270 likes | 995 Views
MORFEA. Prof. Dr. Mustafa ŞENOL Emekli Öğretim Üyesi. Tanım. Morfea: Şekilli, biçimli. Epidemiyoloji. İnsidans: Yüz binde 2.7 K/E oranı: 2-3/1 Beyaz ırkta sık Lineer form çocuklarda, diğerleri erişkinde sık Sıklık sırası: Plak tip, lineer, mikst, generalize…. Etyoloji.
E N D
MORFEA Prof. Dr. Mustafa ŞENOL Emekli Öğretim Üyesi
Tanım Morfea: Şekilli, biçimli
Epidemiyoloji İnsidans: Yüz binde 2.7 K/E oranı: 2-3/1 Beyaz ırkta sık Lineer form çocuklarda, diğerleri erişkinde sık Sıklık sırası: Plak tip, lineer, mikst, generalize…
Etyoloji Kanıtlanmış etyolojik faktör yok Enfeksiyonlar ? Travma ? Aşılar ? İlaçlar ? Radyasyon ?
Patogenez İmmünolojik Vasküler Ekstrasellüler matriks Genetik anormallikler TGF-β → Fibroblast→ Glikozaminoglikan, fibronektin, kollajen artışı TGF-β → TIMP-3 → Kollajen yıkımı azalır T helper lenfositler, plazma hücreleri, histiyositler, dendrositler, mast hücreleri…
Klinik Plak Lineer Pansklerotik Progresif fasial hemiatrofi (Parry-Romberg) Generalize Mikst Guttat Keloidal Büllöz Subkutan (profunda)
Ön belirtiler Ödem Ağrı Artralji Ateş Hipo-hiperpigmentasyon Endurasyon Eritemli halo
Laboratuvar ANA (homojen): %45-80 Anti-ssDNA, anti-histon Şiddet ve süre arttıkça pozitiflik oranı artar Eozinofili IgG yüksekliği RF pozitifliği Sedim yüksekliği
Histopatoloji Kollajen ve matriks artışı Glikozaminoglikan artışı Yüzeyel ve derin inflamatuvar infiltrat Lenfosit, makrofaj, plazma h, eozinofil, mast h
Ayırıcı tanı Sistemik skleroz Eozinofilik fasiit Atrofoderma Liken skleroatrofik Lupus profundus Morfeaform BCC Toksik yağ sendromu Kronik GVH Lipodermatoskleroz Lyme Porfiri ........
Komplikasyonlar Yağ ve kas atrofisi Kontraktürler Nörolojik bozukluklar Kozmetik ve psikolojik problemler
Prognoz Self-limited Atrofi Hiperpigmentasyon Reaktivasyon
Tedavi Topikal, intralezyonel ve sistemik steroidler Topikal ve sistemikvitamin D Metotreksat, Siklofosfamid, Azatiopirin, Siklosporin Hidroksiklorokin İntralezyonel interferon-γ Topikal takrolimus, pimekrolimus, imikimod, tretinoin Penisilin D-penisilamin PUVA, UVA, UVA1 Fizik tedavi Cerrahi
Not: Yukarıdaki resimlerin bir kısmı internet ortamından alınmış olup sadece eğitim amacıyla kullanılmaktadır. Note: Some of the material above has been taken from the internet media and only used for educational purposes.