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La Myopathie du Labrador Retriever. · Marie Madeuf · Virginie Lys · Vincent Lopez. LRM = Labrador Retriever Myopathy = Myopathie héréditaire = Dystrophie musculaire. · de dystrophie musculaire liée à X aussi décrite dans la littérature (Golden Retriever, Samoyède, Grœnendael)
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La Myopathie du Labrador Retriever ·Marie Madeuf ·Virginie Lys ·Vincent Lopez
LRM = Labrador Retriever Myopathy = Myopathie héréditaire = Dystrophie musculaire · de dystrophie musculaire liée à X aussi décrite dans la littérature (Golden Retriever, Samoyède, Grœnendael) · Il existerait une maladie semblable chez le bouvier des Flandres 1.Définitions
1.Définitions • Maladie musculaire atteignant souvent plusieurs chiots d’une même portée. • Décrite pour la 1er fois par Kramer en 1976
• Motifs de consultation: Faiblesse musculaire Intolérance à l’effort + Ataxie + Perte des réflexes tendineux + Atrophie musculaire généralisée 2.Signes cliniques Apparition des 1ers signes cliniques: 6 sem 7 mois
• Film 1: ·Démarche hésitante ·Fatigue rapide •Film 2: ·Réflexes proprioceptifs normaux ·Réflexe rotulien absent 2.Signes cliniques
3.Examens complémentaires PS: Créatine Kinase dans le sérum RX:Megaœsophage EMG:Troubles de l’activité électrique mais vitesse de conduction normale Histo:Nécrose, atrophie des fibres musculaires de type II et prolifération du tissu conjonctif. Mais pas de modification des nerfs
5.Aspects génétiques Connaissances antérieures à l’étude: – gène autosomal récessif – non lié au sexe
58 labradors plus ou moins apparentés 33 mâles 25 femelles Age: de 4 mois à 8 ans (Moy: 39.9 mois) 6.Etude
Examens: ·Non systématiques: - Dosage CK - EMG 6. Etude ·Systématiques: - Clinique - Biopsie musculaire (+12 témoins)
6. Etude Méthode: Classification 1: Signes histologiques Classification 2: Signes cliniques 58 58 Histo No 10 Histo + 48 Clinique No 51 Clinique + 7 Clinique No 41 Clinique + 7
6.Etude Test des 3 modèles génétiques possibles: - Gène majeur - Polygènes - Environnement (non héritable) 1) Calcul des fréquences alléliques et probabilités de transmission 2) Comparaison fréquences attendues et fréquences observées
6.Etude Résultats: Niveau clinique: - CK - EMG - Histo: Fiable mais aspect variable · Modifications Ø fibres · Modifications de texture ·Dystrophie I et II ·Hypertrophie ou atrophie I ·Remplacement par tissu fibreux… Pas fiables
6.Etude Résultats: Niveau génétique: - Forme clinique: 1 gène majeur unique sur un mode d’hérédité autosomal récessif - Forme subclinique: 1 gène majeur avec intervention d’autres gènes - Ne pas exclure l’effet de l’environnement - formes de myopathies dans la population
7.Traitement - Ø - Diazépam ?
8.Pronostic · Suivant état de l’animal · Maladie peu évolutive Si atteinte légère, vie calme possible
· Collaboration avec les éleveurs · Dépistage (/ Biopsie?) 9. Prévention · Eviter les efforts musculaires intenses
Importance de la poursuite des investigations: · pathogenèse · identification et localisation des gènes · mode d’héritabilité · formes Mise en place d’un plan d’éradication Développement d’un modèle animal dans le cadre de la recherche sur la dystrophie humaine 10.Conclusions
11.Sources et bibliographie ·T. Bley et Al. Genetic Aspect of labrador retriever myopathy in Research in VeterinaryScience 2002,73,231-236 · A. Lujan et Al. Labrador Myopathy Article for UK Vet www.gla.ac.uk/faculties/vet/cpd/anderson2003 · University of Prince Edward Island (Canada) www.upei.ca/~cidd/Diseases/musculoskeletal/Labretrievermyophathy.htm