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CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E. CICLO da URÉIA. 0 0H C H 2 N C R. NH 2 0 = C NH 2. PROTEÍNAS Dieta. PROTEÍNAS Corpóreas. R-CH 2 - N + H 3 -COO -. Neurotransmissores Catecolaminas Comp. Membranas Heme

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Presentation Transcript

  1. CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E CICLO da URÉIA 0 0H C H2NC R NH2 0=C NH2

  2. PROTEÍNAS Dieta PROTEÍNAS Corpóreas R-CH2-N+H3-COO- • Neurotransmissores • Catecolaminas • Comp. Membranas • Heme • Bases Nucleotídicas N Amínico C R-C-O-COO- Cetoácidos NH3 a.a. GLICOGÊNICOS a.a. CETOGÊNICOS AcetilCoA PIRUVATO ou Comp. Ciclo Krebs 0=C(NH2)2 Glicose (Glicogênio) CO2 + H2O Gordura CO2 + H2O Urina

  3.  corpos cetônicos Ciclo do Ácido Cítrico glicose aa. glicogênicos  aa. cetogênicos

  4. DESAMINAÇÃO dos a.a. Coo- H3+NCH CH2 CH2 Coo- Glutamato Coo- O=CH CH2 CH2 Coo- -Cetoglutarato + NAD(P) + H2O + NAD(P)H + NH4+ Glutamato desidrogenase Inibida por ATP e GTP Ativada por ADP e GDP

  5. Desaminação Oxidativa do Glutamato glutamato -cetoglutarato • NAD+ ou NADP+ : cofatores • GTP e ADP : regulação alostérica

  6. DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO Coo- O=CH CH2 CH2 Coo- -Cetoglutarato Coo- H3+NCH CH2 CH2 Coo- Glutamato Coo- H3+NCH + R a.a. R = CH3 = Ala Coo- O=C + R a.a. Piruvato R = CH3 Vit. B6 Glutamato + NAD+ + H2O-Cetoglutarato + NADH + NH4+ Alanina + NAD+ + H2OPiruvato+ NADH + NH4+

  7. Catabolismo dos grupos amino no fígado proteínas celulares fígado aa. das proteínas ingeridas glutamina do músculo e outros tecidos alanina do músculo uréia ou ácido úrico aminoácidos -cetoácidos glutamato -cetoglutarato NH4 piruvato glutamina alanina

  8. CICLO da URÉIA 2HN NH2 C O + HN NH2 C NH CH2 + H2O CH2 CH2 3HNCH COO- H2O Arginina Uréia NH3+ CH2 CH2 CH2 3H+NCH COO- Ornitina Citrulina Arginina Ornitina

  9. arginino-succinato citrulina arginina ornitina O 2NH-C-NH2 Ciclo da Uréia aspartato fumarato carbamil-fosfato uréia

  10. NH4 CO2 NH4 H2O O 2NH-C-NH2

  11. glicose piruvato alanina glicose sanguínea alanina sanguínea alanina -cetoglutarato piruvato glicose

  12. Fenilcetonúria (PKU) • defeito genético na fenilalanina hidroxilase • acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos • excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico) • retardo mental severo • controle alimentar (aspartame) • defeito na regeneração da tetraidrobiopterina

  13. Via Alternativa de Degradação da Fenilalanina

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