OCUKLUK AGI EPILEPSILERI

1. �OCUKLUK �AGI EPILEPSILERI Dr. Atilla ERSEN

2. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir islevi olan n�ron toplulugunun ani,anormal ve hipersenkron desarji sonucu ortaya �ikan yineleyici bozukluklari olarak tarif edilebilir.

3. epilepsi nedir? Bilin� kaybi Anormal sens�riyel veya motor aktivite. Vejetatif , entellekt�el davranista fonksiyon bozuklugu seklindeki n�betler tekrarlayici nitelikte ise epilepsi deyimi kullanilir.

4. epilepsi prevalansi: % 0.5-1 �lkemizde kesin sayi bilinmemekle birlikte epilepsi prevelansi g�z �n�ne alindiginda yaklasik 300-600 bin epileptik hasta oldugu tahmin edilmektedir. E/K:1.8/1.6

5. tanimlar: konv�lsiyon: Epileptik atak sirasinda g�r�len fokal veya jeneralize istemsiz,anormal motor aktivitelerdir. senkop: Serebral anoksiye bagli ge�ici suur kaybidir. Beyin anoksisi uzun s�rerse olay konvulsiyona d�n�sebilir.

6. tanimlar: aura: N�betten hemen �nce hastanin hissettigi degisik tipte anormal duyulardir. Epileptik fok�s�n yerini belirlemede yardimci olabilir. iktal-interiktal d�nem: N�bet anini ve n�betler arasi zamani ifade eder.

7. �yk�: Ilk n�bet hangi sartlarda meydana geldi. * Hastanin yasi, * Atesli-atessiz olup olmadigi * Uykuda mi-uyanikken mi * Aglayip-aglamadigi * Prodromal semptomlar varmi? * Aura d�nemi varmi? * Provake eden fakt�rler varmi? N�betin s�resi,

8. Aile �yk�s� olup olmadigi, Hastanin Izlenim s�resi, N�betin sikligi, N�betin klinik, anatomik, elektroensefalografik ve etyolojik siniflamasi nedir? Tedaviye yaniti, Ayrica gelisim �yk�s�, ayrintili olarak degerlendirilmelidir.

9. Fizik Muayene: Ayrintili n�rolojik muayene (pupillalara,MIB, bilin� durumuna, tonusa,reflkeslerde asimetriye) Kan basinci �l��m�, Cilt muayenesi,(hipo-hiperpigmente lekeler, orta hatta hemanjiyom, lipom sin�s agzi vb.) CVS muayenesi,

10. Laboratuar: Tam kan sayimi, Tam idrar tetkiki, Serum glukozu, elektrolitleri, pH, kalsiyum, magnezyum, BUN, karaciger fonksiyon testleri �l��m�, Lumbar ponksiyon, G�r�nt�leme y�ntemleri, EEG Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy A routine EEG recording in a patient with epilepsy will have no epileptiform activity in about 50% of cases. It is necessary therefore to increase the sensitivity by activation procedures such as hyperventilation, photic stimulation, sleep and sleep deprivation. Using activation procedures, abnormalities are found in about 90% of patients with epilepsy R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. �zkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106�Issue 1�Page 1� - July 2002 

11. Tanida; Epilepsinin ger�ek n�bet olup olmadigi N�betin klinik siniflamada hangi gruba girdigi Etyolojisinin ne oldugu EEG bulgusunun degerlendirilmesi dogru tani ve tedavide olduk�a �nemlidir. Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy The main indication for performing an�EEG is clinical suspicion of an epileptic disorder. EEGs can also be useful in the evaluation of encephalopaties (metabolic, infectious, degenerative) and focal brain lesions (cerebral infarction, haemorrhage, neoplasms). In paediatric practice, the EEG might help to determine the level of maturation of the brain. The EEG is not useful in following the therapeutic effect of antiepileptic drugs (AEDs) as interictal epileptiform activity is affected very little by AEDs. An exception is absence epilepsy where the quantification of spike-wave episodes is helpful in following the effect of treatment. R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. �zkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106�Issue 1�Page 1� - July 2002 

