190 likes | 653 Views
KRONIČNA VNETNA DEMIELINIZACIJSKA POLINEVROPATIJA CIDP. Lidija Žitnik. SPLOŠNE ZNAČILNOSTI. - kronična - imunsko pogojena - predhodna infekcija? - 20-33% sprva neopredeljenih nevropatij - vsa starostna obdobja, vrh med 50-70let - ponovni izbruhi po preboleli okužbi. KLINIČNI POTEK.
E N D
KRONIČNA VNETNA DEMIELINIZACIJSKA POLINEVROPATIJACIDP Lidija Žitnik
SPLOŠNE ZNAČILNOSTI - kronična - imunsko pogojena - predhodna infekcija? - 20-33% sprva neopredeljenih nevropatij - vsa starostna obdobja, vrh med 50-70let - ponovni izbruhi po preboleli okužbi
KLINIČNI POTEK - monofazno - kronično z zagoni - počasno napredujoče
DIAGNOSTIČNI KRITERIJI KLINIČNI: - napredujoča ali ponavljajoča mišična oslabelost >8 tednov - simetrična, proksimalna in distalna oslabelost zg. in sp. udov - hipo/arefleksija
DIAGNOSTIČNI KRITERIJI LABORATORIJ: - meritve prevajanja po živcih z znaki demielinizacije - preiskave likvorja - biopsija n. suralisa
IZKLJUČITVENI KRITERIJI - znaki za sistemsko bolezen - izpostavljenost strupom - pozitivna družinska anamneza - neustrezen izvid biopsije živca
POSEBNE OBLIKE CIDP - čista motorična - čista senzorična - MADSAM(Lewis-Sumner sindrom) - CIDP-MGUS - CIDP z žariščnimi okvarami CŽS - CIDP s sladkorno boleznijo
ZDRAVLJENJE - kortikosteroidi - plazmafereza - imunoglobulini - azatioprin - ciklofosfamid - ciklosporin A - interferonalfa
PRIKAZ PRIMERA - 60-letni desnični bolnik - tri mesece težave - drevenenje prstov na nogah in rokah - širjenje navzgor proti kolenom in zapestjem - težave pri pisanju in hoji
- težave s hrbtenico, prostato, zvišane maščobe v krvi, zvišan krvni pritisk - 11 let se je zdravil zaradi alergij - prejemal je depo kortikosteroide, ki jih sedaj dobro leto ne prejema več - družinska anamneza negativna
NEVROLOŠKI STATUS - oslabljen bicepsov, tricepsov in ugasel stiloradialni refleks - oslabljena patelarna in ugasla Ahilova refleksa - senzibilitetni izpadi po tipu rokavice od zapestja in nogavice od gležnja navzdol - Romberg pozitiven
LABORATORIJSKI IZVIDI - vse opravljane preiskave so bile b. p.
SLIKOVNE PREISKAVE - RTG- degenerativne spremembe cervikalne in lumbalne hrbtenice - scintigrafija okostja - degenerativne spremembe - UZ trebuha b.p.
ELEKTROFIZIOLOŠKE MERITVE - nevrogrami na zg.in sp. udih neizvabljivi - podaljšani časi prevajanja - motorične prevodne hitrosti upočasnjene - podaljšana latenca vala F/neizvabljiv val F - na zg. udih lažje, na sp. udih zmerne do težke kronične nevropatske spremembe - sveže denervacije ni bilo
LIKVOR - 2 nevtrofilna granulocita,1 limfocit - proteini 0,69g/l - ostalo b.p.
BIOPSIJA ŽIVCA - n. suralis - IgM v perinevriju
ZDRAVLJENJE - bolnik je bil 11 let na depo kortikosteroidih - 5 zaporednih infuzij imunoglobulinov - sedaj vzrževalni odmerki imunoglobulinov vsaka 2 meseca
POTEK BOLEZNI - po terapiji se stanje popravi (manj parestezij, težav pri hoji) - po mesecu dni znova parastezije,ki postopno napredujejo - nevrološki status podoben