congestive heart

2. congestive heart failure دکتر مصطفی بهجتی اردکانی

3. نارسائی قلب بنا به تعریف عبارتند از یک حالت پاتوفیزیولوژی که قلب قادر به پمپاژ کردن خون و اکسیژن جهت برآورده کردن نیازهای متابولیک بدن و تداوم رشد نیست. نارسائی قلب می تواند در اثر تغیر هر یک از عوامل تعیین کننده برون ده قلبی اتفاق افتد عوامل تعیین کننده عبارتد از preload ، afterload، contractility و Heart Rate. نوع 1 (افزایش preload یا volume overload): شنت های چپ به راست مثل VSD،PDA، APwindow و ...، نارسائی دریچه ای و (systomic) A.V fistula نوع 2 (افزایش Afterload یا pressure overload): AS، PS، COA، هیپرتانسیون سیستمیک نوع 3 اختلال در انقباض پذیری: چون IHD، میوکاردیت، کاردیومیوپاتی نوع 4 اختلال در ریتم چون SVT، V.tachو complete H. block و چند مورد دیگر.

4. در بعضی از حالات چون constrictive pricarditis، نارسائی قلب بدون تغییر در انقباض پذیری عضله قلب به وجود می آید. در بعضی حالات، قلب بایستی مقادیر زیادی خون پمپاژ کند تا نیازهای متابولیک بدن تأمین کند مثل هیپرتیروئیدیسم، سوء تغذیه، آنمی که به high cardiac out put. H.F معروف است در این موارد هم در نهایت قدرت انقباضی قلب مختل شده و منجر به low cardiac output می شود.

5. سندرم بالینی نارسائی قلب در سنین شیرخوارگی از بقیه سنین کودکی شایع تر است. قلب نوزادان نارس و حتی شیرخواران کمپلیانس کمتری نسبت به بقیه سنین دارد، از طرفی در این سنین فرصت کافی برای هیپرتروفی فیبرهای عضلانی وجود ندارد لذا با volume overload کمتری، دچار نارسائی می شود.

6. مکانیسم های جبرانی: 1- اولین مکانیسم جبرانی احتباس آب و نمک است که منجر به افزایش pre load دیلاتاسیون و بکارگیری رابطه frank starling می شود 2- دومین مکانیسم جبرانی افزایش ریلیزکاته کولامین ها بوسیله اعصاب آدنرژیک قلبی و مدولای کلیه است که باعث افزایش انقباض پذیری و H.Rate می شود البته این مکانیسم جبرانی زیانهائی هم در برداردکه عبارتند از : الف- افزایش After load بخاطر وازوکنستریکسیون عروق محیطی ب- افزایش نیاز به اکسیژن ج- بالا بردن متابولیسم بدن د- آریتموژن بودن ه- cardiac toxicity (مسمومیت زائی روی میوکارد).

7. تظاهرات بالینی: بستگی به عوامل زیر دارد 1- سن 2- علت نارسائی قلب 3- حفره گرفتار شده علائم نارسائی معمولاٌ در اثر کنژسیون وریدهای ریوی و سیستمیک و کاهش پرفیوژن سیستمیک است. علائم نارسائی قلب در شیرخواران عبارتند از: • poor feeding or FTT • respiratory distress- mainly tachypnea • rapid heart rate (160-180/min) or Brady cardia* • Irritability • Weak cry • color- asher pale or faintly cyanotic** • excessive perspiration • Intercostal and subcostal retraction • flaring of ala nasi • Hepatomegaly (peripheral edema is rare) • Gallop sounds • Rales or wheezing • cardiomegaly and pul. Edema on c.x.Ray • Blood pressure ** • urin output • recurrent pneumonia البته تمام علائم ممکن است وجود نداشته باشد و علائم بستگی به شدت نارسائی قلب دارد.

8. در زمان شیرخوارگی کیفیت feeding خیلی مهم است تغذیه یک شیرخوار معمولاٌ بدون در نظر گرفتن سن و میزان شیر ، بوسیله بطری یا پستان حدود 20-10 دقیقه طول می کشد. در یک شیرخوار دچار نارسائی 60-30 دقیقه طول می کشد و میزان کالری دریافتی هم کمتر از معمول است (70 kcal/kg/24h). کودکان و نوجوانان ممکن است تاریخچه کاهش وزن، ضعف عمومی، بی اشتهائی، تهوع داشته باشند که دو علامت اخیر مربوط به کنژسیون دستگاه GI ، کاهش motility و جذت آن است بعضی از کودکان هم در مدت کوتاهی دچار افزایش وزن ناشی از تجمع آب و نمک می شوند.

