Les valves de l’urètre postérieur

1. Les valves de l’urètre postérieur Le 21 / 09 /2007 Alexandra DAVID

2. 2 cas cliniques : • Paul. D • HDLM • 1er enfant du couple • Découverte anténatale d’une dilatation rénale unilatérale • Naissance à 35 SA , PN = 2400g • Échographie rénale • Faite à 3 jrs de vie : sd de jonction bilatéral important • Clinique • Cs auprès du Dr PIETREMENT le 11/09/2007 • 1mois1/2, poids = 3470 g • Pas de signe de déshydratation • Pas de miction en jet, ms en goutte à goutte

3. Cystographie sus pubienne ( 11/09/2007)

4. traitement • prise en charge chirurgicale par le Dr POLI-MEROL • Sonde urétrale pdt 7 jrs pour calibrer l’urètre • Résection endoscopique le 18/09/2007 puis pose d’une sonde vésicale de Foley pour 10 jrs • Enfant sorti à domicile le 19/09/2007 sous prévention ATB par Clamoxyl • Ablation de la sonde vésicale dans 10 jrs • Cystographie sus pubienne de contrôle le 28/09/2007 • Prise en charge à 100%

6. François .M • Adressé à J21 de vie pour insuffisance rénale aiguë • Né le 27/07/2007 à 38 SA • Diagnostic anténatal d’une dilatation pyelocalicielle bilatérale • PN = 2810g • Echographie rénale réalisée à la maternité : confirme le diagnostic anténatal • Sortie à J4 sous allaitement artificiel, poids de sortie : 2630g

7. Le 17/08/2007 : • Prise en charge aux urgences pour refus alimentaire et hypotonie • Clinique : • Enfant hypotonique, ms pleurs à la stimulation • PP = 18 % (poids = 2300g) • Pli cutané • Pouls 150/mn, TA moy 65mmHg, SaO2 95%, FR 40/mn • Pyurie et odeur fétide des urines

8. Biologie initiale : • GB 14600, Hb 15,8, fibrinogène 10,2 g/L • Pro 85, créat 174, urée 35 • Na 101, K 11,1 , RA 11, CRP 57 • ECBU 6000 leuco, nitrites ++, cocci gram + au direct • Traitement médical initial : • Kayexalate IR, Lasilix IVD, Rocéphine IV, Bicarbonate de sodium 42 ‰ et perfusion de G5% • Transfert à l’urip • G30%, insuline, bicarbonate de Na, gluconate de calcium

9. Échographie rénale • Dilatation pyelocalicielle bilatérale, vessie pleine et parois épaisses • ECG :pas de trouble de rythme, pas de signe d’hyperkaliémie • Traitement médical à l’URIP • Kayexalate, Bicarbonate 42 ‰ , Salbutamol, Réhydratation IV • Cystocath

10. Cystographie sus pubienne :

11. Évolution : • Tubulopathie avec fuite de Na, K, Bicarbonate : supplémentation en Bicar, NaCl, KCl PO • Résection endoscopique en 2 tps • SV pour 10 jrs • Couverture ATB PO par Bactrim • Cystographie sus pubienne après ablation de la SV

12. Introduction : • Cause la plus fréquente d’obstruction sous-vésicale de l’enfant uniquement chez le garçon • Grave ,rare, généralement isolée • Incidence : 1/5.000 à 1/25.000 • Mortalité est estimée actuellement à 5 % (par insuffisance rénale et hypoplasie pulmonaire)

13. Anatomie : 1: urètre prostatique. 2: urètre membraneux. 3: urètre bulbaire. 4: urètre pénien. 5: sphincter externe.7: symphyse pubienne

14. Anatomie : Figure 5 : Coupe sagittale de la prostate. 10. Véru montanum

15. Classification : • Type 1 : valves sous montanales • Type 2 : valves sus montanales controversé • Type 3 : diaphragme complet sous montanal

16. Type 1 Type 2 Type 3

17. Type 1 : • Persistance des replis urétrovaginaux qui prolonge le relief du veru montanum • Type 3 : • Défaut de résorption de la membrane urogénitale sous le veru montanum • Nb :type 2 ,simple saillie du frein du veru montanum

18. Conséquences anatomiques : • 1) urètre postérieur : • Dilaté, la prostate est atrophique • 2) col vésical : • Soit effacé, soit très svt saillant • 3) vessie : • Hypertrophique, hyperplasique, distendue ou plus svt de petite taille • Parois très épaisse, trabéculée avec présence de diverticules para-urétéraux • Perte d’élasticité, hypocompliante, hypertonique

