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Case Presentation

Case Presentation . 성균관대학교 의과대학 2007313075 손의영. Chief Complaint. 10mo/F Mild fever Onset : 1 week ago Associated Sx : general weakness. Present Illness. 10.10.15 ( 생후 2mo) aggravated jaundice, whitish stool 로 본원 OPD 방문  Dx . Biliary atesia 10.10.25 Kasai OP 시행

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Presentation Transcript

  1. Case Presentation 성균관대학교 의과대학 2007313075 손의영

  2. Chief Complaint • 10mo/F • Mild fever • Onset : 1 week ago • Associated Sx : general weakness

  3. Present Illness • 10.10.15(생후 2mo) aggravated jaundice, whitish stool로 본원 OPD 방문  Dx. Biliaryatesia • 10.10.25 Kasai OP 시행 • 11.03.26-04.05 cholangitis로 입원 후 치료받음 • 내원1주전부터 37.4-37.8정도의 mild fever • 내원 당일부터 처지는 모습 보여 본원 외래 통해 R/O cholangitis로 입원 (생후 7mo)

  4. Birth History • 2010-08-16 출생 • 출생 당시 term baby(40주) • 출생 당시 체중 : 2.86 kg (25~50thpercentile) • 분만 형태 : Vaginal delivery

  5. Development History (2011-07-08) • Motor behavior • 기어다님. 붙잡고 일어나긴 힘들어함. (∵ ascites) • Adaptive behavior • 엄지와 검지손가락만을 이용하여 과자를 잡을 수 있음. • Language • 반복되는 자음 발음 가능(엄마, 맘마) • Social behavior • 다른 사람 보다 엄마를 좋아함 • ‘까꿍’ 에 반응함, ‘바이바이’ 가능

  6. Vaccination History • 종 류 1차 2차 3차 추가1 추가2 추가3 BCG ● HBV ● ● ● DPT ● ● ● IPV ● ● ● Hib ● ● ● Pn ● ● ● HAV ● ● rotaX (시일을 놓침)

  7. Other History • PMHx. • 알레르기력 항생제 알레르기 (No) • 약물력 : (No) • 수술력: (No) • FHx. • 형제 - 환아언니- 어린이집(+) • 가족 중 비슷한 증상 보이는 사람 없음

  8. Review of System • Activity : decreased • Oral intake : decreased • General weakness ( +)Easy fatigability ( －) • Weight change ( －) • Fever ( ＋)Chill ( －) • Headache ( －) • Cough ( －) Sputum ( －) • Rhinorrhea ( －) Sore throat ( －) • Chest pain ( －) Discomfort ( －) • Palpitation ( －) Dyspnea ( －) • Orthopnea ( －) Hemoptysis ( －)

  9. Review of System • Abdominal pain / discomfort ( －/ - ) • Anorexia ( －) N/V ( －/ - ) • Diarrhea ( －) Constipation ( －) • Hematemesis ( －) Melena ( －) • Dysuria / hematuria / frequency ( - / - / - ) • Hesitancy ( －) Nocturia ( －) • Urgency ( －) Oliguria ( －) • Myalgia ( －) Arthralgia ( －) • Joint swelling ( －) • Vaginal discharge ( －) Bleeding ( －)

  10. Physical Exam • Vital Sign • 혈압 108/76 mmHg 맥박 135.0 /min • 호흡 40 /min 체온 36.9℃ • 몸무게 8.1 kg (25 percentile) 신장 68.0 cm (10~25 percentile) • General • General appearance : Chronic ill looking • Activity : moderate • Mental status : Alert • HEENT • Facial asymmetry ( －) Conjunctiva ( Not anemic) • Conjunctival injection ( －) Sclera ( Icteric) • PI ( －) PTH ( －) • Palpable LN ( －)

  11. Physical Exam • Chest • Chest wall expansion ( Symmetric) • Heart beat ( Regular) • Murmur ( －) • Breathing sound ( Vesicular) • Abdomen • Soft Distended • Ascites (+) • Tenderness : ( －) • Rebound tenderness ( －) • not palpable liver, spleen • Back and Extremity • Pitting edema ( －) • Skin • Skin lesion ( －)