9. علائم نارسائی قلب در کودکان مسن و نوجوانان شبیه بالغین است و ممکن است یک تاریخچه ارتوپنه و PND داشته باشند. ادم محیطی و گاهی ادم ژنرالیزه ممکن است وجود داشته باشد JVP بالاست. در شیرخواران ارتوپنه بصورت یک تاریخچه spoiled body مشخص می شود و یک حالت pick up به خود می گیرد و یک وضعیت upright را حفظ می کند.شیرخوار ممکن است یک سرفه مزمن خشک داشته باشد. از طرفی یک شیرخوار دچار CHF خفیف با شروع تب یا عفونت و سرماخوردگی و یا مصرف زیاد آب و نمک دچار علائم میشود.

10. یافته های فیزیکی: تاکی کاردی: >160 در شیرخواران >100 در کودکان مسن یک H.R بین 220-230 در شیرخواران و 150-180 در کودکان مسن بایستی به فکرSVT بود. برادی کاردی: با وجود علائم نارسائی قلب اگر برادی کاردی وجود داشت بایستی به فکر C.H.Block بود. • ریتم گالوپ: وجود S3 ممکن است شروع یک نارسائی قلبی باشد گرچه در نوجوانان می تواند طبیعی باشد لکن S3 نشانه ای از rapid filling یک بطن نرمش ناپذیر است. S4 در بسیاری از بیماران شنیده می شود. • پره کودریم هیپردینامیک و اکیتو: در تقریباٌ تمام شنت های چپ به راست و نارسائی های دریچه ای وجود دارد در کاردیومیوپاتی ها یک پره کودریم آرام داریم.

11. کاهش جریان خون سیستمیک که منجر به انتهاهای سرد، نبض ضعیف و کاهش فشار خون می شود از علائم کاهش پرفیوژن محیطی می توان moteling انتهاها و کاهش refilling کاپیلری نام برد گاهی نبض می تواند باندینگ باشد نظیر AI، PDA، A.V. fistula، AP window، هیپرتیروئیدیسم و بری بری. • Pulsus Alternouns: عبارتند از تغییرات ضربان قوی و ضعیف با یک فاصله ثابت ضربانها. این پدیده در حضور میوکارد با قدرت انقباضی ضعیف و مراحل پیشرفته کاهش فونکسیون بطن دیده می شود و به نظر میرسد ناشی از تغیرات در حجم end diastolic یا تغییر در انقباض پذیری، ثانویه به تغییرات در end diastolic volume است. • Pulsus pardoxicus: بخصوص در شنت های بزرگ چپ به راست دیده می شود و علل دیگر عبارتند از تامپوناد، کاردیومیوپاتی دیلاته، COPD، آسم، PEEP تعریف: افت فشارخون سیستولیک بیش از 10mmHg در هنگام دم، البته در بعضی از رفرانس ها افت تا 15 میلی لیتر جیوه را نبض متناقص مشکوک و بیش از آن را نبض پارادوکس در نظر می گیرند. • Sweating که ناشی از افزایش فعالیت سیستم آدرنرژیک و ریلیزکاته کولامین است.

12. نشانه های کنژسیون ریوی: • تاکی پنه که ناشی از ادم بینابینی است، هیپرپنه که عبارتند از تنفس سریع و عمیق که بیشتر در نارسائی خالص بطن راست مثل critical PS دیده می شود. مکانیسم آن تحریک کمورسپتورها در اثر هیپوکسی است، هیپوکسی هم در اثر شنت R→L در سطح سوراخ بیضی حاصل می گردد. • ویزینگ: که در اثر ادم راههای هوائی و برونکیول هاست و یا در اثر فشار دهلیز چپ بزرگ روی راههای هوائی است. • رال: دلالت بر وخامت وضعیت دارد گرچه بایستی فکر پنومونی هم بود. عدم وجود رال ادم ریوی را R/O نمی کند. • سیانوز: یا در اثر خود بیمار زمینه ای سیانوتیک قلبی است و یا در اثر ادم آلوئرلر و هیپوکسی ناشی از آن و برداشت زیاد اکسیژن محیطی. • سرفه: یک سرفه مزمن خشک ممکن است ناشی از کنژسیون مخاط برونکیال، آتلکتازی لب تحتانی در اثر دهلیز و بطن چپ گشاد. • Dyspnea: تنگی نفس کوششی، ارتوپنه و PND بیشتر مشخصه نارسائی قلب در کودکان بزرگ است و سه مکانیسم عمده دارد 1- کاهش کمپلیانس ریوی و افزایش مقاومت راههای هوائی 2- هیپوکسی، PCWP، V/Q mismatching ، برون ده پایین، تولید CO2، اسیدوزلاکتیک ناشی از برون ده قلبی پایین 3- اختلال فونکسیون عضلات تنفسی نظیر کاهش نیروز انقباضی و ایسکمی آن.

