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ESCLERODERMIA O MORFEA

ESCLERODERMIA O MORFEA . Dra. Teresa del Socorro Carballo Arce. Especialista en Pediatría e Investigación Clínica. HMEADB. CONCEPTO. Enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por fibrosis en diferentes órganos: piel, aparato digestivo, pulmón, corazón y riñón.

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ESCLERODERMIA O MORFEA

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Presentation Transcript

  1. ESCLERODERMIA O MORFEA Dra. Teresa del Socorro Carballo Arce. Especialista en Pediatría e Investigación Clínica. HMEADB

  2. CONCEPTO • Enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por fibrosis en diferentes órganos: piel, aparato digestivo, pulmón, corazón y riñón. • Poco frecuente, sobre todo en la infancia y en menores de 10 años. • Relación. H/M: 1:3. Esclerodermia sistémica/ esclerodermia localizada: 1:9.

  3. ESCLERODERMIA O MORFEA Etiopatogenia • Desconocida. Existen factores genéticos (HLA DR1, 3 y 5) y ambientales (sustancias químicas y orgánicas) que pueden predisponer e iniciar la enfermedad.

  4. PATOGENIA

  5. CLASIFICACIÓN • Esclerosis sistémica difusa (ESd) • — Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la articulación MC y MTF extendiéndose a toda la extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara y tronco. • — Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de evolución. • — Afectación temprana de órganos internos. • — Manifestaciones articulares con roces tendinosos. • — Capilaroscopiaungueal con áreas de dilatación, • destrucción y regeneración de capilares. • — Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti Scl-70) positivo en 30% de los casos.

  6. CLASIFICACIÓN • Esclerodermia sistémica limitada (ESl) • — Afectación cutánea estable limitada a cara, antebrazos, manos y pies. • — Fenómeno de Raynaud (FR) de varios • años de evolución. • — Afectación de órganos internos ausente o tardía. • — Manifestaciones articulares ausentes. • — Anticuerpos anticentrómero positivo en 70-80% de los casos.

  7. CLASIFICACIÓN • Formas de ESl • — Síndrome de Crest (la más habitual): calcinosis, FR, esofagitis, esclerodactilia y telangiectasia. • — E s c l e r odermia sin esclerodermia: sin lesión cutánea, FR +, afectación de órganos internos. • — Preesclerodermia: FR +, cambios isquémicos digitales, anti-Scl-70 o anticentrómero +.

  8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Afectación cutánea • En tres fases: edema, induración de esclerosis y atrofia. • H i s t o p a t o g e n i a. Fase de inicio concélulas inflamatorias y fase tardía, proliferación de colágeno, atrofia de epidermis, glándulas y folículos pilosos. • Cambios cutáneos • Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado. Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con pérdida de pliegues fisiológicos (cara de máscara). Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de rata). Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello). Alopecia y anhidrosis. Nódulos subcutáneos fibróticos. • Telangiectasias y calcinosis cutáneas, ambas precoces en síndrome de Crest. • El score cutáneo relaciona la extensión cutánea con el grado de afección interna. Se valoran 10 áreas (cara, tronco, abdomen, espalda, brazos, antebrazos, manos, muslos, piernas y pies.

  9. MORFEA, ATROFIA EPIDÉRMICA Y ENGROSAMIENTO DE DERMIS

  10. LESIONES CUTÁNEAS

  11. ESCLERODERMIA LINEAL ESCLERODERMIA LINEAL EN COUP DE SABRE

  12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Afectación vascular Fenómeno de Raynaud. Palidez o espasmo arterial ,cianosis o estasis vascular ®hiperemia reactiva con enrojecimiento. Capilaroscopiacon "patrón de esclerodermia": • 1. Pérdida de capilares: ³ 9 mm. Área avascular. • 2. Dilatación, destrucción y regeneración de capilares. FR primario (ausencia de conectivopatía). Le Roy Medsger. • 1. Episodio de palidez o cianosisacral. • 2º Pulsos periféricos intensos y simétricos. • 3. Sin edema, ulceración o gangrena. • 4. Capilaroscopia normal. • 5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora3

  13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Afectación musculoesquelética A r t i c u l a r. • Contracturas articulares y artralgias. • Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos. • Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis y resorción ósea, calcificaciones de partes blandas. Muscular. • Atrofia por desuso lo más frecuente. • Miopatía secundaria a tratamiento esteroideoo por síndrome de Overlap. Biopsia, EMG y Enz musculares normales.