12. Epilepsili Hastaya Tanisal Yaklasim: Akut (ilk) epileptik atakta etyoloji, 1. Enfeksiy�z: * Intrakranial enfeksiyonlar. * Ekstrakranial enfeksiyonlar * Postenfeksiy�z, postvaksinal konvulsiyonlar

13. 2. Metobolik: * Hipoksi, * Hipokalsemi, * Hipoglisemi, * Asit-baz dengesizlikleri, * Pridoksin eksikligi / bagimliligi, * �remi, * Kalitsal metobolik hastaliklar, (aminoasido�ri, galaktozemi, �re siklusu defektleri, porfiri, glikojen depo hastaliklari...) * Hiperammonemi.

14. 3. Toksik: Ila�lar, �evresel toksinler. 4. Vask�ler: * Hipertansiyon, * Arteriyel okl�zyonlar, * Dural ven trombozu, * Vask�lit sendromu, * Kanama diyatezleri, * Hemolitik �remik sendrom. 5. Travma: Kont�zyon, intrakranial kanamalar.

15. Akut Semptomatik N�betler Hipoglisemi Hiponatremi Hipokalsemi Travma Toksik nedenler Menenjit Ensefalit Hipoksi-iskemi T�m�r Vaskular lezyon

16. Kronik Rek�rren Epilepsilerde Etyoloji: 1. Idiyopatik 2. Semptomatik: * SSS�nin gelisimsel anomalileri * Dejeneratif SSS hastaliklari * N�rok�tan�z sendromlar * Neoplazmalar * SSS enfeksiyonu sekelleri * Tedaviye cevapsiz akut konv�lsiyonlar * Posttravmatik epilepsi

17. epilepside ayirici tani: migren, senkop, ge�ici iskemik ataklar, uyku hastaliklari, narkolepsi, tikler, myoklonus, hemifasial spasm, non-epileptik ataklar metabolik hastaliklar ge�ici global amnezi

18. epilepsilerin siniflandirilmasi Etyolojik fakt�rler, Anatomik lokalizasyon, N�bet �zellikleri EEG bulgulari Yas

19. Epilepsiler Uluslararasi Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina g�re I. Parsiyel epilepsiler II. Jeneralize epilepsiler III. Siniflandirilamayan epilepsiler

20. Epilepsilerin siniflandirmasi: idiyopatik epilepsiler: Altta yatan bilinen bir nedenin olmadigi muhtemelen kalitsal bir yatkinligin bulundugu d�s�n�len epilepsiler ve epileptik sendromlardir. T�m epilepsi vakalarinin % 60 inda bir neden bulunamaz, genellikle 15 yasindan �nce baslar.

21. Epilepsilerin siniflandirmasi: Semptomatik epilepsiler: bilinen ve g�sterilebilen bir sinir sistemi hastaligi sonucu olusan epilepsilerdir. Kriptojenik epilepsiler : s�phelenilen ancak g�sterilemeyen bir santral sinir sistemi hastaligi olan epilepsilerdir.

22. Semptomatik epilepsilerde nedenler: Dogustan gelen nedenler Gebelikte beyin gelisimini etkileyen olaylar Dogum sirasinda (anoksik ve /veya hipoksik) zedelenmeler ve kanama. Dogum sonrasi menenjit, ensefalit. Kazalar, beyin t�m�rleri. Uzun s�ren atesli havaleler.

23. I.Parsiyel n�betler: Basit parsiyel n�betler (suur korunur) Motor semptomlar Duyu ve somatosensori semptomlar Otonomik semptomlar Psisik semptomlar Kompleks parsiyel n�betler (suur kaybi olur). Basit parsiyel baslangici suur kaybi izler. Baslangi� suur kaybi ile birliktedir. Basit veya kompleks parsiyel n�betleri sekonder generalize n�betler izler. II.Jeneralize n�betler(konv�lsif ve nonkonv�lsif) Absans n�betler (petit mal) Myoklonik n�betler Klonik n�betler Tonik n�betler Tonik-klonik n�betler (grand-mal) Atonik n�betler(astatik veya akinetik) III.Siniflandirilamayan epileptik n�betler

24.

