erişkin alt ekstremite, • Çocuk alt-üst eks.
Çocuklarda tromboz • en sık yenidoğan ve ergenlikdöneminde
Tromboz nedenleri • edinsel ve kalıtsal.
Çocukluk çağı trombozları hemen hepsi MULTİFAKTÖRYELDİR.
Etyolojide • Çocukluk çağı trombozların %76’sında medikal nedenler özellikle enfeksiyon vekateter • Ancak %25-56’sındakalıtsal neden
Enfeksiyonda Artanlar • vWf artar • Faktör VIII artar • PAI-1 artar • C4bp artar
Enfeksiyonda Azalanlar • Alb. Azalır • Pr. C azalır • Pr. S azalır
En sık nedenler • AT eksikliği • PC, PS eksikliği • Faktör V Leiden • Protrombin 20210 A mutasyonu • Hiperhomosisteinemi • Fak 8 yüksekliği • Antifosfolipid Ak