1 / 23

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS. mag. Matjaž Kopač, dr. med. mentor: doc. dr. Vasilija Maček, dr. med. klinični seminar Pek, 27. 1. 2004. Prikaz primera (J. L., roj. 15. 8. 2001). FA: stric po materini strani ima astmo in alergijo

isaura
Download Presentation

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OBLITERANTNI BRONHIOLITIS mag. Matjaž Kopač, dr. med. mentor: doc. dr. Vasilija Maček, dr. med. klinični seminar Pek, 27. 1. 2004

  2. Prikaz primera (J. L., roj. 15. 8. 2001) • FA: stric po materini strani ima astmo in alergijo • PA: nosečnost bp, porod ob ITP, Apgar 10/10, PT 3150g, PD 54 cm, po porodu 1 dan Foth. (ikterus) • razvoj potekal normalno, cepljena p. p. • Dosedanje bolezni: pri 16 in 21 mes resp. infekt (s tahipnejo)  th.: Ventolin, Flixotide • Obiskovala VVZ

  3. Sedanja bolezen • Zbolela 1 t pred sprejemom z znaki okužbe zg. dihal in suhim kašljem, 2 dneva pred spr.  temp. (do 39,9 ºC), ves čas  apetit in vnos tekočin,na dan spr. mrzlica in pričetek th. z azitromicinom • Status ob sprejemu: prizadeta, utrujena, slabše hidrirana, TT 11,5 kg (max. TT 13 kg), žrelo pordelo, tonzili , tahipnoična, SaO₂ 94%, nad pljuči: drobni poki v I in E bill., aktiven E, srčna akcija ritmična, tahikardna (=164/min), abdomen mehak, neboleč, jetra 2 cm pod DRL

  4. 1. in 2. dan hospitalizacije • Največja FD 48/min, najnižja SaO₂ 90%th. z O₂ • CRP 39 (67), L 16.8, DKS: pal. 0.26, seg. 0.60, ly 0.06, mono 0.07; urea, kreatinin, ionogram: bp • Bris NF na respir. viruse: + adeno Ag (IIF) • Hemokultura: neg. • Rtg p. c.: Preponi bp. Hiperinflacija pljuč, perihilarno bill. vnetni infiltrati. Srce bp. • Th.: uvedba cefuroksim-a, inhalacije Beroduala in Micronephrin-a brez učinka

  5. Potek hospitalizacije za J. L.

  6. Rtg p. c. (6. dan): v D in L plevralnem prostoru nekaj tekočine, infiltrat nad L prepono, D perihilarno in v RUL,  RML, infiltrat in subseg. ventilacijske motnje hilobazalno L, srce na zg. meji normalne velikosti

  7. Nadaljnji potek bolezni • Zadnje dni živahna, evpnoična, le nakazano aktiven E, pljuča bill. enako predihana, ob odpustu še redki poki in kratki piski v I in E (D>L), jetra 3 cm pod DRL •  CRP na normalo • Po odpustu th. s klindamicin-om, FTH p. k. • Potrebno spremljanje zaradi morebitnih posledic na spodnjih dihalih zaradi težkega poteka bronhiolitisa

  8. Bolezni bronhiolov • Definicija bronhiolov: male dihalne poti (notranji premer < 2 mm) brez hrustanca v steni • Razdelitev bronhiolov: - membranski in terminalni (le dovajajo zrak) - respiratorni (alveoli v steni) • Bronhioli normalno malo prispevajo k celotni R v dihalnih poteh • Bronhiolitis - splošno ime za različne vnetne bolezni, ki prizadenejo bronhiole = najpogostejša bolezen malih dihalnih poti

  9. Razdelitev bolezni bronhiolov

  10. Bronchiolitis obliterans (BO) • Patomorfološki substrat: intraluminalno kopičenje (s posledično zaporo) granulacijskega tkiva v terminalnih in respiratornih bronhiolih + peribronhialna fibroza  ekstrinzična kompresija in obliteracija dihalnih poti • Neenakomerno razporejena področja fibroze  transbronhialna biopsija malo senzitivna, definitivna histološka diagnoza  krg. biopsija

  11. Patogeneza OB • Vzročni dejavniki  poškodba epitelijskih celic bronhiolov  obrambna reakcija  tvorba velikih količin granulacijskega tkiva in nastanek nekroze  zapora dihal • Vzročni dejavniki: infekcija z adenovirusom (bronhiolitis, pljučnica), tudi ošpice, pertussis, mycoplasma, influenza (ne RSV!)

