ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE OÍDO

1. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE OÍDO • Ávila Arellano Hugo Uriel • Cuate López Eder Alan • Gijón Martínez JovanEdel • Kuri Ayala Zaira Isabel • López Márquez Gueorgui • Ordoñez Labastida Vianey

2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE OÍDO EXTERNO

3. Las anormalidades del oído externo pueden ocurrir en forma aislada, o pueden estar asociadas con anormalidades del oído medio e interno, o pueden ser parte de uno o mas síndromes.

4. Ocurre más comúnmente en varones, afectándoles el lado derecho en un 65%. Aproximadamente 10% puede ocurrir en forma bilateral

5. 3. 1. 2.

6. Usualmente no hay anormalidad de la función.

9. Estenosis cae • Ocurre en la unión del canal óseo y cartilaginoso • El lumen puede estar reducido a un pequeño agujero. • Este es usualmente unilateral pero puede ser bilateral y familiar.

10. Atresia cae

12. Resulta de una falla del cordón ectodérmico y frecuentemente esta asociado con anormalidades de la membrana timpánica y cadena oscicular

14. MALFORMACIONES DEL TIMPANO

15. EMBRIOLOGIA

16. ANORMALIDADES DEL OIDO MEDIO

17. ANORMALIDADES DEL OIDO MEDIO SINDROME DE RUBEOLA CONGENITA

18. ANORMALIDADES DEL OIDO MEDIO SINDROME DE RUBEOLA CONGENITA

19. ATRESIA CONGENITA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

20. ATRESIA CONGENITA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

21. COLESTEATOMA CONGENITO

22. Disgenesia de la cadena osicular

23. Etiopatogenia • Infección viral (rubeola) en 1er trimestre • Talidomida • Hereditarias (recesiva-dominante) • M:H 10:4

24. Epidemiología • M:H 10:4 • Predomina en raza blanca • Lesión unilateral • Atresia CAE / Espina bífida

25. Síntomas

26. Estudio audiológico • Audiometría tonal muestra hipoacusia conductiva • Resultados de timpanometría: • Interrupción de cadena = Tipo D • Fijación (integra) = Tipo As • En la logoaudiometría hay desplazamiento por la conductividad

27. Dx diferencial • El diagnostico diferencial se deberá establecer con toda aquella patología que cause hipoacusias conductivas. • Otitis Media Secretoria • Otoesclerosis • Osteogénesis Imperfecta • Secuelas necróticas y atróficas de infecciones en el oído medio, con membrana timpánica integra.

29. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL OÍDO INTERNO

30. ASPECTOS GENERALES • Entre todos los defectos sensoriales en el momento del nacimiento , el mas frecuente es la hipoacusia profunda. • La hipoacusia puede tener su origen en cualquier punto de la vía auditiva • La mayoría de los casos de hipoacusia neurosensorial en niños resulta de una mal función coclear

31. CLASIFICACIÓN DE JACKLER • Diferencia entre malformaciones con la cóclea ausente o malformada y otras con cóclea normal

32. APLASIA COMPLETA O DE MICHEL • Paciente tiene una hipoacusia neurosensorial total • No es posible tratar con prótesis auditivas

33. CAVIDAD COMÚN Ocurre en la cuarta semana de gestación Perdida auditiva de 94 dB

34. APLASIA COCLEAR

35. HIPOPLASIA COCLEAR Perdida auditiva de 53 dB

36. PARTICIÓN INCOMPLETA (DISPLASIA DE MODINI) • Se caracteriza por: Perdida auditiva de 75 dB

37. DISPLASIA DEL CANAL SEMICIRCULAR LATERAL Y VESTÍBULO Se desarrolla en la octava semana de gestación

38. ACUEDUCTO VESTIBULAR AGRANDADO Se desarrolla en la octava semana de gestación

39. MALFORMACIÓN DE SCHEIBE • Puede ser de utilidad el uso de auxiliares auditivos • Se transmite de manera autosómica recesiva.

40. MALFORMACIÓN TIPO ALEXANDER

41. Malformación de Bing-Seibenman Retinitis Pigmentosa Retraso Mental

42. Dilatación del acueducto del Vestíbulo 10 mm de longitud x 0.4-1mm Asociado a hipoacusia neurosensorial, pre o perilocutiva o mixta Puede ser uni o bilateral

43. Teorías El conducto como el saco linfático continúan ensanchándose durante toda la infancia TRATAMIENTO PARA LA HIPOACUSIA: Implante Coclear Según Pyle el origen del síndrome estaría en un desarrollo posnatal y durante la primera infancia y no en un periodo fetal Detección del desarrollo antes de la 5 semana de gestación antes del alargamiento y del estrechamiento del conducto

44. Conducto auditivo interno estrecho Estenosado cuando el diámetro es de 1-2mm Se asocia con un nervio cocleovestibular ausente o subdesarrollado Suele ser unilateral y puede aparecer de forma aislada o formando parte de un síndrome, junto a malformaciones cocleares, de oído externo o medio, o incluso cardíacas, renales, óseas o digestivas

45. Presente en el 20% de los pacientes con hipoacusia neurosensorial congénita unilateral La cóclea y el vestíbulo en el embrión inducen el crecimiento del octavo par craneal, y el canal óseo se desarrolla a su alrededor junto con el nervio facial por la osificación del mesodermo en la octava semana de gestación. La resonancia es el medio mas detallado para este evento

46. Conducto auditivo interno dilatado Se considera a partir de los 8 mm Asociado con una dehiscencia parcial del fondo lateral del CAI, aumentando la comunicación entre el CAI y el oído interno Aparición de una hipoacusia neurosensorial progresiva o fluctuante.

47. Asociado a patologías como un neurinoma del acústico, neurofibromatosis o hidrocefalia crónica Los síndromes de Goldenhar, Apert, Patau y la asociación CHARGE cursan junto con dilataciones CAI Da lugar a una alta incidencia de fístulas de LCR en las intervenciones quirúrgicas

48. Ausencia Congénita de la Ventana Oval Malformación no tan descrita por su ubicación entre OM y OI Se produce por falta de desarrollo de estructuras derivadas del segundo arco branquial, a menudo incluyendo el canal del facial. Consiste en una obliteración ósea completa de la ventana oval El estribo puede estar o no presente, pero no existe la platina ni el ligamento anular Hipoacusia de transmisión.

49. Sorderas congénitas no infecciosas Síndrome de Waardenburg

50. Síndrome BOR (Braquio-oto- Renal) Desorden autósomico dominante de alta penetrancia y expresividad variable, Melnick-Fraser1978 Prevalencia 1 de cada 40 000 RN Asocia hipoacusia neurosensorial o mixta, malformaciones renales y fístulas branquiales. La hipoacusia se acompaña de malformaciones de las tres partes de oído