25. Jeneralize Epilepsiler 1. Idiyopatik: Herediter predispozisyon disinda baska etiyolojisi bulunmaz. : EEG� lerinde jeneralize bilateral senkronize desarjlar vardir. 2. Semptomatik: Bilinen bir patolojiye sekonder olarak meydana gelir. : EEG� leri daha irreg�lerdir.

26. Jeneralize epilepsiler

27. B�t�n epilepsiler i�inde jeneralize epilepsilerin yeri % 30 d�r Primer jeneralize epilepsilerin %15 ini absans n�betleri, geri kalanini da grand mal seklinde seyreden n�betler, az bir kisminida myoklonik, atonik ve akinetik n�betler olusturur. Prevalans erkek �ocuklarda daha y�ksek bulunmustur. Absans n�betler kizlarda daha fazladir. Prevalans, Insidans, Yas:

28. Prognoz Jeneralize epilepsilerde prognoz etyolojiyle yakindan iliskilidir. Idiyopatik vakalarda prognoz semptomatik epilepsilere g�re daha iyidir. Myoklonik epilepsilerin bir kisminda, atonik ve akinetik n�betlerde prognoz, morbidite ve morbilite y�n�nden olduk�a agirdir. Hastalarin 1/3�� EEG normale d�nd�kten sonra ve tedavi kesildikten sonra tekrar n�bet ge�irir. Tipik absans n�betlerde prognoz olduk�a iyidir. Children with epilepsy have an increased risk of death. (0.52 per 1000 person-years in those with nonsymptomatic epilepsy and 12.6 per 1000 person-years in those with symptomatic epilepsy )Most deaths occur in children with severe underlying conditions and are not directly related to the occurrence of seizures. Arch Pediatr Adolesc Med.�2004;158:1147-1152 )

29. Absans(Petit-mal) YAS : �ocukluk ve ad�lesanda. S�RE : Kisa-30 sn. SEMPTOMLAR : Ani suur kaybi ile birlikte bos bakma. Iktal EEG:bilateral 3 Hz lik diken dalga �ZEL DURUMLAR: Uzun s�ren n�betler dudak emme, �igneme, el yordami ile aranma gibi otomatizmalar ile birlikte olabilir.

32. Myoklonik YAS : �ocukluk ve ad�lesan S�RE : 1-5 sn. SEMPTOMLAR : Kol ve bacaklarda ani si�ramalar Iktal EEG:multipl diken-dalga,diken dalga veya keskin ve yavas dalga �ZEL DURUMLAR : Genellikle arka arkaya olusur

34. Atonik YAS : Bebek ve �ocuklarda. S�RE : Birka� saniye. SEMPTOMLAR : Ciddi kafa travmalarina yol a�an ani kas tonusu kaybi. Iktal EEG: multipl diken dalga veya d�s�k voltajli hizli aktivite

35. Grand-mal: YAS : Herhangi bir yasta S�RE : 1-3 dk. SEMPTOMLAR : Baslangi�ta aglama(bazen), kas tonusu kaybi, soluk tutma, tonik konv�lsiyon, klonik konv�lsiyon, gevseme ve ardindan uyuma. Iktal EEG: siklikla kas artefakti olusur �ZEL DURUMLAR : Idrar ka�irma ve dil isirma olabilir.

36. PARSIYEL EPILEPSILER Klinik ve EEG bulgulari ile n�betlerin serebral hemisferin bir b�lgesinden kaynaklandigini g�sterir. D�nya Epilepsi ile Savas Dernegi siniflamasina g�re 1. Idiyopatik: Sentrotemporal spikeli benign �ocukluk epilepsisi, oksipital paroksizmlerle olan �ocukluk epilepsisi, primer okuma epilepsisi. 2. Semptomatik: Kronik progresif epilepsi, �zel durumlarda ortaya �ikan n�betler, temporal oksipital parietal frontal lob epilepsileri.