13. علائم کنژسیون وریدهای سیستمیک: اغلب بصورت بزرگی کبد مشخص می شود و هپاتومگالی ثابت ترین نشانه گنژسیون وریدی است و منعکس کننده افزایش حجم خون و تون و نوموتور است. در شیرخواران و کودکان هپاتومگالی اغلب با نقص های گرفتار کننده افزایش حجم خون و تون ونوموتور است. در شیرخواران و کودکان هپاتومگالی اغلب با نقص های گرفتار کننده طرف چپ قلب دیده می شود و در مورد گرفتاری بطن راست بطور حتم وجود دارد (نظیر PVOD، PS بحرانی، TS). Liver Pre systolic pulsation : در نارسائی طرف راست قلب به ویژه اگر همراه با TR باشد دیده می شود و نشان دهنده انقباض تقویت یافته دهلیز ثانویه به نارسائی RV filling یا افزایش مقاومت نسبت به جریان خون عبوری از دریچه بیضی است. Neck vein distension: برآمده شدن عروق در پشت دست یک علامت مفید در کودکان کوچک است اگر کودکان در وضعیت 045 دست در سطح sternal notch قرار گیرد بطور طبیعی وریدها بایستی خالی گردند برآمده بودن آن دلالت بر بالا بودن JVP است. به علت کوتاهی گردن در شیرخواران اندازه گیری JVP مشکل است.

14. ادم محیطی: در شیرخواران کمیاب است و وجود آن دلالت بر CHF مزمن و پیش آگهی بد دارد. ادم صورت در کودکان شایع تر از ادم پاها است (بر عکس بالغین) ادم آنازارکا نادر است بجز در رستریکتیو کاردیومیوپاتی یا پریکاردیت کنسرتکتیو یا اختلال شدید میوکارد و پس از عمل فونتان. آسیت: معمولاٌ در نارسائی مزمن قلب به ویژه قلب راست (مثلاٌ PPH یا کاردیومیوپاتی های دیلاته و رستریکتیو یا پریکاردیت کنستریکتیو دیده می شود.

15. F class: در شیرخواران کاربرد عمده ای ندارد. C.I: بدون محدودیت: فعالیت فیزیکی باعث خستگی ناخواسته، تنگی نفس و طپش قلب نمی شود. C.II: محدودیت خفیف فیزیکی: در هنگام استراحت مشکلی وجود ندارد ولی با فعالیت معمولی دچار خستگی، طپش قلب، تنگی نفس و درد قفسه صدری می شوند. C.III: محدودیت مشخص فعالیت فیزیکی: در هنگام استراحت راحت هستند لکن با فعالیت کمتر از معمول دچار علامت می شوند. C.IV: هر فعالیت فیزیکی که انجام می دهند همراه با ناخوشی و ناراحتی است، علائم نارسائی در هنگام استراحت دارد و با فعالیت بدتر می شود.