19. Conséquences anatomiques : • 4) uretères : • 20-30 % normaux • 70 -80 % sont dilatés • Le retentissement est parfois symétrique (15%) • 5) reflux : • 1/3 pas de reflux • 1/3 reflux unilatéral le plus svt gche • 1/3 reflux bilatéral • La présence d’un reflux est un facteur de gravité (rein peu fonctionnel)

20. Conséquences fonctionnelles : • 1- la miction est compromise • 2- une vessie spastique,hyperréflective, avec une faible compliance et faible capacité • 3- reflux : • Néphropathie de reflux • Résidu post mictionnel • 4- dilatation urétérale : • Aboutit à une urétérectasie

21. Diagnostic anténatal : • En théorie possible avant 20 SA • Signes évocateurs : • Dilatation bilatérale des voies urinaires supérieures • Grande vessie à paroi épaisse et à vidange incomplète • Ascite urineuse, urinome ( 1 à 8,5%) • Oligoamnios • Hypoplasie pulmonaire • En fait, le plus svt découvert à l’échographie du 3ème trimestre

22. Diagnostic anténatal : • L’intérêt du diagnostic anténatal est de permettre une prise en charge immédiate post natale de la malformation.

23. La clinique : • Tableau différent selon l’âge • Période néonatale : • Déshydratation, hypothermie • Globe vésical • Jet anormalement faible ou absent • Tableau d’une véritable détresse urologique par septicémie et insuffisance rénale • +/- ascite

24. La clinique : suite • Chez le nourrisson • Manifestations infectieuses • Retard de croissance • Chez le petit garçon • Manifestations urologiques et infectieuses • Retard staturo-pondéral

25. La clinique : suite • Chez l’adolescent • Troubles mictionnels • Troubles infectieux • +/- prolapsus rectaux, hernie inguinale

26. Diagnostic paraclinique : • Échographie vésicale et rénale: • Vessie à parois épaisses, diverticules • Dilatation pyélocalicielle uni ou bilatérale • Dilatation de l’urètre postérieur • Ascite urineuse, urinome

27. Amincissement du parenchyme rénal voire aspect hyperéchogène • Perte de la différenciation corticomédullaire • Présence de kyste

28. Diagnostic paraclinique : • Cystographie • Sus pubienne ( clichés per mictionnel, profil) • Urètre postérieur dilaté • Urètre antérieur fin • Vessie de lutte avec diverticules • Résidu post mictionnel • RVR uni ou bilatéral • Reflux dans les vésicules séminales

29. Diagnostic paraclinique : • UIV : • Non indiquée • Endoscopie : • Non nécessaire pour le diagnostic • IRM : • Peut apporter des éléments morphologiques intéressants • Scintigraphie rénale : • Précise la fonction rénale

30. Traitement: • Traitement médical • Réanimation hydroélectrolytique ++++ • Lutter contre l’infection • Épuration extra rénale si besoin, rarement • Dérivation par cathéter sus pubien • Traitement chirurgical • Résection par voie endoscopique • Section de la commissure antérieure des valves • Principal traitement • SV post résection, de type Foley, charrière 8-10 pdt 10 jrs • Cystographie sus pubienne après ablation de la SV

31. Évolution des valves de l’urètre postérieur : • Reflux • Globalement disparaît ds 40 à 50% après TTT • En fait • 1/3 des cas disparaît si obstacle bien levé • 1/3 des cas persiste ms bien toléré sous antibioprophylaxie • 1/3 des cas indication de réimplantation est à discuter • Dilatation des uretères • Évolue le plus svt favorablement ms très lentement (70%)

32. Évolution : • Fonction rénale : • Pronostic bon si la créatininémie normale 1 sem après la levée d’obstacle • 20 % des enfants auront une IR à 4 ans • Néphrectomie si rein peu fonctionnel et HTA • 8 % des transplantations rénales pédiatriques • Survie du greffon à 1 an : 74% contre 88% toutes pathologies confondues (liée au problème de vidange vésicale) • Tubulopathie (fuite bicar, Na, K) : supplémentation • Prise en charge à 100%

33. Evolution : • Vessie • Vessie atone • Vessie instable hyperréflective (anticholinergiques) • Vessie hypertonique, petite capacité (agrandissement vésical ) • Incontinence (20-25% des cas) • Soit miction par regorgement (cathétérisme) • Soit altération véritable du sphincter ( chir du col ou sphincter artificiel) • Sexualité • Peu d’information • Sexualité presque normale • Éjaculation peut être ralentie, rarement rétrograde