37. PARSIYEL EPILEPSILER Basit Kompleks (suur kaybi yok) (suur kaybi var) seklinde ayrilabilirler Parsiyel n�betler suur kaybi olmadigi zaman basit, suur kaybi ile birlikte oldugu zaman kompleks olarak tanimlanir.

38. parsiyel n�betler kaynaklandigi anatomik b�lgeye g�re (temporal, frontal, parietal, oksipital lob) degisik klinik belirtiler ve EEG bulgulari g�sterir Basit parsiyel n�betler; t�m epilepsiler i�inde %3-10, kompleks parsiyel n�betler ise % 20-40 oraninda g�r�l�r.

39. I.Parsiyel n�betler: A.Basit parsiyel n�betler (suur korunur) Motor semptomlar (fokal motor hareketler, g�zde veya basda d�nme ile versiv n�betler) Duyu ve somatosensori semptomlar (basit hall�sinasyonlar, karincalanma, isik �akmalari) Otonomik semptomlar (y�zde kizarma, solukluk, epigastrik hassasiyet, terleme) Psisik semptomlar (d�j� vu, hayal d�nyasinda olmak, ill�zyonlar ve hallusinasyonlar). Bunlari kompleks parsiyel n�betlerden ayirtetmek g��t�r.

40. Basit Parsiyel n�betler Medikal tedavinin n�betleri kontrol edebilme derecesini degerlendirme verileri yoktur. ��nk� siklikla bunlari ortadan kaldirma gereksinimimiz yoktur. Remisyon olustugunda bile y�ksek relaps riski vardir. Bunlarin teshisi altta yatan nedeni aramak ve progresif bir lezyonun olmadigini g�stermek a�isindan �nemlidir.

41. Basit Parsiyel n�betler N�rolojik ve psikiyatrik hastalarin ayrimi �nemlidir. Eger hasta rahatsizlik duymuyorsa ve g�nl�k hayatini etkilemiyorsa tedaviye gerek yoktur. Basit parsiyel n�betlerin kendiliginden d�zelmesi s�z konusu degildir.

42. Suur kaybi ile birlikte olan t�m parsiyel n�betleri i�erir. B�t�n n�betler i�inde �ocukluk yas grubunda %20-40�ini olusturur. �ogunun kaynagi temporal lobdaki epileptojenik odaktir. Kompleks Parsiyel N�betler

43. Kompleks Parsiyel N�betler Klinik �zellikleri temel alinarak iki farkli tipten bahsedilir. Tip-I: En yaygin olanidir. *Siklikla duraklama reaksiyonu seklinde yada donuk bakis ile baslar. Bunu otomatizmler takip eder. *Bu sirada suur b�y�k oranda bozuktur. Tip-II: Duraklama reaksiyonu yada otomatizma yoktur. *N�bet yari ama�li motor aktiviteyle baslar.

44. Kompleks Parsiyel N�betler Y�ksek oranda tibbi tedaviye diren� g�sterme egilimindedirler. Remisyon hizlari % 20-60 arasindadir. Remisyon sonrasi relaps riski �ok y�ksektir. Bebeklerde her zaman atipiktir ve k�t� prognoz isaretidir. Atipik parsiyellerde status epileptikus daha sik olusur.

45. Temporal lob epilepsileri Siklik: t�m epilepsilerin %30 u S�re:tipik olarak 2-5 dk Aura:yaygindir(%80)visseral hassasiyet(epigastrik-torasik huzursuzluk) Erken duraklama reaksiyonu/donuk bakis:n�betlerin %30-50 sinde ilk objektif bulgudur Otomatizmalar:basit stereotip el-kol hareketleri baslangi�ta veya erken fazinda olur Motor aktivite :fokal tonik,rijitite

46. Frontal lob epilepsileri: fokal tonik/klonik,jeneralize tonik/klonik,kompleks bilateral bacak ve kollarda motor otomatizmalar Oksipital lob epilepsileri: viz�el hall�silasyonlar,iktal k�rl�k,g�zlerde karsiya deviasyon,hizli g�z kirpma Parietal lob epilepsileri: karincalanma,elektriklenme,vuc�dun bir par�asi yok hissi,vertigo,yer oryantasyon bozuklugu