  14. AFECTACIÓN ARTICULAR

  15. ESCLERODERMIA PANESCLEROSANTE

  16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Afectación digestiva • Es temprana en el 70-80% de los casos. • Esófago. El más afectado con motilidad en 2/3 inferiores y esfínter inferior. • Síntomas: disfagia, regurgitación, pirosis, hemorragias por esofagitis, gastritiso telangiectasias. • Estómago e I. delgado. Vaciamiento lento y plenitud postprandial. • Diverticulitis, seudoobstrucción y peritonitis. • Mala absorción y sobrecrecimiento bacteriano secundario

  17. Afectación pulmonar • Primera causa de muerte. • Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son las más frecuentes en ESd. • Hipertensión pulmonar es la más frecuente en ESl. • Pruebas de función respiratoria y test de difusión, marcadores de seguimiento y pronóstico. Afectación cardiaca • Pericarditis o miocarditis no son frecuentes. • Fallo cardiaco secundario a HTP o por fibrosis miocárdica. Afectación renal • Crisis hipertensiva renal con fallo renal secundario; con tratamiento de IECA mejoró el pronóstico. Síndrome de Sjögren • Xeroftalmía y queratoconjuntivitis seca.

  18. Evaluación y pruebas complementarias • Examen físico: total skin score y capilaroscopia ungueal. • Determinación de ANA y Anti-ENA. • ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax y TACAR. • Pruebas de función respiratoria y test de difusión. • Esofagograma y manometría esofágica. • Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24 horas. • En la ESd se hará anualmente. En la ESl, cada 5 años si la progresión cutánea anual <10%. Diagnóstico • Se realiza por biopsia cutánea, capilaroscopia y determinación de autoanticuerpos específicos. • Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno mayor y tres menores). • Barnet 1988: esclerosis típica y atípica tienen poca utilidad4. • Diagnóstico diferencial con E. localizada. • Otras formas de esclerodermia: fascitis eosinofílica y síndrome de Overlap (EMTC). • Síndromes esclerodermiformes: S. del aceite de colza. Enfermedad injerto contra huésped, etc.

  19. TRATAMIENTO Medidas generales • — Evitar exposición al frío, traumatismos, estrés, tabaquismo y alcohol. • — Soporte psicológico, sobre todo en la adolescencia. • — Rehabilitación temprana para evitar contracturas permanentes. Tratamiento faramacológico • — Terapia vascular: • FR: • — Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/día oral. • — IECA: efecto protector renal. • — Cremas de nitroglicerina efecto local. • • FR grave: — Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg. • — Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días cada 3 meses. • • HTP: — Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cíclico. • — Prostaciclinas orales poco eficaces en ES. • — Simpatectomía quirúrgica cuando no hay respuesta. • — Inmunomoduladores. En ES establecida, no eficaces. • • Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral. • • Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.

  20. Metilprednisolona: — 0,5 mg/kg/día. Dosis total: 20 mg/ día. • — Uso restringido en crisis grave de edema cutáneo, artritis y alveolitis. • — Antifibróticos. Se usan de forma precoz, asociados o no a inmunosupresores. • — D penicilamina: 700-1.000 mg/día. Interfiere la síntesis de colágeno. Resultados controvertidos. • — Otros como el interferón son menos utilizados y actualmente se intenta tratamiento con inhibidores del TGF b. Tratamiento de las complicaciones • Calcinosis. Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses. • Colchicina y difosfonato son poco útiles. • Extirpación quirúrgica de las calcificaciones. • Protección antibiótica en las ulceraciones secundarias. • Afección digestiva. Procinéticos: cisaprida. Omeprazol. Dilataciones esofágicas. Antifúngicos en la sobreinfección bacteriana. • Octeótridos.c aumenta motilidad y disminuye la sobreinfección bacteriana

  21. EVOLUCIÓN • Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o lenta, incluso con mejoría espontánea y reblandecimiento de las lesiones cutáneas. La ESd tiene peor pronóstico que la ESl, con supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8 años. • Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca, digestiva o secundaria a tratamiento con esteroides o inmunosupresores. • Secuelas importantes son: contracturas articulares, amputaciones falángicas y alteraciones estéticas.

  22. ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL O ARTRITIS IDEOPÁTICA JUVENIL

  23. CONCEPTO • Se denomina AIJ la presencia de "artritis" (dolor, rubor, calor, tumefacción e impotencia funcional) en un paciente menor de 16 años, que afecta una o más articulaciones durante un periodo mínimo de 3 meses y habiendo excluido cualquier otra causa de artritis. • Incidencia: 3,5 → 22,6 x 100.000 < 15 años • Prevalencia: 20 → 148 x 100.000 < 15 años

  24. ETIOLOGÍA • Desconocida. • Estudios epidemiológicos han demostrado cierto predominio estacional en la forma de inicio sistémico de la enfermedad, aspecto que podría implicar a agentes nfecciosos en su etiología. • Recientemente se ha documentado que la prevalencia e incidencia de la enfermedad cambia a lo largo del tiempo y esto podría relacionarse con ciertos factores ambientales. • Varios agentes potencialmente patológicos han sido implicados sin demostrarse definitivamente su relación causal.

  25. FORMAS CLÍNICAS Y CLASIFICACIÓN • A. ACJ de comienzo sistémico (más afectación extraarticular). • B. ACJ de comienzo oligoarticular o pauciarticular (afectación de menos de 5 articulaciones), esta forma de presentación tiene a su vez tres subgrupos: 1. Forma precoz que se da más en niñas (50% de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y factor reumatoide (FR) negativo). 2. Forma tardía que se presenta más en niños (ANA negativo, FR negativo y HLA-B27 positivo en el 75% de los casos). 3. Forma inclasificable (ANA, FR y HLA-B27 negativos). • C. ACJ de comienzo poliarticular (afectación de más de 5 articulaciones). • Hasta ahora ésta es la clasificación utilizada.

