Urogenitální systém

1. Urogenitální systém Embryologie

2. Vývojová stadia ledvin • Pronefros • nefunkční, „otevřená“ • Mesonefros • základ pohlavní žlázy • Metanefros • základ definitivní ledviny

3. Pronefros • stopky kraniálních 12-13 prvosegmentů • od 21. dne (4 prvosegmenty) • rudimentární, záhy zanikají • pronefrotický vývod (ductus Wolffi)

4. Mesonefros • základem je nefrogenní blastém • váček se protahuje k ductus Wolffi • ve stadiu 27-28 prvosegmentů vrůstá do kloaky • od cca 23. dne • mají glomerulus a vývodný tubulus • kaudální části základem pohlavních orgánů

5. Metanefros • nefrogenní blastém 3.-5. lumb. prvosegm. • vývoj začíná na konci 5. týdne • během vývoje dochází k relativnímu vzestupu • ureterální pupen vrůstá do blastému • ureterální pupen - ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky • metanefrogenní blastém – nefron

6. Indukce nefronů • kulovité tělísko • čárkovité tělísko • esovité tělísko • napojení na větev ureterálního pupenu • zrání renálního tělíska • vzdálenost glomerulu od dřeně určuje stáří • nejstarší - juxtamedulární nefrony

7. Vývoj vývodných cest močových • močový měchýř • vývoj z urogenitálního sinusu (kran. část) • urachus • oddělení vývodu močových a pohlavních cest • močová trubice • z urogenitálního sinusu (střední část - u žen) • z urogenitálního sinusu (střední a kaud. část a glandulární ploténky - u mužů)

8. Vývojové vady močového systému • Poruchy ledvin • ageneze, ektopie, podkovovitá ledvina, abnormální cévní zásobení • Poruchy močovodů • zdvojení, ektopie • Poruchy močového měchýře • abnormality urachu, extrofie měchýře

9. Vývoj pohlavního systému • Vývoj gonád • Vývoj pohlavních vývodů • Vývoj zevního genitálu

10. Vývoj gonád • Genetická determinace pohlaví při oplození • Indiferentní stadium • Testes vs. ovaria • 3 zdroje buněk: • coelomový epitel • mezenchym • primordiální zárodečné bb. (prvopohlavní bb.)

11. Indiferentní gonády • 3. týden vznik genitální lišty • 3.-6. týden migrace prvopohlavních bb. ze stěny žlout. vaku podél dorz. mezenteria • indukce proliferace coelomového epitelu a primárních pohlavních provazců

12. Určení pohlaví • chromosomální pohlaví • určeno při oplození – XX nebo XY • na chromozomu Y je oblast SRY (sex-determining region of chromosome Y) • exprese TDF vede k vývoji varlat (testes-determining factor) • ve varlatech vznikají buňky produkující • testosteron – udržuje tzv. Wollfův vývod • AMH – potlačuje vývoj tzv. Müllerova vývodu (anti-müllerian hormone) bez SRY – vývoj vaječníků

13. Vývoj testes • od 7. týdne • TDF (testis-determining factor)- gen SRY • působí proliferaci prim. provazců do hloubky  medulární provazce • základ tubuli seminiferi a rete testis

14. Vývoj testes • Tubuli seminiferi (semenotvorné kanálky) • spermatogonie • podpůrné Sertoliho bb. - AMH MIS (müllerian inhibiting substance) • odděleny mezenchymem  intersticiální Leydigovy bb., od 8. týdne vylučují testosteron

15. Vývoj ovarií • od 12. týdne • primární zárod. provazce zanikají • vznik sekundárních zárod. provazců • spojení s prim. zár. buňkami • vznik primordiálních foliklů s oogoniemi • povrchový epitel • jednovrstevný kubický  mesovarium • tunica albuginea

16. Vývoj pohlavních vývodů muže • mesonefrické tubuly  • ductuli efferentes (napojení na rete testis) • mesonefrický vývod (Wolffův)  • ductus epididymidis • ductus deferens • glandulae vesiculosae • ductus ejaculatorius • (ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky) • paramesonefrický vývod – zaniká

17. Vývoj pohlavních vývodů ženy • mesonefrické vývody i tubuly zanikají • paramesonefrické vývody • kraniální a střední část - vejcovody • kaudální části splývají - uterovaginální základ • zformování lig. latum uteri

18. Vývoj pochvy vzniká z uterovaginálního kanálu a urogenit. sinu (SU) • dva sinovaginální bulby • proliferací vznik vaginální ploténky (VP) • proliferací se prodlužuje • od 11. týdne se luminizuje • mezenchym odděluje SU a VP - hymen

19. Urogenitální sinus • 6. týden spojení urorektálního septa s kloakální membránou • urogenitální membrána • anální membrána • kran. část vesikální -močový měchýř • střední č. pelvická a kaudální č. falická - uretra • pars prostatica - prostata • p. membranacea - gl. bulbourethralis

20. indiferentní stadium (4.-7. týden) pohlavní hrbolek uretrální řasy labioskrotální valy ženský genitál clitoris labia minora labia majora Vývoj zevního genitálu • mužský genitál • penis • uretra (spongiózní) • šourek

21. Descensus testium • zvětšování testes a proc. vaginalis, atrofie mesonefros a paramesonefr. vývodů (AMH) • relativní sestup (prodlužování trupu) • gubernaculum (kondenzace vaziva) • sestup inguinálním kanálem (26. týden) • vychlípení peritonea a příslušných vrstev stěny břišní

22. Descensus ovarii • relativní sestup (prodlužování trupu) • gubernaculum • lig. susp. ovarii, lig. teres uteri

23. Vývojové poruchy určení pohlaví • hermafroditismus • pravý: tkáň testes i ovarií • ženský pseudoherm.: virilizace zev. genitálu • u andrenogenitálního syndromu • mužský pseudoherm.:  testosteronu, AMH • syndrom testikulární feminizace

24. Vývojové poruchy u muže • hypospadie (1:300) - otvor v uretře ventrálně • epispadie (1:30 000) - otvor na dorsálním povrchu • kryptorchismus (3-4%) • ektopie testes

25. Vývojové poruchy u ženy • uterus duplex • uterus septus • uterus unicornis • hymen imperforatus