16. یافته های آزمایشگاهی: C.X.Ray: حضور یک سایه قلب بزرگ در C.X.Ray ثابت ترین یافته اختلال فونکسیون قلبی است و بیان کننده دیلاتاسیون بطنی یا هیپرتروفی است در نوزادان CT-Ratio بیش از60% و در کودکان بیش از 55-50% کاردیومگالی تلقی می گردد چنانچه اندازه قلب بزرگ نبود بایستی در مورد CHF شک کرد به هر حال در مراحل ابتدائی میوکاردیت، تاکی آریتمی، بازگشت کامل و غیرطبیعی همراه با انسداد وریدهای ریوی (TAPVC+ob)، پریکاردیت کنستریکتیو و کاردیومیوپاتی restrictive ممکن است اندازه قلب طبیعی باشد. اندازه قلب در موارد volume overload بیشتر از pressure overload است در بعضی از بیماریها چهار حفره قلب بزرگ است چون کاردیومیوپاتی دیلاته و C.AV.C.defect و PVM معمولاٌ افزایش یافته است. در نارسائی قلب در ابتدا ادم بینابینی بین لوبولر داریم (خط B kerely)، بعد ادم پری واسکولر که sharpness عروق مرکزی ریه را محو می کند و بالاخره ادم ساب پلورال که تجمع مایع بین ریه و پلور صورت می گیرد که به شکل spidle است. وقتی فشار کاپیلری به 20-25mmHg رسید ادم بینابینی و وقتی بیش از 25 رسید ادم آلوئولی با یک نمای ابری در اطراف ناف بصورت Butter fly همراه با پلورال افیوژن اتفاق می افتد. کلاپس لوب تحتانی ریه با یا بدون پرهوائی لب فوقانی ریه چپ در اثر LA و PA بزرگ . افیوژن پلور در شیرخواران کمیاب است ولی در کودکان مسن تر غیر شایع نیست. در گذشته جهت بررسی LA بزرگ از B.swallow استفاده می شد ولی امروز Echo جای آن را گرفته است.

17. EKG: در مواردی چون میوکاردیت، آریتمی و منشأگیری غیرطبیعی کرونر کمک کننده است. ABG: در موارد خفیف PH و گازهای خونی طبیعی است و در موارد با علائم بیشتر PO2، PCO2 و آکالوز داریم در صورتیکه ادم ریوی داشتیم mis matching V/Q وجود دارد در این صورت هیپوکسی و اسیدوز داریم. Echo: جهت تشخیص علت و فونکسیون قلب کمک کننده است. Cath: جهت تشخیص و بعضی کارهای درمانی چون سپتوستومی دیواره دهلیز در MS، بیوپسی میوکارد و EPS مفید است. الکترولیت ها: هیپوناترمی dilutional، هیپوکلرمی، افزایش سطح بیکربنات ناشی از بازجدت زیاد کلیوی، هیپرکالمی ممکن است اتفاق بیفتد Hb ممکن است  باشد و معمولاٌ آنمی dilutional است ولی ممکن است خود باعث نارسائی قلب یا تشدید آن شود پلی سیتمی در موارد Twin to Twin ترانسفوزیون یا placental- fetal Transfusion اتفاق می افتد و باعث نارسائی قلب می شود. هیپوگلسمی در موارد هیپرمتابولیسم ممکن است اتفاق افتد و باعث تشدید نارسائی قلب شود هیپوکلسمی هم می تواند باعث CHF یا تشدید آن گردد اصلاح هر دو باعث بهبودی علائم می شود. ESR در موارد التهابی ممکن است بالا یا طبیعی باشد که با بهبود نارسائی قلب ESR طبیعی، بالا می رود. U.A: آلبومینوری، وزن مخصوص بالای ادرار با سدیم کمتر از 10mEq/l و هماچوری میکروسکوپیک ممکن است نشان دهد. به هر حال اگر RBC cast و پروتئین اوری وجود داشت بایستی به فکر گلومرولونفریت بود.

18. علل نارسائی قلب: بر اساس سن به سه مرحله جنینی، شیرخوارگی، طفولیت و نوجوانی تقسیم می شود. • شایع ترین علت در زمان جنینی:sustained SVT با یا بدون ابنورمالیتی ساختمانی قلب، C.AV.C.defect با نارسائی شدید A.V، PR و TR شدید مادرزادی، ندرتاٌ بسته شدن زودرس سوراخ بیضی یا انسداد آن به وسیله را بدومیوما، فیبروالاستوز جنینی، کاردیومیوپاتی مادرزادی، میوکاردیت، GSD (ذخیره گلیلوژن)، آنمی شدید ناشی از ناسازگاری RF، تالاسمی، ترانسفوزیون Twin to Twin. • عموماً نارسائی قلب در فتوس بصورت هیدروپس تشخیص داده می شود که بصورت تجمع مایع در پلور، شکم و پریکارد است.

