1 / 19

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2. 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “ Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV. II. Foetale-Neonatale Alloimmune Trombocytopenie (FNAIT). III. Neonatale Alloimmune Neutropenie (NAN). II. INLEIDING FNAIT BLOEDPLAATJES ANTIGENEN.

kynan
Download Presentation

ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ALLO-IMMUNE CYTOPENIE Deel 2 20 jaar VAKB : 8 februari 2012 “Klin.biologie van bij het begin” Dr. Anne Vanhonsebrouck, RKV VAKB 8 februari 2012

  2. II. Foetale-Neonatale Alloimmune Trombocytopenie (FNAIT) III. Neonatale Alloimmune Neutropenie (NAN) VAKB 8 februari 2012

  3. II. INLEIDING FNAIT BLOEDPLAATJES ANTIGENEN • BLOEDGROEP ANTIGENEN (ABO Systeem/P/Lewis) • HLA ANTIGENEN (Klasse I : A,B) : HLA-AS oorzaak van refractairiteit SPECIFIEK • HPA ANTIGENEN (Human Platelet Antigen): HPA-AS oorzaak van NAIT / PTP (post-transfusiepurpura) VAKB 8 februari 2012

  4. II. INLEIDING FNAIT BLOEDPLAATJESANTIGENEN : Human Platelet Antigens (HPA) VAKB 8 februari 2012

  5. II. INLEIDING FNAITOverzicht van bloedplaatjesantigenen : HPA Systemen VAKB 8 februari 2012

  6. II. PATHOGENESE van FNAIT • Foetus bezit paterneel HPA-Ag • Transplacentaire passage foetale HPA-Ag • Moeder vormt IgG allo-AS; passage placenta • Maternele allo-AS reageren met foetale TR • Allo-Ab gesensibilis.TR ; fagocytose RES VAKB 8 februari 2012

  7. II. PATHOGENESE van FNAIT • -Trombocytopenie bij foetus/neonatus tgv maternele IgG alloantistoffen tov paternaal HPA-Ag VAKB 8 februari 2012

  8. II. PATHOGENESE van FNAIT • -Incidentie : 1/1000-1/2500 zwangerschappen 75 % tgv AS tov HPA-1a (2 % populatie is HPA-1a neg) 10-15 % tgv AS tov HPA-5b Overige tgv AS tov HPA-3a/andere HPA-Ag • -HPA-1a AS gecorreleerd HLA DRB3*0101 (DR52a) VAKB 8 februari 2012

  9. FNIAT EN HDN VAKB 8 februari 2012

  10. II. KLINIEK FNAIT • veelal bij de geboorte : -matige trombocytopenie zonder symptomen -ontwikkeling 2 tot 3 dagen postpartum (daling TR) -petechiën –purpura -ernstige trombocytopenie <50.000/ul -evolutie : na 2 W herstel trombocytopenie • bij 1° zwangerschap (50 %) VAKB 8 februari 2012

  11. II. KLINIEK FNAITP • intracraniële bloeding (ICH : 10-15 %) ernstige complicatie met 10 % mortaliteit neurolog. Sekwellen : 20 % Opm. soms in utero (3° trimester; kan vanaf 20 W) VAKB 8 februari 2012

  12. II. KLINIEK FNAIT

  13. II. ERNST FNAIT • Familiale geschiedenis van NAIT (vb. bij zus) • Ernstiger verloop bij volgende zwangerschappen • Kans op ICH : -hoger igv vooraf. Zwschap met ICH:80 %(HPA + kind) -igv vooraf. Zwschap NAIT zonder ICT : 10 % • HPA genotypering vader : zygosie vader : homozyg.(100% risico),heterozyg(50 % risico) igv ? : bepalen HPA genotype fetus (amniosvocht)

  14. II. LABOTESTEN NAIT • Onderzoek HPA-antistoffen in SERUM van de moeder (dmv ELISA/MAIPA) : positief (igv geen materneel staal : neonatus ; maar kan vals neg.zijn) • HPA genotypering van moeder/vader (EDTA) Bepalen van mismatch moeder(vb. HPA-1a neg) OF antagonisme met vader (vb. HPA 1a pos) soms NAIT met mismatch en neg HPA-AS ! • Bloedplaatjestelling moeder : NL Bloedplaatjestelling neonatus /foetus : verlaagd VAKB 8 februari 2012

  15. II. BEHANDELING NAIT bij NEONATUS • TR < 30.000/ul : HPA compatibele bloedplaatjes vb. igv HPA-1a AS : HPA-1b/1b bloedplaatjes igv HPA-5b AS : HPA-5a/5a bloedplaatjes • DVB heeft HPA-1a negatieve bloedplaatjes beschikbaar van donoren (getest op afw.HPA-1a-AG) • Alternatief : maternele bloedplaatjes, gewassen • Urgentie : at random bloedplaatjes (opbrengst lager) • IVIG : 1g/kg/dag gedurende 2 dagen niet acuut : igv hemorraghie , TR<30.000/ul omwille van latentietijd van 12-24 h VAKB 8 februari 2012

  16. II. BEHANDELING BIJ NEONATUS HPA-1a neg bloedplaatjesconcentraat Bloedgroep 0 Pediatrische eenheid (3 tot 4N) Bestraald Één donor concentraat (cytaferese) CMV veilig (leucodepletie) VAKB 8 februari 2012

  17. II. PROFYLAXIE –BEHANDELING FNAIT tijdens ZWANGERSCHAP Igv HPA mismatch en FNAIT in anamnese • IVIG : intraveneuze immunoglobulines aan moeder tijdens de zwangerschap (1-2 g/kg/W) eventueel geassocieerd met Corticosteroiden Effect : TR neonatus stijgen, risico ICH daalt afh ernst vanaf 16-28 W tot geboorte • Alternatief : INVASIEF beleid IUT : intra-uteriene transfusie TR (HPA comp) via cordocentese (risico 1-2 % miskraam) • Bevalling, sectio : HPA compatibele bloedplaatjes beschikbaar VAKB 8 februari 2012

  18. III. NEONATALE ALLOIMMUNE NEUTROPENIE (NAN) • Pathogenese : neutropenie neonatus tvg allo-AS gericht tegen paternaal neutrofiel specifiek antigeen HNA : Human Neutrophil Antigen vb. moeder : HNA-1a neg, vader HNA-1a/1b • Kliniek : recidiverende infecties , sepsis • Diagnose : -granulocyten antistoffen(SERUM moeder) enkel na overleg labo HILA -HNA-AS in serum van de moeder (ref.labo) (HNA-1a, HNA-1b, HNA2a) -genotypering HNA moeder (ref.labo) • Behandeling : symptomat.antibiotica, IVIG,G-CSF VAKB 8 februari 2012

  19. DANK U VOOR UW AANDACHT ! IUT VAKB 8 februari 2012

More Related