47. Epilepsi Tedavisi Tedavi Baslanacak Hastalarin Se�imi: * Epilepsi tanisinin kesinlestirilmesi. * Ilk n�bet ge�irenlerin tekrarlama riski % 20-30 oldugundan hemen tedaviye baslamamak olgularin %70-80 ini uzun s�reli ila� alinimindan korur. - Risk fakt�rlerinin varliginda ilk n�bette. - Tekrarlayan n�betlerde tedavi baslanir.

48. Risk fakt�rleri; N�betin parsiyel olmasi N�rolojik kusur olmasi N�rokutan�z sendromlarla birliktelik EEG de aktif epileptik desarj varligi Ailede epilepsi hikayesi

49. Parsiyel N�betler Basit Parsiyel Komplike parsiyel Sekonder Jeneralize Karbamazepin Valproat Difenilhidantoin Vigabatrin Fenobarbital Primidon Klonezepam

50. Tonik-Klonik Fenobarbital(<2yas), Valproat(>2yas) Karbamezapin Difenilhidantoin Primidon Klonezepam Vigabatrin

51. Absans Etosuksimid Valproat Etos�ksimid+Valproat Klonozepam

52. Myoklonik Valproat Klonozepam Vigabatrin Primidon

53. Infantil Spazm ACTH Klonozepam Vigabatrin Valproat

54. Barbit�ratlar: Hem parsiyel hem de jeneralize n�betlerde etkilidir. Yenidogan konv�lsiyonlarinda ilk ila� olarak se�ilmelidir. Ciddi yan etkisinin g�zlenmemesi, ucuzlugu, tedavi sinirlarinin genisligi dikkate alinarak 2 yas altinda ilk ila� olarak d�s�n�lmelidir.

55. Hidantoinler En �ok yan etkisi olan anti konv�lsiyonlardir. Basit ve jeneralize tonik-klonik n�betlerde etkindir. Ila� se�iminde geri plana itilmistir.

56. Karbamezapin Parsiyel ve jeneralize tonik-klonik n�betlerde etkindir. Kompleks parsiyel n�betlerde etkinligi daha fazladir. Baslica yan etkisi (%5-10)d�k�nt�d�r. Yan etkileri digerlerine g�re daha fazladir. Tedavi dozuna yavas ulasilmasi yan etkilerini bir �l��de �nler

57. Valproatlar En genis etki alani bulunan antikonv�lsanlardir. En ciddi yan etkisi karacigerde yaglanma ile seyreden Reye Sendromuna benzer klinik tablodur. Yan etkisinden dolayi iki yas altinda �zellikle metabolik hastalik s�phesi olanlarda kullanilmamalidir. N�bet nedeni perinatal hipoksi veya gelisimsel defekt olan ufak yaslardaki �ocuklarda kullanilabilinir.

58. S�ksinimitler Absans n�betlerde ilk tercih edilen ila�tir. JTK n�betleri uyarabildiginden dikkatli olunmalidir. Absans n�betlerde valproatlarla birlikte kullanildiklarinda etkinligi %100 e yakindir.

59. Benzodiazepinler Damar i�i verildiginde en kisa s�rede etki eden ve n�bet kontrol g�c� en y�ksek olan antikonv�lsandir. Status epileptikusta ilk tercih edilen antikonv�lsandir Etki s�resinin kisa olusu dezavantajidir.

60. Pridoksin (B6) Eksiklik ve bagimlilik kuskusu duyulan bebeklerde ve n�betleri antikonv�lsana ragmen devam eden her �ocukta verilmesi gerekir.

