140 likes | 759 Views
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET). Definisi. Penyakit berat Klinis berupa epidermol i sis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di orifisium dan mata Sinonim Sindrom Lyell. Etiologi. Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host
E N D
Definisi • Penyakitberat • Klinisberupaepidermolisis generalisata • Dapatmengenaiselaputlendirdiorifisiumdanmata Sinonim • Sindrom Lyell
Etiologi • Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi
Patogenesis • Samadengan SSJ reaksihipersensitiftipe II (sitolitik) seltargetnya epidermis epidermollisis
Gejala klinis • Penyakitberatdanakut • Gejalaprodromal • Eritemageneralisata vesikel +bulla purpura • Epidermolisis nikolsky sign (+) • Dapatmengenaiselaputlendir erosi, ekskoriasi, krustakehitaman • Dapatdisertaikelainan pd mata
Komplikasi • Ketidaksimbangan cairan & elektrolit • Kelainan ginjal nekrosis tubular akut + glomerulonefritis Histopatologi vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.
Diagnosis banding • SSJ, perbedaan SSJ epidermolisis (-), KU tidakseburuk NET • Staphylococcus Scalded SkinSyndrome [SSSS] klinismirip NET, terdptepidermolisistetapiselaputlendirtidakdikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anakdibawah 5 th. Gambaranhistopatologikjugaberbeda.
Pengobatan Mirip SSJ : • Obat tersangka stop • IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam • Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason 40mg IV/hr ada perbaikan tapp off) • Antibiotik • Bila K darah ↓ KCl 3 x 500mg • Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr • Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr • Diet rendah garam tinggi protein
Topikal • Sulfadiazinperak • Mulut betadine gargle • Bibir kenalog in ora base Prognosis • Disebabkaninfeksi prognosis lebihbaikdaripadaalergiobat. Kelainankulitluas 50-70% prognosisnyaburuk. • Angkakematian 16%