19. اولین روز تولد: آسفیکسی منجر به اختلال فونکسیون میوکارد به احتمال زیاد علت نارسائی نوزادان ترم در روز اول تولد است خوشبختانه ازانسیدانس آن با مونیتورینگ خوب زایمان و سزارین کاهش یافته است اغلب در آسفیکسی برتری با علائم نورولوژیک است و CHF موقتی است و با کارهای کنسرواتیو بهبود می یابد به هر حال ایسکمی میوکارد و انفارکتوس در بیماران فوت شده گزارش شده است. از علل نارسائی قلب در روز اول Hyperviscosity است و معمولاٌ با هماتوکریت بیش از 65% اتفاق می افتد علت اصلی نارسائی قلب در این موارد مقاومت بالای عروق ریوی و سپس volume overload است درمان partial exchange با آلبومین 5% و رساندن هماتوکریت به 50-55% • E. volume= /هماتركريت طبیعی-هماترکریت بیمارهماترکریت بیمار×W×70

20. 1- ابنورمالیتی های ساختمانی که در صدد آن آنومالی ابشتاین همراه با TR شدید است. اغلب این بیماران آترزی فونکسیونل ریوی دارند که ناشی از بالا بودن فشار شریان ریوی است درمان conservative است چون با افت طبیعی مقاومت شریان ریوی؛ بهبودی حاصل می گردد Huge cardiomegaly C.X.Ray با بزرگی بطن و دهلیز راست نشان می دهد به ویژه دهلیز راست. 2- absent pul. Valve: معمولاٌ بیماران با انسداد راههای هوائی بزرگ مراجعه می کنند. 3- systemic.A.V.Fistula: این آنومالی بطور شایع در کبد و مغز اتفاق می افتد پره کوردیم فعال، نبض باندینگ کاروتید و نبض ها ضعیف محیطی، وجود bruit در محل فیستول از علائم آن است بیماران سریعاٌ دچار نارسائی احتقانی قلب ظرف 24 ساعت می شوند. در مواردیکه قلب ساختمان طبیعی دارد بایستی به فکر این عارضه بود درمان: بستن جراحی یا به وسیله coil در کاتتریزاسیون. C.H.block , SVT هم از علل نارسائی قلب در 24 ساعت اول تولد می توانند باشند (H.R) معمولاٌ کمتر از 50/min). میوکاردیت نوزادی، کاردیومیوپاتی هم می توانند در روز اول از علل CHF باشند علل میوکاردیت نوزادی عبارتند از سیتومگالو ویروس، آنتروویروس ها و هرپس. یک سابقه بیماری با علائم سیستمیک چون هپاتیت، آنسفالیت جهت تشخیص کمک کننده است. تغییرات T, ST، ولتاژ پائین در ECG کمک کننده است.

21. هفته اول تولد: ضایعات انسدادی طرف چپ و راست قلب نظیر critical AS و H.P.L.H.S، CoA، Interrupted Ao. Arch، critical A.S از علل شایع هستند در این موارد وقتی PDA بسته شود بطن چپ یا راست در مقابل افزایش حاد after load قرار می گیرد و بیماران سریعاٌ علائم CHF پیدا می کنند. انفوزیون وریدی PGE1 جهت باز نگهداشتن داکتوس همراه با سایر کارهای حمایتی (دیگوکسین- دیورتیک) لازم است وقتی بیماران تثبیت شدند درمان نهائی منظور می گردد. TAPVC همراه با انسداد وریدی: بیماران در چند روز اول زندگی دچار تاکی پنه، تاکی کاردی، هیپرکاپنی و سیانوز می شوند در C.X.Ray اندازه قلب طبیعی یا کوچکتر از طبیعی است و کنژسیون وریدهای ریوی وجود دارد درمان اورژانس PGE1 جهت باز نگهداشتن PDA. نارسائی حاد کلیه با ناکافی بودن فونکسیون ترشحی منجر به اختلالات الکترولیتی،اسیدوز، رتانسیون آب و نمک، هیپرتانسیون می شود و منجر به CHF می گردد درمان شامل: کنترل overload و اصلاح اختلالات الکترولیتی و هیپرتانسیون آندوکرین: هیپرتیروئیدیسم نوزادی و نارسائی آدرنال هم از علل نارسائی قلب هستند.

22. در نوزادان نارس: شایع ترین علت نارسائی قلب PDA می باشد و این بیماران بطور شایع در هنگامی که از H.MD بهبود می یابند دچار CHF می شوند چون در این موقع مقاومت ریوی افت پیدا کرده و شنت زیادی از طریق PDA انجام می شود و بیمار دچار overload می شود و چون reserve انقباضی بطن کم است CHF ظاهر می گردد. درمان: لازیکس + محدودیت نمک و مایع 2- دیگوکسین 3- ایندومتاسین 4- جراحی.

