Síndrome Antifosfolípido

1. Síndrome Antifosfolípido Dr. Roberto Carrillo Briceño Internista hematólogo UNIBE

2. Definición • El síndrome antifosfolípido (SAF), descrito en 1983, se definió como una tríada compuesta por trombosis venosas/arteriales, de pequeño vaso, morbilidad en los embarazos (fundamentalmente, abortos, pérdidas fetales recurrentes y prematuridad) • Y alteraciones hematológicas (trombocitopenia y anemia hemolítica), asociadas por un título elevado de anticuerpos antifosfolípido(AFL), anticoagulante tipo lupus (AL) y/o anticuerpos anticardiolipina (aCL). • Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes (SAF secundario) o no (SAF primario ).

3. Consideraciones • El síndrome antifosfolípido afecta al campo de la practica médica de varias especialidades • Es un estado de hipercoagulabilidad mediado por anticuerpos caracterizado por episodios de tromboembolismos arteriales y venosos, su frecuencia en pacientes que sufren un episodio de tromboembolismo venoso oscila entre un 14 a un 45%. • Las personas que padecen este trastorno, pueden estar sanas en otros aspectos o pueden sufrir además una enfermedad subyacente, la más frecuente de las cuales es el lupus eritematoso sistémico (LES ).

4. Datos Básicos • Los anticuerpos antifosfolípidos están presentes en un 15% a 20% de todos los casos de trombosis venosa profunda y en un tercio de los ataques cerebrales nuevos que se producen en personas de menos de 50 años. • Son la principal causa de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones durante el embarazo cuando no se hallan otras causas. • Una vez diagnosticada la enfermedad, en la mayoría de los casos se puede prevenir la recurrencia de los síntomas con la terapia adecuada.

5. Consideraciones • El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos( llamado por lo general Síndrome Antifosfolípido, o SAF ) es una enfermedad autoinmune de identificación reciente que se presenta principalmente en mujeres jóvenes. • Las personas con SAF fabrican proteínas anormales denominadas autoanticuerposantifosfolípidos en la sangre. Esto hace que su sangre fluya en forma inadecuada y puede provocar la formación de coágulos peligrosos en venas y arterias, problemas para un feto en desarrollo y abortos espontáneos.

6. Criterios • Incluyen la presencia de anticuerpos anticardiolipina o anticoagulante lúpico, las complicaciones trombóticas y los abortos espontáneos. • Otras manifestaciones frecuentes incluyen la livedoreticularis, trombocitopenia, enfermedad valvular cardiaca, nefropatía con insuficiencia renal, hipertensión y proteinuria.

7. Tríada del SAF

8. Criterios clasificadores del SAF

9. Criterios Clasificadores del SAF

11. Según el método de detecciónlos anticuerpos presentes en el SAF se puedenclasificar en dos grandes categorías • Aquellos que prolongan las pruebas de coagulación, dependiente de fosfolípidos, se denominan anticoagulan - tes tipo lúpico ( AL ) y 2. Aquellos que son cuantificados por pruebas deinmunoen- sayostales como: anticardiolipina(aCL), anti-2GPI, antiprotrombina( aPT), entre otros

12. Formación del Activador de la Protrombina • Lesión vascular – continuidad del endotelio y membranas, esto se acompaña de liberación de: Fosfolípidos Colágeno  Factor activador tisular - Xa - Va y VIIIa - Fosfolípidos

13. Criterios Clasificadores del SAF

14. 3 - Criterios de laboratorio • Prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos demostrada con las pruebas de cribaje, por ejemplo TTPa, T. Caolín, T. de Russel, TP o T. de Textarina • No corrección de la prolongación del tiempo de coagulación en las pruebas de cribaje al añadirle plasma pobre en plaquetas • Acortamiento o corrección de la prolongación del tiempo de coagulación en las pruebas de cribaje al añadirle fosfolípidos • Exclusión de otras coagulopatías, como el inhibidor del factor VIII o heparina

15. Criterios Clasificadores del SAF

16. Criterios Clasificadores del SAF

17. Criterios Clasificadores del SAF

18. SAF • En las mujeres embarazadas, los aFL pueden provocar abortos tempranos o tardíos y preeclampsia (hipertensión arterial y cantidad elevada de proteínas en la orina durante el embarazo). • En un principio se sugirió que los aFL eran los responsables de la formación de coágulos en los vasos sanguíneos de la placenta, lo que causaba un retraso en el crecimiento fetal. • Los aFL también pueden atacar en forma directa los tejidos placentarios e impedir su crecimiento y desarrollo.

19. Etiología • No se entiende por completo la razón por la cual los pacientes desarrollan estos autoanticuerpos. Es probable que sean disparadores de su producción algunos factores ambientales como una infección que se produce en una persona con antecedentes genéticos que la hacen más susceptible a la enfermedad. • Los aFL pueden circular en el torrente sanguíneo durante largo tiempo, pero los episodios trombóticos se producen sólo en forma ocasional.

20. Etiología • Los aFL aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos, pero la trombosis generalmente se produce cuando existen otras condiciones que favorecen la formación de coágulos, tales como: por ejemplo - inactividad prolongada ., estar confinado en cama, - una cirugía o un embarazo. - Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensión, - obesidad, tabaquismo, aterosclerosis y - el uso de anticonceptivos.

21. Incidencia • El SAF afecta cinco veces más a mujeres que a hombres. Se lo suele diagnosticar entre los 30 y 40 años de edad. Si bien hasta un 40% de los pacientes con LES obtiene un resultado positivo en la prueba de autoanticuerposantifosfolípidos, sólo la mitad desarrolla trombosis o tiene abortos espontáneos. • Al igual que la mayoría de los trastornos autoinmunes, el SAF tiene un componente genético, aunque no hay una transmisión directa de padres a hijos.

22. Cómo se hace el Diagnóstico ? • Se realiza con un análisis de aFL en sangre en pacientes con trombosis o abortos espontáneos recurrentes, con dos tipos de pruebas. • Al menos uno de estos análisis debe dar positivo y confirmarse en dos oportunidades con una diferencia mínima de tres meses entre uno y otro. En general, cuanto más elevado el nivel de la prueba y mayor la cantidad de resultados positivos, más aumenta el riesgo de desarrollar síntomas.

23. SAF Catastrófico • Propuesto por el Dr. Ronald Asherson en el año 1992 para definir una evolución grave y rápidamente evolutiva de SAF que conduce a un Síndrome de Falla Multiorgánica ( SFMO ) y que , en un elevadísimo porcentaje de casos, provoca la muerte de los pacientes. • De forma característica afecta predominantemente la microcirculación a diferencia de la oclusión de grandes venas y arterias observadas en el SAF CLÁSICO