Achalasie du cardia - Aspects Thérapeutiques- Dr Naïli – Dr Boutra CHU Dr Ibn Badis – Constantine

1. Achalasie du cardia-Aspects Thérapeutiques-Dr Naïli – Dr BoutraCHU Dr Ibn Badis – Constantine XIII séminaire atelier national de formation en HGE Alger le 19 et 20 MAI 2010

2. Introduction • TMO primitif le plus fréquent d’étiologie inconnue caractérisée par  • apéristaltisme du corps de l’œsophage • absence de relaxation du SIO en réponse aux déglutitions • 1° cas d’achalasie traité en 1674 par Thomas Willis en utilisant Whalebone • 1° chirurgie dans l’achalasie = cardio-myotomie en 1913 par Ernst Heller

3. Epidémiologie • Incidence = 0,5–1/100000 • Prévalence = 8/1000000 • Tout âge entre 25-60 ans +++ • Sex ratio = 1 • Toute les races

4. Etiopathogénie de l’achalasie Facteur déclenchant (infectieux ?) Prédisposition génétique Inflammation du plexus myentérique Neuropathie inflammatoire Achalasie vigoureuse Anticorps anti-plexus myentériques Perte des nerfs inhibiteurs et fibrose Achalasie classique

5. Diagnostic • Clinique (dysphagie + dlrs thx + régurgitations) • EDH (signe de rosette + ressaut) • TOGD (=> 4 stades) • Manométrie +++ (apéristaltisme du corps + hypertonie et absence de relaxation du SIO)

6. Avant de traiter • Confirmer le diagnostic d’achalasie • Eliminer une pseudo achalasie (infiltration tumorale des plexus œsophagiens ) • Intérêt des examens pré thérapeutiques • TDM • Echo endoscopie

7. Score d'Eckardt ¹ • 1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8

8. Buts du traitement • Palliatif +++ • Diminution de la pression du SIO => livrer passage au bol alimentaire • Eviter les complications • Préserver la barrière anti-reflux

9. Critères de bonne réponse au TRT • Clinque ¹ = score d’Eckardt ≤ 3 • TOGD ² • Ø < 3 cm • Colonne barytée < 1 cm (après 5 mn) • Ø JOG = 8-10 mm • Manométrie ³ = Pr du SIO < 10 mm Hg 1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992;103:1732-8. 2: Vaezi MF. GastrointestEndoscClin N Am 2001;11:409-23. 3: Eckardt VF, et al. Gut 2004;53: 629-33.

10. Moyens thérapeutiques • Traitements médicamenteux • Dérivés nitrés • Inhibiteurs calciques • Traitements endoscopiques • Injection du toxine botulique • Dilatation pneumatique • Traitements chirurgicaux

11. Traitement médicamenteux -1- • Effet myorelaxant (SIO) • Les + utilisés = inhibiteurs calciques + dérivés nitrés LP • Durée d’action ≈ 1 h • Inhibiteurs calciques • Nifépidine (+++) et Verapamil (sans preuve) • Poso = 10-20 mg à 20-30 mn avant les repas • E II = hypotension, céphalées, OMI • Les plus utilisés (moins d’E II)

12. Traitement médicamenteux -2- • Dérives nitrés • Sublingual (Isosorbidedinitrate) ou spray (Isocard™) • Poso = 5-20 mg 15-45 mn avant les repas • Mauvaise tolérance = hypotension, céphalées • + récemment = Sildénafil (inhibiteur du 5-phospho- di estérase) => disponibilité du NO => relaxation du SIO

13. Traitement médicamenteux -3- • Inconvénients • Tachyphylaxie • Dysphagie persistante • Effets secondaires • Indications ¹ • Achalasie récente + œsophage non dilaté • Refus ou CI aux traitements invasifs • Echec de la toxine botulique • En adjuvant après une dilatation endoscopique ou myotomie 1: Bruley des Varannes S, et al. Dig Liver Dis 2001;33:266-77.

14. Toxine botulique -1- • But = bloquer la libération de l’A-Ch / nerf pré synaptique • Matériel = aiguilles à sclérose • Technique = injection dans 4-5 sites au niveau du SIO • Dose = 80-100 U du Botox™ diluées dans 5-10 ml • Indications = refus ou CI à la dilatation ou la chirurgie

15. Toxine botulique -2- • Avantages • Faible risque de complication • Peuvent être répétée (2 séances au minimum) • Meilleurs résultats pour l’achalasie vigoureuse (100% de rémission)¹ • Inconvénients • Effet transitoire (6 mois) => injections répétées => coût et risque • Récidive > 50% 1: Pasricha PJ, et al. Gastroenterology 1996;110:1410-5.

16. Toxine botulique -3- • Complications • Douleurs thoracique transitoires • Difficulté de dissection opératoire ultérieure • Immunorésistance

17. Toxine botulique -4- • Annese, V et al. Gut 2000;46:597-600

18. Toxine botulique -5-

19. Dilatation endoscopique -1- • C’est le traitement le plus souvent proposé en France • => dilacération des fibres musculaires du SIO • Matériel • Fil guide • Ballonnets de dilatationpneumatique en poly éthylène (Ø = 30-45 mm)

20. Dilatation endoscopique -2- • Indications • Sujet âgé • Score d’Eckardt > 3 • +/- refus ou CI à la chirurgie • Contre indications • Diverticule de l’œsophage • Patient non coopérant

21. Dilatation endoscopique -3- • Avantages • Simple (réalisable en ambulatoire) • Anesthésie ou sédation de courte durée • Peut être répétée • Inconvénients • Récidive • Complications (perforation +++) • Sclérose cicatricielle (myotomie ultérieure difficile)