23. دو ماه اول پس از تولد: نوزادان رسیده با CHF دارای شنت چپ به راست نظیر VSD، PDA، C.AV.C.defect، Truncus.A، Ap window، single Ventricle بدون PS بطور تی پیک در این زمان با CHF مراجعه می کنند. زمان شروع نارسائی بستگی به سرعت افت مقاومت شریان ریوی دارد علائم کامل نارسائی قلب معمولاٌ در سن wk8-6 وقتی افت مقاومت ریوی حداکثر است و در ضمن آنمی فیزیولوژیک ظاهر می گردد؛ پیدا می شود خود آنمی فیزیولوژیک باعث کاهش ویسکوزینی خون  تسریع در افت مقاومت ریوی. Anomalous orgin of the LCA از شریان ریوی: بیماران بطور تی پیک در این سن با CHF مراجعه می کنند. CHF ثانویه به ایسکمی ant با lat و یا انفارکتوس میوکارد می باشد. علائم وقتی ظاهر می شود که PVR افت پیدا کند در نتیجه پرفیوژن antegrade شریان کرونر غیرطبیعی از PA کاهش یافته ایسکمی انفارکتوس CHF تشخیص: ECG، اسکن تالیوم، Echo جهت اختلال موتیالیتی بطن چپ در مواردیکه موج Q در AVL وجود داشته باشد cath ضروری است.

24. Rt.S.H.Failure: در اثر ضایعات مزمن ریوی چون برونکوپولمونری (دیسپلازیا) و سایر علل هیپوکسی مزمن اتفاق می افتد. کاردیومیوپاتی کنژستیو با زمینه فامیلی ناشی از میوکاردیت، کمبود کارنی تین و بالاخره فیبروالاستوز آنکارد از علل دیگر هستند. از علل دیگر نارسائی قلب در این سن بیماری (GSDII) pompe می باشد تظاهر بالینی در هر سنی اتفاق می افتد لکن سن شایع 9-3 ماهگی است. پنومونی مکرر و عفونت های مخاطره انگیز شایع است بیماران کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک دارند. ECG: موج QRS بلند، کوتاه بودن PR. Echo : افزایش فونکسیون سیستولیک و کاهش فونکسیون دیاستولیک و MR ثانویه. ندرتاٌ هیپوتیروئیدیسم با علائم تی پیک آن یکی از علل بزرگی قلب با COپایین در این سن می باشد.

25. CHF در زمان طفولیت و نوجوانی: شروع جدید CHF در یک کودک یا نوجوان غیر شایع است و می تواند ناشی از بیماری های مادرزادی یا اکتسابی باشد از موارد مادرزادی می توان VSD+AI، سندرم ایزنمنگر، آنومالی ابشتاین نام برد. از موارد اکتسابی، R.F، آندوکاردیت عفونی، میوکاردیت، هیپرتانسیون ریوی ناشی از COPD چون بیماری C.F، سپتی سمی باکتریال یا ویرال، بیماری کاوازاکی، بیماریهای حاد و مزمن کلیوی، هیپرتانسیون شدید سیستمیک. R.F در آمریکا نادر است لکن در کشورهای در حال رشد یکی از علل شایع CHF به حساب می آید. شایع ترین بیماری اکتسابی در کشورهای پیشرفته کاوازاکی است. بیماریهای نوروماسکو چون دوشن، آتاکسی فردریچ در اواخر طفولیت دچار CHF ناشی از هیپرتروفیک کاردیومیوپاتی یا کاردیومیوپاتی کنژستیو می شوند.

