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Pénfigo Vulgar. Paola Janeth Ferreiro Barrios. HISTORIA. 1860.- Ferdinand Von Hebra. 1956.- Bellone y Leone . 1964.- Beutner y Jordon . 1976.- Schiltz y Michel. 1989.- Anhalt y Díaz. 1971.-Sams y Jordon . 1973.- Holubar y cols. 1982.- Anhalt y cols.
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Pénfigo Vulgar Paola Janeth Ferreiro Barrios
HISTORIA • 1860.- Ferdinand Von Hebra. • 1956.- Bellone y Leone. • 1964.- Beutner y Jordon. • 1976.- Schiltz y Michel.
1989.- Anhalt y Díaz. • 1971.-Sams y Jordon. • 1973.- Holubar y cols. • 1982.- Anhalt y cols. • 1992 y 1994.- Amagai y cols.
EPIDEMIOLOGÍA • Edad: 40-60 años. • Sexo: Indistinto. • Raza: Judíos. • Mediterráneos. • Orientales.
Finlandia: 0.76 casos por cada 100,000 habitantes al año. • Jerusalén: 1.6 casos por cada 100,000 habitantes al año. • Irán: 10 casos por cada 100,000 de habitantes. • Alemania: 1 caso por cada millón de habitantes. Castellanos-Íñiguez AA, Guevara-Gutiérrez E. Pénfigo vulgar. DermatolRevMex 2011
DEFINICIÓN • Es una enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune, en la cual el sistema inmunitario del organismo ataca a algunas de las proteínas de la piel.
ETIOLOGÍA • Alteración genética • Drogas • Agentes físicos • Virus • Exposición a pesticidas y • vapores de metales. • Factores exógenos
INMUNOPATOLOGÍA • Rasgo distintivo: Auto anticuerpos IgG contra queratinocitos. • Antígeno:Desmogleína 3.
CARACTERÍSTICAS Membrana celular Membrana celular • Acantolisis. • Ruptura de desmosomas por acción de IgG sobre desmogleína-3. • No se transmite de persona a persona ni es hereditario. Pénfigo foliáceo Desmogleínas Filamentos intermedios Pénfigo vulgar Pénfigo ampollar
SIGNOS Y SÍNTOMAS • Vesículas y ampollas. • Signo de Nikolsky positivo. • Afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. • Las lesiones dejan cicatriz si existe sobreinfección secundaria.
Fiebre • Astenia • Disnea • Disfagia • Irritabilidad • Cefaleas
DIAGNÓSTICO • Enzimoinmunoanálisis de absorción específicos de antígeno. 3 +PV mucoso 3 y 1 + PV mucoso y cutáneo Desmogleína
“La investigación de las enfermedades ha avanzado tanto, que cada vez es más difícil encontrar a alguien que esté completamente sano.” AldousHuxley