  12. Lab – CBC (2011-07-01) • WBC▲13.16 x10³/μL (seg. 55%) • RBC ▼3.16 x10³/μL • Hb▼6.5 g/dL • Hct▼22.0% • PLT 341,000/μL • Protein 6.0 g/㎗ • Albumin ▼3.1 g/㎗ • Globulin 2.9 g/㎗ • Cholesterol 195 mg/dL • Bilirubin(total)▲128 mg/dL • Bilirubin(direct)▲8.7 mg/dL • AST ▲163 U/l • ALT ▲64 U/l • ALP ▲943 U/l • GGT ▲244 U/L

  13. Lab – CBC (2) • Glucose(fasting)▲114 mg/dl • BUN ▼7.6 mg/dl • Cr ▼0.23 mg/dl • BUN/Cr ▲33.0 • Estimated GFR 100 mL/min • CRP ▲5.22 mg/dL • Na ▼134 mmol/ℓ • K 4.5 mmol/ℓ • Cl 104 mmol/ℓ • Uric acid ▼2.0 mg/dL • Ca 8.5 mg/dL • P 4.0 mg/dL

  14. Lab – Urinalysis Color Amber Turbidity Clear Specific Gravity ▼1.007 pH 6.5 Albumin neg - Glucose norm – Ketonesneg - Bilirubin3 ++ Blood 10 TR Urobilinogen norm – Nitrite neg - Leukocyte Esterase 100 ++

  15. Abdomen USG (2011-07-04) • CONCLUSION: • Interval progression of ascites. • Suggestive of biliary cirrhosis with portal hypertension leading to reversed portal flow and left gastric varix. • No interval change of the presumed biloma in right lobe of the liver.

  16. Problem List #1. known biliaryatresia(10.10.15) s/p kasai op.(10.10.25) #2. mild fever #3. decreased activity #4. inflammatous status #5. Serum conjugated hyperbilirubinemia #6. Bilirubinuria

  17. Assessment #1. known biliaryatresia(10.10.15) s/p kasai op.(10.10.25) #2. known otomycosis[Aspergillus species] #3. R/O cholangitis #4. R/O Infected choledochal cysts #5. R/O Cholecystitis #6. R/O Mirizzi syndrome

  18. Plan • 치료계획 IV unasyn, cefotaxime startCholangitis확진 시 항생제 3주 지속 Complication monitoring LT 시기는 12개월 예방접종완료 후로 예정 • 퇴원계획 fever control & 임상 양상 호전 시 Ampicillin & sulbactam

  19. 신생아 황달 Sungkyunkwang Univ.

  20. Neonatal Jaundice • 생후 첫 주 내 full-term 60%, pre-term 80% 에서 관찰 • 대부분 양성 • 태아기의 빌리루빈 대사 : 태반을 통해 지용성 간접 빌리루빈이 배설됨 • 신생아기는 간에서 포합된 직접 빌리루빈이 담도계를 통해 위장관으로 배설되는 과도기

  21. Cause of indirect hyperbilirubinemia • 간에서 대사될 빌리루빈의 양이 증가 • 용혈성 빈혈, 미숙 또는 수혈로 인한 적혈구 수명단축 • Transferase 효소 작용이 감소됨 • 저산소증, 감염 • Transferase 효소와 경쟁적 관계 • 배설에 glucuronic acid conjugation이 필요한 약물 • Transferase 효소의 결핍이나 간세포에서 빌리루빈 섭취의 감소 • 유전적 결함, 미숙아

  22. 출현 시기에 따른 원인 • 생후 24h 이내 • 용혈성 빈혈(ABO, Rh 부적합), 패혈증, 감염 • 생후 2~3일 • 생리적 황달, Crigler-Najjar syndrome • 생후 3일~1주 • 패혈증, 감염(선천매독, CMV), 내출혈(ecchymosis) • 1주 후 • 모유 황달 • 1개월이상 지속 • 담도폐쇄, hepatitis, galactosemia, TPN, 선천매독, toxoplasmosis