  12. Patogeneza OB – drugi vzročni dejavniki • Zdravila: penicilamin • Inhalacijski agensi: HCl, NO2, SO2, fosgen,... • Barotravma: BPD • Aspiracija: GER • Sistemska bolezen veziva: SLE, RA • Po transplantaciji: pljuča, srce-pljuča, kostni mozeg (v sklopu kronične zavrnitvene reakcije), prizadene 65% pacientov 5 let po Tx, gl. vzrok pozne umrljivosti po Tx pljuč

  13. Klinična slika OB • Začetni simptomi: lahko podobni ak. RSV bronhiolitisu (le brez rinoreje), perzistenten kašelj &  temp., stopnjevanje dispneje, respiratorni distres +/- cianotične atake • Potek: nihanje simptomov tekom več tednov do mesecev, ponavljajoče epizode piskanja, dispneje, produktivnega in kroničnega kašlja, pljučnica & atelektaza, fiksna zapora dihal

  14. Dolgoročni potek OB(Pediatric Database – PEDBASE – internet) • Adenovirusni (tip 7 & 21) bronhiolitis ali pljučnica 60 % jih razvije kronično pljučno bolezen: • perzistentna atelektaza RUL (mlajši otroci) oz. LLL (starejši otroci) • bronhiektazije • ponavljajoče pljučnice • Swyer-James sy (“unilateral hyperlucent lung” z ujetim zrakom in  prekrvljenostjo)

  15. Adenovirusni bronhiolitis – nekatere klinične in radiološke značilnosti • Lobarna konsolidacija na začetnem Rtg p. c. pri 85,4 % • Akutne komplikacije pri 43,9 % • Atelektaza med hospitalizacijo pri 12,2 % • Rezidualne kronične spremembe na Rtg pri 64 % • Smrtnost 12,2 % • V 78 % pri indijanskih otrocih med 4 in 12 mes (Severna Amerika) Chest 1982 May; 8 (5): 605-9

  16. Potek hude adenovirusne okužbe pri otrocih(J Microbiol Immunol Infect. 2003 Mar; 36(1): 37-40) • 9 otrok (sr. starost 22 mes, 5-50 mes) • Vsi okužbospodnjih dihal – lobarna / segmentna pljučnica + plevralni izliv • 88,9 % intenzivna th. in nega (½ mehanična ventilacija) • Lab.:  L, CRP, PČ, aPTČ + anemija • Zunajpljučni zapleti: hepatitis (67%), encefalitis (33%), koagulopatije (22%) • Smrtnost 12,5 % • Posledice: bronchiolitis obliterans pri 63 %

  17. Primer 2 adenovirusnih okužb s smrtnim izidom • M, 21 let, prej zdrav, zanikal kajenje in uživanje alkohola, zbolel z znaki okužbe zg. dihal, th.-azitromicin, bris žrela neg.; naslednji dan nezavesten, tonično-klonični krči, dihalna odpoved, Rtg p. c.: infiltrat v RUL, CT: sinuzitis, smrt po 1 t. zaradi zapletov encefalitisa, obdukcija: OB v pljučih, dokaz adenovirusne DNA v pljučih in možganih • M, 18 let, zbolel z znaki okužbe zg. dihal, simptomatska th., nenadna dispneja, šibkost, petehialni izpuščaj po nogah, na Rtg p. c. multilobularni infiltrati, smrt v 9 urah, dg.: ARDS; difuzna alveolarna okvara, PCR: adenovirusna DNA v pljučih

  18. Preiskave pri OB • Pljučna funkcija: progresivna fiksna zapora dihal, ujetje zraka,  Dco • primer 13-letnega pacienta: VC 2050 ml (66%), FEV1 960 ml (34%); po BD: VC 2230 ml (72%), FEV1 1020 ml (37%), • Rtg p.c.:začetni znaki: vzorec podoben miliarni TBC, nespec. difuzni infiltrati, peribronhialne zadebelitve, poudarjen intersticij, kolaps in konsolidacija segmentov / režnjev • napredovali znaki: hiperinflacija, Swyer-James sy, bronhiektazije • HRCT

  19. Bronchiolitis obliterans - Rtg p. c. v inspiriju

  20. Bronchiolitis obliterans - Rtg p. c. v ekspiriju

  21. Bronchiolitis obliterans - bronhografija

  22. Zdravljenje in prognoza • OB ima težnjo k progresivnemu poteku s slabšanjem pretoka zraka v dihalih  dihalna odpoved, smrt • Slab odziv na kortikosteroidno in bronhodilatatorno th. • OB po Tx pljuč:  imunosupresije pogosto neučinkovito  ponovna Tx pri nekaterih, uporaba statinov je  incidenco OB po Tx

  23. Zaključek • Predstavljen je bil primer adenovirusnega bronhiolitisa s težkim potekom in  tveganjem za zaplete na spodnjih dihalih • Bolezni bronhiolovrazdelimo na osnovi prevladujoče (primarne) ali le spremljajoče (bolezni pljučnega parenhima/velikih dihalnih poti) prizad. bronhiolov • Klinične, laboratorijske in radiološke značilnosti hude adenovirusne okužbe so lahko podobne bakterijskim okužbam; značilno naglo slabšanje klinične slike kljub antibiotični th. in prisotnost zunajpljučnih simptomov

More Related