61. Tedavide Benimsenen Ilkeler Ila� se�iminin n�bet tipine g�re yapilmasi Tedaviye tek ila�la baslanmasi Hastanin yasi, mental durumu, sosyoekonomik durumu g�z �n�ne alinmali Kan d�zeyinin stabillesmesi i�in zaman verilmesi Nedensiz ila� degisimi yapilmamasi Hesaplanan doza yavas ulasilmasi Hastalarin en az 6 ayda bir kontrol edilmesi Gerekirse kan d�zeyinin kontrol�

62. Tedavide Benimsenen Ilkeler D�rt yil n�betsiz d�nemden sonra �ocuklarin % 20-36 sinda rek�rrens oldugu g�sterilmis ve en az 4-5 yillik antikonvulsan tedavi benimsenmistir. Tekrarlama riski az olan hastalarda ila� kesimi i�in 2 yillik n�betsiz ge�en s�re yeterli olabilir. n�bet kontrol�: epileptik n�betler % 50-90 hastada ilk ila�la olmasa da tek ila�la tam kontrol edilir. Epilepsi tipine g�re degismek �zere vakalarin % 5-30 unda n�betler �esitli kombinasyonlara karsin devam ederler. diger tedavi y�ntemleri:uygun ve etkin tedaviye ragmen n�betleri devam eden hastalarda yeni AEI denenir. Yeterli sonu� alinmazsa ve uygun vaka ise epilepsi cerrahisi ve/veya vagal sinir stimulasyonu uygulamasi �nerilir.

63. prognoz: d�nya istatistiklerine bakilacak olursa uygun tedavi sartlarinda hastalarin % 60 inda n�betlerin t�m�yle ortadan kalktigi, % 20 sinde �nemli oranda seyreklestigi, % 20 sinde ise t�m tedavi se�eneklerine ragmen n�betlerin devam ettigi g�r�lmektedir.

64. Pediatride epileptik sendromlar; Yenidoganda epileptik sendromlar 1-Benign neonatal konv�lsiyonlar: Genellikle hayatin ilk haftasinda ortaya �ikar Prognoz iyidir, otozomal dominant ge�er Tani:baska etken yoktur ve aile �yk�s� vardir N�bet tipi genellikle multifokal klonik dir EEG normaldir ve 3 hafta i�inde sonlanir Antikonv�lsan baslanmissa 4 hafta sonra kesilmelidir 2-Erken myoklonik epilepsi K�t� prognozludur Myoklonik, parsiyel motor, klonik,infantil spazm seklinde n�betlerle karakterizedir Metabolik hastaliklar(nonketotik hiperglisemi)en sik nedendir Metabolik testler ,CT,MR mutlak yapimalidir

65. Infant ve �ocukluk d�nemi epileptik sendromlari West sendromu Infantlarda benign myoklonik epilepsi Infantlarda malign myoklonik epilepsi Myoklonik astenik epilepsi Lennox-Gastaut sendromu

66. West Sendromu Tanisi hemen konulmasi gereken prognozu % 90 k�t� bir sendromdur. Klasik olarak: * Myoklonik spazmlar * Tipik EEG bulgusu(hipsiaritmi paterni) * Mental reterdasyon triadi i�indedir. Selam n�betleri adi da verilen spazmlar fleksiyon veya ekstansiyon hareketlerinin saniyeler i�inde belirmesi seklindedir. Gaz sancisi ile karisabilir.

67. West Sendromu Fleks�r spazmlar karina bi�ak saplanmasi sonucu ortaya �ikan refleks harekete benzetilir. Selam n�beti ise kollari iki yana a�ip kucaklama hareketi seklinde kendisini g�sterir. Asimetrik spazmlarda serebral patoloji vardir. N�betler 1-15 sn s�rer ve g�nde 30-60 kez olur. N�betler uykuya dalarken yada uyanikken ortaya �ikar.

68. West Sendromu Etiyolojisi : Idyopatik yada semptomatik olabilir. 1. Idyopatik grupta: * N�betlerin ortaya �ikis zamanina kadar normal motor ve mental gelisim g�r�l�r. * Serebral patoloji yoktur. 2. Semptomatik grupta: * �nceden motor veya mental gerilik mevcuttur. * prenatal etkilenme, Perinatal, SSS malformasyonlari-enfeksiyonlari, metobolik hastaliklar(�zellikle fenilketon�ride) etiyolojik nedendir.