22. Dilatation endoscopique -4- • Recommandations du Collège américain de gastroentérologie ¹ • Patient à jeun depuis au moins 12 heures • Lavage œsophagien avec une sonde de gros calibre (si nécessaire) • Sédation et endoscopie réalisée en décubitus latéral gauche • Fil-guide positionné dans l’estomac et ballonnet monté sur le fil-guide • Première dilatation avec un ballonnet de 30 mm de diamètre ; dilatations suivantes avec des ballonnets de 35 puis de 40 mm • Positionnement du ballonnet à cheval au niveau de la JEG + contrôle sous scopie • Insufflation jusqu’à disparition de la striction, ce qui nécessite souvent des pressions de 7 à 10 psi (350 à 500 mmHg) • Transit à la gastrographine puis à la baryte pour éliminer une perforation œsophagienne • Surveillance de 4 heures (douleur thoracique et fièvre) • Sortie et contrôle clinique à 1 mois 1: VaeziMF, et al. Am J Gastoenterol 1999;94:3406-12.

23. Dilatation endoscopique -5-

24. Dilatation endoscopique -6- • Complications • Perforation (3%) si diagnostic précoce => chirurgie 80-100% => mortalité < 1% (0.2%) ¹ • RGO (25-30%) • RGO sévère (0.2%) => sténose peptique • Fissuration de l’œsophage (2.5%) • Résultats • Amélioration = 93% ¹ • Réponse clinique et manométrique = 77% ¹ • Échec = 7% ¹ • Nécessite de réintervention > 10 ans (DE ou chir) = 40% ² 1: Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003 2: Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233 Lake JM, Wong R K Aliment PharmacolTher 2006 ; 24 : 909-918

25. Dilatation endoscopique -7- Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006 Dilatation unique vs dilatations répétées

26. Dilatation endoscopique -8- Résultats de 5 études • Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005 • Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998 • Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004 • Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006 • Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

27. Myotomie de Heller -1- • Incision extra muqueuse de la couche musculaire circulaire de l’œsophage et de la couche oblique gastrique • Indication • Sujets jeune ou échec à la DE • Score d’Eckardt > 3 • Contre indications • Patient à risque • ATCD de chirurgie œsophagienne ou gastrique

28. Myotomie de Heller -2- • Complications • RGO • Perforations et fistules • Dysphagie persistante (5-10%) • Mortalité < 1% • Résultats¹ • Bonne réponse = 82% • Non réponse => DE efficace (> 50%) • RGO (12.7%) => IPP 1: Costantini M, Zaninotto G, Guirroli E, et al. SurgEndsc 2005;19:345-51

29. Myotomie de Heller -3- • Avantages laparoscopie vs laparotomie • Meilleure visualisation jonction œsogastrique • Montage anti reflux associé (fundoplicature) • Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5) • Morbidité plus faible • 1: Bonavina et al. Minimallysurgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925

30. Myotomie de Heller -4- • Exposition et dissection • du hiatus œsophagien

31. Myotomie de Heller -5- Création d’une fenêtre rétro-œsophagienne et abaissement de l’œsophage

32. Myotomie de Heller -6- Myotomie sur l’œsophage

33. Myotomie de Heller -7- Myotomie se poursuit sur la jonction œso-cardiale jusqu’à 2 cm sous le cardia

34. Myotomie de Heller -8- Contrôle de la myotomie

35. Myotomie de Heller -9- Traitement anti reflux associé • Procédé de Dor (standard, couvre la myotomie) • Procédé de Toupet (standard, myotomie reste béante) • Procédé de Lorat-Jacob (le + simple, si attaches anti reflux intègres) • Procédé de Nissen (dysphagies+++, si gastrolyse)

36. Myotomie de Heller -10- • Patti M et col ArchSurgery 2001

37. Dilatation endoscopique vs injection du toxine botulique Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique offre un meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique

38. Chirurgie vs injection du toxine botulique • Zaninotto et al. AnnalsSurg, 2004

39. Comparaison entre les réponses thérapeutiques de l’achalasie ¹ 1:Spiss A, Kahrilas P. JAMA 2006;296;2227-33

40. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités)

41. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Succès Répéter tant nécessaire

42. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Echec Succès - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Répéter tant nécessaire

43. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Risque chirurgical bas Myotomie laparoscopique Dilatation pneumatique progressive Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Echec Succès - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Répéter tant nécessaire

44. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Risque chirurgical bas Myotomie laparoscopique Dilatation pneumatique progressive Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Echec Succès Echec Succès Echec Succès Référer à un centre spécialisé - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Répéter tant nécessaire

45. Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie Achalasie Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie Risque chirurgical bas Myotomie laparoscopique Dilatation pneumatique progressive Injection de toxine botulique (80 – 100 unités) Echec Succès Echec Succès Echec Succès Référer à un centre spécialisé - Traitement médicamenteux - Gastrostomie Répéter tant nécessaire Dilatation Répéter chirurgie Œsophagectomie

46. Perspectives Facteur déclenchant (infectieux ?) Prédisposition génétique • Anti-inflammatoires • Immunosuppresseurs • Traitements biologiques Inflammation du plexus myentérique Neuropathie inflammatoire Achalasie vigoureuse Anticorps anti-plexus myentériques Perte des nerfs inhibiteurs et fibrose Achalasie classique

47. Conclusion • Il n’y a pas de réponse claire concernant la stratégie thérapeutique optimale au cours de l’achalasie • Pour la dilatation endoscopique il faut craindre la survenue d’une perforation dont un diagnostic précoce avec intervention à temps permettent d’améliorer le pronostic

48. MERCI