26. بطور کلی دو تا از شایع ترین علل نارسائی قلب در سنین مختلف عبارتند از: • دوره جنینی: SVT ، آنمی • نوزادان نارس: PDA و Volume overload • دوره نوزادی: آسفیکسی، HPLHS، AV.Fistula-coA مغزی • دوره شیرخوارگی: شنت های چپ به راست نظیر VSD, PDA • دوره طفولیت: R.F و میوکاردیت، آندوکاردیت و هیپرتانسیون حاد، کاوازاکی • در بالغین: تنگی عروق کرونر و هیپرتانسیون

27. درمان: 1- کارهای ساپورتیو: چون اکسیژن، وضعیت نیمه نشسته، محدودیت آب و نمک و تغذیه مناسب. چون اکسیژن شریانی در شیرخواران با نارسائی قلب معمولاٌ کاهش یافته است اکسیژن باعث کاهش مقاومت عروق ریوی و افزایش مقاومت عروقی سیستمیک می گردد و در نتیجه 1- شنت چپ به راست را افزایش می دهد 2- در اثر وازوکنستریکسیون عروق (شریانها) محیطی، Afterload را افزایش و در نتیجه برون ده قلب را کاهش می دهد. رژیم بی نمک توصیه نمی شود ولی کم نمک توصیه می شود میزان دریافت سدیم بایستی 2-3mEq/kg/24h باشد و بدین منظور سدیم رژیم غذائی بایستی حدود 7-12 mEq/l باشد. چون شیرخواران با CHF نیازهای متابولیک بالاتر از طبیعی دارند و از طرفی دریافت تغذیه آنها کمتر از معمول است توصیه می شود میزان کالری دریافتی بین 130-170kcal/kg/24h باشد بدین منظور می توان از شیرهای high calori با اضافه کردن پلی دکستروز (polycose) یا MCT به شیر استفاده نمود. چنانچه عوامل تشدید کننده در کار بود بایستی آن را درمان نمود مثل عفونت، آریتمی، تب، آنمی حذف علت در صورتیکه امکان پذیر باشد مثل جراحی، درمان آندوکاردیت یا فشار خون شدید

28. درمان داروئی: دیورتیک: اغلب اولین خط درمانی است به ویژه در شیرخواران که ذخیره انقباضی آنها کم است و فونکسیون انقباضی قلب نزدیک به حداکثر است. Loop diuretic ها در کودکان بیشتر مورد تأیید قرار گرفته است. البته در بالغین خط اول درمانی کاپتوپریل است. دیگوکسین داروی انتخابی در SVT جنینی است. در ضمن در زمان شیرخوارگی اگر SVT منجر به CHF شد شوک، درمان انتخابی اولیه است. دیگوکسین و سایر داروهای اینوتروپ مثبت چون دوپامین و دبوتامین: دیگوکسین یک داروی اینوتروپ مثبت قوی است که با افزایش گیرنده های فشار شریانها و کاهش تون سمپاتیک و افزایش فعالیت پاراسمپاتیک، از Afterload می کاهد و به عنوان یک گشادکننده عروقی عمل می کند در بیماران با فیبریلاسیون دهلیزی و CHF، دیگوکسین داروی انتخابی است در بیمارانیکه اختلال کار سیستولی بطن همراه با ریتم سینوسی دارند و بدون علامت هستند و یا تنگی نفس خفیف دارند تجویز دیگوکسین توصیه نمی شود. در بالغین دیگوکسین جز در موارد مقاوم نارسائی قلب توصیه نمی شود ولی در کودکان هنوز این موضوع تحقیق نشده است. در ضمن مصرف دیگوکسین در جریان انفارکتوس حاد قلبی و ماههای پس از آن با مرگ و میر بالاتر همراه بوده است. بنابراین خط اول درمان در این بیماران ACEI و سپس دیورتیک ها هستند ولی در کودکان یک دارو پایه ای درمان CHF می باشد.

29. Digitalization سریع و کند داریم در مواردیکه علائم نارسائی قلبی شدید نیست نوع slow بکار می بریم. سطح مناسب دیگوکسین در شیرخواران 2-4ng و کودکان بزرگتر 1-2ng/dl است. در موارد SVT جنین دیگوکسین بایستی با دوزهای بالاتر از معمول تجویز نمود تا سطح خونی مناسب در جنین بدست آید. عوامل مستعد کننده مسمومیت با دیگوکسین عبارتند از: نارس بودن، میوکاردیت به ویژه نوع دیفتری، هیپوکالمی، هیپومنیزیمی، هیپرکلسمی، تجویز همزمان با کینیدین، وراپامیل و آمیودارون. شایع ترین عارضه مسمومیت با دیگوکسین در کودکان A.V block و آریتمی (درجه 3،2،1) است. درمان 1- فنی توئین و گزیلوکائین 2- FAB 3-P.maker در صورت C.H.B + حذف عامل مستعدکننده و قطع دیگوکسین.