69. West Sendromu En sik 4-7 aylar arasi g�r�l�r. EEG tani koydurucudur. Mutlaka uykuda �ekilmelidir. Bu taniyi alan her vakada idrar, kan aminoasidleri, deri muayenesi, kranial BT ve MRI yapilmalidir. Tedavide ACTH ve steroidler en etkili ajanlardir. ACTH: 1 yas altinda haftada 2 x 0,5mg 1 yas �zerinde haftada 2 x 1mg IM uygulanir.

71. Infantlarda benign myoklonik epilepsi Mental y�nden normaldir ilk 2 yil i�inde normal �ocuklarda ortaya �ikan benign seyirli epilepsi t�r�d�r n�bet bas d�nmesi ve ani yere d�sme seklindedir antikonv�lsan(valproat) ile kontrol altina alinir EEG de 3 cyc/sn diken dalga ve multipl diken dalga desarjlari Infantlarda malign myoklonik epilepsi Daha �nce normal gelisim g�steren �ocuklarda ilk 1 yil i�inde febril konv�lsiyonlari takiben afebril bas d�nmesi ve ani yere d�sme ile seyreden myklonik n�betler Mental retardasyon vardir EEG de atipik diken dalga desarjlari

72. Myoklonik astenik epilepsi 2-5 yas erkek �ocuklarda daha siktir N�bet:�nce bas d�sme,sonra adele tonusunda gevseme ve kasilma olmadan yere d�sme seklinde tipiktir EEG de atipik diken dalga desarjlari Ilk se�ilecek ila� valproattir Lennox-Gastaut sendromu Klasik olarak :1-refrakter epilepsi 2-tipik EEG bulgusu(frontal b�lgede hakim 2-2.5 Hz lik diken yavas dalga kompleks desajlari) 3-mental retardasyon(5 yas civari) 3- 5 yaslarinda ortaya �ikar Atipik absans n�betler her hastada vardir ve uykuda jeneralize n�betler ortaya �ikar

73. �ocukluk d�nemi epileptik sendromlari �ocukluk �agi absans epilepsisi �ocukluk �agi benign rolandik epilepsisi Oksipital paroksizmle giden �ocukluk �agi benign parsiyel epilepsisi Landau-Kleffner sendromu(akkiz epileptik afazi) Uykuda diken yavas dalga statusu

74. �ocukluk �agi absans epilepsisi 6-7 yaslarinda en siktir Okul d�neminde g�r�len epilepsilerin % 8 ini olusturur Tipik absans n�betleri (kisa s�reli bos bakma ,dalma) ve EEG bulgusu (3 cyc/sn lik diken yavas dalga kompleksi,�zellikle hiperventilasyon sirasinda) ile taninmaktadir Prognozu iyidir,ila� tedavisi:etos�ksimid �ocukluk �agi benign rolandik epilepsisi �ocukluk �agi benign parsiyel epilepsilerinden en sik g�r�lenidir. 3- 10 yaslarinda ortaya �ikar N�betler uykuya daldiktan sonra veya sabaha dogru olusur Tani:klinik ve tipik EEG bulgusu ile konur Ila� tedavisi:karbamezepin

75. �ocukluk ve adolesan d�nemi epileptik sendromlari Fotosensitif epilepsiler Juvenil absans epilepsi Juvenil myoklonik epilepsi Uyanma d�nemi jeneralize epilepsisi Epilepsi parsiyalis kontinua

76. Juvenil absans epilepsi Jeneralize tonik klonik n�betler eslik eder ve genellikle uyanmayi takiben g�zlenir Valproat kullanilir , prognozu iyidir Juvenil myoklonik epilepsi Myoklonik jerkler �zellikle sabah uyandiktan sonra ellerde si�rama seklinde olur % 80 jeneralize tonik-klonik n�betlerle birliktedir EEG de patognomonik sayilabilecek polispike dalga kompleks desarjlari vardir Ila� tedavisi:valproat