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Pure Word Deafness: Symptomatology, Etiology, and Pathomechanisms

This article explores the symptomatology, etiology, and pathomechanisms of pure word deafness, a condition characterized by the inability to understand spoken language despite normal hearing. The article also discusses the associated neuropsychological deficits and the different distribution patterns of brain lesions.

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Pure Word Deafness: Symptomatology, Etiology, and Pathomechanisms

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Presentation Transcript

  1. Zentrale Hörstörungen / auditive Agnosien Hermann Ackermann Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach 79. Jahrestagung DGN, 20.–24. 09. 2006 Curriculum Kognitive Neurologie: Sprache / Sprechen

  2. Kasuistik: „Taubheit mit Verwirrtheit“ • 74 jährige Frau, Hypothyreose, ansonsten gesund • 14.06.2006: Angehörige bemerken “Hörverlust” und “Verwirrtheit” • 14.-30.06.2006: stationärer Aufenhalt in der Medizinischen Klinik eines Kreiskrankenhauses • HNO-Konsil: mangelhafte Compliance, deshalb Hörschwelle bds. nicht sicher zu beurteilen • ergotherapeutischer Abschlußbericht: “Kommunikationsfähigkeit schwierig”, “Wahrnehmungsverarbeitung des Gehörten offensichtlich gestört”, “Patientin spricht sehr laut” • CT am 14.06., MRT am 26.06.2006

  3. Akuter „Hörverlust“ mit Verwirrtheit Broca- Analogue Broca-Analogon CT am 14.06.2006

  4. „Taubheit“ bei bilateraler Ischämie im Media-Versorgungsgebiet Broca- Analogue Broca-Analogon MRT am 26.06.2006

  5. „Taubheit“ bei bilateraler Ischämie im Media-Versorgungsgebiet Broca- Analogue MRT am 26.06.2006

  6. Reine Worttaubheit: Symptomatologie • gelegentlich initiale Rindentaubheit • unterschiedliches Erleben der Hörstörung • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc. • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite

  7. Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen “surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b

  8. Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen “surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b

  9. Reine Worttaubheit: Terminologie-Wirrwar • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit / (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie • surdité verbale pure / psychique / verbale brute • pure word deafness = Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie ---------------------------------------------------------------------- • verbale / nonverb / general auditive Agnosie Ackermann & Mathiak 1999

  10. Reine Worttaubheit: Symptomatologie • gelegentlich initiale Rindentaubheit • unterschiedliches Erleben der Hörstörung • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc. • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite

  11. Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen Lichtheim 1885a,b

  12. Reine Worttaubheit: Ätiologie / Pathologie Grunderkrankungen: • meistens zweizeitige Ischämie / Blutung, seltener SHT, Enzephalitis, degenerative Erkranung o.ä. • Sonderfall: Landau-Kleffner-Syndrom Verteilungsmuster der Läsionen: • meistens bilaterale temporale (kortikal / subkortikale) Schädigung • wenige Fälle einer unilateralen LH oder RH Läsion Ackermann & Mathiak 1999

  13. Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

  14. Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“: Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan- sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört zweizeitiges zerebrales Ereignis normales Hörvermögen „geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht- sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke) Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen Lichtheim 1885a,b

  15. Reine Worttaubheit: erweiterte Symptomatolgie Nichtsprachliche akustische Signale (nichtsprachliche auditive Ereignisse): • Rekognition nichtsprachlicher Schallquellen (<=> akustische Agnosie) • Musikwahrnehmung (<=> rezeptive Amusien) Nonverbale Aspekte lautsprachlicher Äußerungen: • indexikalischer Information (Identitiät, Alter etc.) • affektive Prosodie (auditive Affektagnosie) Ackermann & Mathiak 1999

  16. Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

  17. Planum temporale = computational hub Griffiths & Warren TINS 2002

  18. „Auditory Scene Analysis“ (Bregman 1990) Moore 41997, p. 250

  19. Acoustic Correlates of Speech Sounds: • „steady states“ of the formants • formant transients (FT) Hertrich et al. 2002

  20. Planum temporale = computational hub Griffiths & Warren TINS 2002

  21. Reine Worttaubheit: Pathomechanismen • Klassische Modellvorstellung: Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang- bilder” (Lichtheim 1885a) bzw. Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965) • Alternatives Konzept: Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

  22. Reine Worttaubheit: Terminologie-Wirrwar • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit / (Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie • surdité verbale pure / psychique / verbale brute • pure word deafness = Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie ---------------------------------------------------------------------- • verbale / nonverb / generalisierte auditive Agnosie Ackermann & Mathiak 1999

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