30. گشادکننده عروقی: بهترین داروی مصرفی کاپتوپریل یا enalapril است. کاپتوپریل بیشتر مورد تأیید قرار گرفته است. این دارو مرگ و میر بیماران را در تمام مراحل آن، از بدون علامت تا نارسائی پیشرفته قلبی کاهش می دهد بنابراین حتی در بیماران بدون علامت توصیه می شود در بیمارانی که CHF ناشی از شنت چپ به راست دارند باعث کاهش شنت و علائم نارسائی آن می شود با دو مکانیسم: 1- کاهش Afterload و مقاومت سیستمیک 2- کاهش مقاومت عروق ریوی. درمان بایستی با دوز پائین 0.5mg/kg شروع کرد و می توان تا 6mg/kg/24 رساند. شایع ترین عارضه آن سرفه است. این دارو به ویژه در درمان CHF ناشی از کاردیومیوپاتی کنژستیو مؤثر است و می تواند به عنوان یک رفتگر باعث جاروب رادیکال آزادتوکسیک اکسیژن شود. در مواردی که AI علت نارسائی قلب باشد محققین ترجیح می دهند از هیدرالازین استفاده کنند. داروهای اینوتروپ دیگر چون دوپامین و دبوتامین در مواردیکه قدرت انقباضی قلب شدیداً کاهش یافته و همراه با افت فشار خون شدید و کاهش پرفیوژن محیطی استفاده می شود.

31. بتابلاکرها: مطالعات اخیر نشان داده اند که مصرف مناسب و کنترل شده این داروها می تواند به بهبود علائم و جلوگیری از پیشرفت نارسائی قلب کمک کند. علیرغم اینکه در ابتدا قدرت انقباضی قلب را کاهش می دهند، مصرف دراز مدت آنها EF بطن را افزایش داده، قدرت فعالیت بیماران را بهبود می بخشد و حتی از مرگ و میر می کاهد. به نظر می رسد که اثر مفید این داروها جلوگیری از اثرات مخرب تحریک نوروهورمونال در نارسائی قلبی و اثرات سمی کاته کولامین ها در عضله قلب است. به نظر می رسد carvedilol که اثرات گشادکننده عروقی هم دارد مناسب تر است. به هر حال از داروهایی چون متوپروترنول که 1β آنتاگونیست است می توان استفاده نمود ,carvedilolβ و بلاکر می باشد. بتابلاکرها به ویژه در کاردیومیوپاتی ها و نارسائی ایسکمیک قلبی بالغین مؤثر است.

32. داروهای مهارکننده فسفودی استراز: از این دسته می توان Amrinon و Milrinon(قویتر و طولانی اثرتر است) نام برد این داروها از طریق افزایش CAMP داخل سلول می توانند قدرت انقباض قلب را افزایش دهد و مقاومت عروق محیطی را کاهش دهند. تزریق وریدی آن در نارسائی قلبی، برون ده را افزایش داده از شدت علائم می کاهد اما مصرف طولانی مدت آن با افزایش مرگ و میر همراه بوده است. عارضه ترمبوسیتوپنی، تب، هپاتوتوکسیسیتی. تجویز همراه با دوپامین و دبوتامین بلامانع است. Milrinon فقط نوع IV دارد ولی Amrinon نوع خوراکی و IV دارد. مصرف طولانی مدت نوع خوراکی همراه با عوارض توکسیک چون ترومبوسیتوپنی، اختلالات GI، اختلال فونکسیون CNS، کبد و آریتمی قلبی است. پروستاگلاندین E1: در مواردی که باز نگهداشتن PDA برای حیات بیمار ضروری است، بکار می رود چون HPLHS، CoA، TAPVC با انسداد ورید ریوی، I.Ao.Arch. ایندومتاسین و Ibuprofen: در مورد PDA در نوزادان نارس که با دیورتیک و دیگوکسین پاسخ نداده است بکار می رود.

33. بطور کلی درمان CHF بایستی بر اساس اهداف زیر باشد: • Removal of underlying cause: شامل جراحی اصلاحی، درمان طبی حالاتی چون آندوکاردیت یا هیپرتانسیون شدید • Removal of the precipitating factors: نظیر عفونت معمول و آریتمی • Control ol congestive Heart failure state: که خون شامل: کنترل آب و نمک، بهببود فونکسیون انقباضی قلب، مقابله با تغییرات جبرانی نوروهورمونال addressing the body`s compensatory nurohormonal changes.