  23. 용혈성 빈혈 • Rh 부적합 • 대부분 D항원에 대한 Ab에 의함 • Rh(-) 산모가 임신 중, 유산, 분만 등에서 태아의 D항원에 감작되었을 때 발생 • 태아에서는 생후 1일에 나타남, direct coomb test(+) • Rhogam으로 예방 • ABO 부적합 • 신생아 용혈성 질환 중 m/c • Rh부적합보다 임상 경과는 경함 • 주로 O형 엄마와 A 또는 B형 신생아일 때 발생 • Direct coombs test (+), PBS상 구형 적혈구

  24. 생리적 황달 • 원인 : 생존기간 짧은 태아 적혈구  빌리루빈 생성증가빌리루빈 포합의 일과성 제한 (UDPG dehydrogenase 활성 저하) • 제대 혈청 내 간접 빌리루빈 1~3 mg/dL  생후 2~4일 5~6 mg/dL  생후 5~7일 < 2 mg/dL • 미숙아에선 늦게 나타나 늦게 회복될 수 있음 • 생리적 황달이 아닌 경우: 원인 w/u 필요 • 생후 24~36h 내에 황달이 나타나는 경우 • 혈청 빌리루빈이 24h 내에 5 mg/dL 이상 증가하는 경우 • 위험인자 없는 만삭아 혈중 빌리루빈 12이상, 미숙아 14이상 • 황달이 생후 10~14일 이상 지속 • 생후 시간에 관계없이 직접 빌리루빈이 2mg/dL 이상

  25. 모유 황달 • 원인 : unknown, 모유 안의 glucuronidase(?) • 생후 2~3주 정도에 불포합 빌리루빈이 최고치(10~30 mg/dL) • 1~2일모유 수유 중단 후 분유 먹이면 빌리루빈 수치가 급격히 감소 • 조기 모유 황달 • 생후 첫주에 모유 수유가 충분하지 않을 때 발생 • 생후 되도록 빨리 모유 수유 시작, 하루 10회이상 모유 수유

  26. 담도 폐쇄 (Biliary atresia) • 임상양상 • 대개 일주일 이후에 어두운 녹색황달 • 열이나 독성증상은 드물다 • Hepatomegaly (+)  cirrhosis, ascites • Labtest • Acholic stool (무담즙변, 회색변) • Urine bilirubin↑, Serum bilirubin↑, ALP↑, AST↑ • 출혈시간, 응고시간 연장

  27. 담도 폐쇄 (Biliary atresia) • 진단 • Hepatobiliary scintigraphy : HIDA, DISIDA • Liver Bx : 간의 섬유화, 간내 담도의 증식, 간내 담관 내 담즙 정체 • 초음파 검사 • Intraoperative cholangiogram (수술적 담도 조영술) • Magnetic resonance cholangiopancreatography • 조기 감별 진단이 중요 : 치료가 빠를 수록 담즙 배출이 잘 됨

  28. 담도 폐쇄 (Biliary atresia) • 치료 • 내과적 : 신생아 간염 치료와 같음 • 외과적 : 교정 불가능한 type III(간문부 담관의 폐쇄  Kasai op. (hepatic portoenterostomy, 생후 8주 이전에 수술 해야 수술 후 담즙 배설 용이), Liver transplantation교정 가능한 type I(총담관 폐쇄), type II(총간관의 폐쇄)  담도 십이지장 문합술, 담도 공장 문합술, 담낭 공장 문합술

  29. Complication – post-kasai op. • 상행성 담도염 : 생후 2~18개월 사이 • 성장 지연 : 8~24개월 사이 • 지용성 비타민 결핍증 : 6개월~3세 사이 • 문맥압 항진증 : 1~2세 • 만성 간부전증 : 2세 이후

  30. References • Nelson textbook of pediatrics, 18th Ed. • 102.3 Jaundice and Hyperbilirubinemia in the Newborn • 홍창의 소아과학, 안효섭 편저, 9th Ed. • Ch13. 소화기 질환

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