  26. CLASIFICACIÓN(DURBAN, 1997. EDMONTON, 2001) • 1. AIJ sistémica. • 2. AIJ oligoarticular que puede ser persistente (hasta 4 articulaciones), o bien extendida según el número de articulaciones afectadas durante los primeros 6 meses (en la extendida se pueden afectar 5-6 o 7 articulaciones). • 3. Poliartritis FR negativo. • 4. Poliartritis FR positivo. • 5. Artritis psoriásica. • 6. Artritis-entesitis. • 7. Otras artritis.

  27. Manifestaciones clínicas • La manifestación clínica principal, excepto en la forma de comienzo sistémica, siempre es la artritis y en base a esta manifestación se desarrolla todo lo demás. • En la forma sistémica existen más manifestaciones extraarticulares que en las otras formas, siendo éstas muy importantes, como la fiebre elevada con unas características peculiares en forma de picos y que no responde a los antipiréticos habituales. • El exantema presenta igualmente unas características especiales, en forma de máculas que aparecen por cara, tronco, espalda, brazos y extremidades, no pruriginoso y que aumenta con la fiebre. • Aparecen linfoadenopatías que a veces pueden ser muy voluminosas. • serositis (en pulmón, en corazón e incluso en abdomen con las dificultades diagnósticas que puede reportar). • hepatomegalia no muy intensa, así como esplenomegalia. • La artritis puede existir en cualquier articulación, grandes y pequeñas, y sobre todo aparece un entumecimiento matutino muy evidente que va mejorando a lo largo del día.

  28. Manifestaciones clínicas Oligoartritis persistente: Se refiere a la afectación articular de 1 a 4 articulaciones durante los 6 primeros meses de la enfermedad. Exclusiones específicas son historia familiar de psoriasis o de espondiloartropatía o bien el FR positivo. Esta forma comprende el mayor porcentaje de niños afectos de artritis. Oligoartritis extendida: Se refiere a la afectación articular de 1 a 4 articulaciones, pero en los 6 primeros meses de enfermedad pueden afectarse 5, 6 o 7 articulaciones. Exclusiones específicas son historia familiar de psoriasis o bien FR positivo. El factor principal de esta forma es la evolución poliarticular. Poliartritis FR negativo: Se refiere a pacientes con afectación de más de 5 articulaciones o más, durante los 6 primeros meses de enfermedad, y el FR deberá ser negativo en dos determinaciones practicadas durante 3 meses. Exclusión fundamental es el FR positivo.

  29. Manifestaciones clínicas Poliartritis FR positivo: Pacientes con afectación articular de 5 articulaciones o más,durante los 6 primeros meses, y el FR deberá ser positivo igualmente en dos determinaciones durante 3 meses. Como exclusión, historia familiar de psoriasis. Artritis psoriásica: Se trata de artritis y psoriasis o historia familiar de psoriasis en padres o hermanos y además dactilitis en el paciente y/o alteraciones en las uñas (punteado u onicólisis). La exclusión fundamental es el FR positivo.

  30. Manifestaciones clínicas Artritis relacionada con entesitis: Es la presencia de artritis y entesitis o bien artritis y al menos dos de los siguientes síntomas: artralgia sacroilíaca, dolor inflamatorio de la columna vertebral, presencia de HLA-B27, uveítis anterior que se asocia con dolor, enrojecimiento o fotofobia, e historia familiar de al menos una de las manifestaciones (uveítis a n t e r i o r, espondiloartropatía o enfermedadinflamatoria intestinal). Como exclusiones específicas, el FR positivo o ANA positivo, o bien artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

  31. EVOLUCIÓN Incidencia y pronóstico • Corresponde al 10%-20% de las Artritis Idiopáticas Juveniles. • No tiene una fuerte asociación genética (HLA), predilección por sexo o edad. • 60%-85% logran una remisión completa o parcial, pero hasta un 37% desarrollan una enfermedad poliarticular agresiva y destructiva. • Los síntomas sistémicos desaparecen con los años; tiempo promedio seis años. • 2/3 de la mortalidad de la AIJ está asociada a AIJS.

  32. Factores de mal pronóstico: • Menos de seis años al momento del diagnóstico. • Duración de la enfermedad mayor de cinco años. • Síntomas sistémicos persistentes (fiebre sostenida o terapia esteroidal prolongada) • Tombocitosis (> 600.000 plaquetas/mL) en los primeros seis meses de evolución de la enfermedad. • Alteraciones radiográficas: Erosiones articulares precoces.

  33. Diagnóstico diferencial • Artritis infecciosa. • Sepsis. • Mononucleosis infecciosa. • Salmonelosis. • Fiebre reumática. • Leucemia. • Linfomas. • LES. • Dermatomiositis.

  34. GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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