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Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013

Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013. Guillain G, Barré JA, Ströhl A .

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Syndrome de G uillain-Barré RENALDO Florence SENP 2013

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Presentation Transcript

  1. Syndrome de Guillain-BarréRENALDO FlorenceSENP 2013 Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:1462-70.

  2. Un peu d’histoire…

  3. Un peu d’histoire… Guillain G, Barré JA, Ströhl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire: remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916; 40:1462-70 Fisher M. Syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. N Engl J Med 1956; 255: 57–65. Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflammatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine 1969; 48: 173–215. Feasbyet al. en 1986: 1ere forme axonale décrite, puis largement étudiée en Chine Winer JB, Hughes RAC, Anderson MJ, Jones DM, Kangro H, Watkins RP. A prospective study of acute idiopathic neuropathy. II: antecedent events. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1988; 51:613-8. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FGA, Et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barrésyndrome: a case-control study. Neurology1998; 51:1110-5 Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995; 333:1374-9

  4. Sd de Guillain-BarréPolyradiculonévrite aigue, acquise • Définition: atteinte inflammatoire post-infectieuse, auto-immune, du SNP, aigue et acquise • Epidémiologie: 0.5 à 1/100000 cas par an pour <18ans. âge moyen 6,3ans (11m-17,7a) ; inhabituel chez <2ans M:1,5F • Physiopathologie: Réponse immune aberrante post-infectieuse, responsable de lésions du SNP

  5. P.Anas 1 Filllette de 6ans hosp pour troubles de la marche aigus Pas d’atcd familiaux , 1ere enfant Nce à terme eutrophe, ictère néonatal traité par photothérapie Retard de langage léger, orthophonie GSM

  6. P.Anas 2 Anginesuivie (1mois après) par douleursdes MI. Cs d’orthopédie, ex neurologique normal Cs le lendemain pour persistance des douleurs, prurit. BS : CPK à 308UI/L, isolées=> myositevirale? Paresthésiesdes MI progressives, perte de la marcheàJ3. Aux urgences: areflexie des 4 mb ponctionlombaire en faveurd’unedissociation albumino-cytologique (5cell, prot 1,24g/l) EMG polyradiculonévriteaigue type démyélinisante (aug des latencesdistales, dim des v de conduction sensitives et motrices, amplitudes motriceséffondrées, sensitivesconservées) Trt par tégélines : 1g/kg/j sur 2jours

  7. P.Anas 3 Transfert en réanimationàJ10devant: évolutionrapidementprogresssive de tétraplégieflasque, atteinte des pairescraniennes (PF, absence de réflexenauséeux, stasesalivaire), atteinterespiratoire(hypoventilation), troubles dysautonomiques (HTA, épisodes de tachycardie supra-ventriculaire/bradycardie ) Intubation-ventilation assistée de J10 à J15, nutrition entérale

  8. P.Anas 4 Persistance d’une HTA (loxen IV puis Adalate) Plasmaphérèses X4 2eme cure de tégélines Amélioration progressive: ventilation spont en AA à J22 Reprise alimentation per os à J21

  9. P.Anas 5 • PCR CMV + (sang) • PCR mycoplasme, sérologie Lyme, syphilis, campylobacter, hépatites A, B, C : - • Anti gangliosides (anti GM2) ++++++

  10. P.Anas6 • Évolution 2 mois après la fin du trt: • Marche avec aide possible • Hyperesthésie et diplopie quasi résolutives • ROT encore abolis, pas de R nauséeux • Diminution des anti-GM2 • Évolution à 8mois: - difficultés motrices persistantes

  11. 1j-Xm Sd de Guillain-BarréLa clinique 7j-28m 1-30j Forme classique: paralysie flasque rapidement progressive (<4sem), acendantesym avec aréflexie • Sd douloureux (90%): myalgies+++, radiculalgies, paresthésies… • Déficit de la force musculaire : • Refus de la marche, dandinement, instabilité (ataxie)… • Hypotonie =>parésie/paralysie flasque proximale puis extrémités • ROT abolis • Pas de sd pyramidal, d’amyotrophie, troubles sensitifs objectifs très rares • Atteinterespiratoire (47%), Atteinte des pairescraniennes (2/3) • Dysautonomie (2/3): dysrégulation FC et ou PA, flush, sudation, troubles digestifs, vésico- sphinctériens, anomaliepupillairett • Infection (respiratoire, ORL, digestives) <1mois (2/3)

  12. Principales bacteries: campylobacter jejuni, mycoplasme, Prinvipaux virus: CMV, VZV, EBV, HIV +/- Vaccins (antigrippal) Sd de Guillain-BarréLes facteurs déclenchants

  13. Clinique • PL : dissociation albuminocytologique hyperprotéinorrachie(J3-J10) <6g/l cellulariténle (< 50 élémts/mm3) • EMG : • Neuropathies démyélinisantes: ralentissement diffus des vitesses de conduction motrices et sensitives, allongement des ondes tardives F et des latences distales motrices. Possible aspect de bloc de conduction • Neuropathies axonales: les vitesses sont normales ou modérément ralenties, la baisse d'amplitude de la réponse motrice et du potentiel sensitif renseigne sur le nombre d’axones fonctionnels. Sd de Guillain-BarréDiagnostic

  14. FO : rarement oedèmepapillaire • IRM moëlle: prise de contraste des racines, du cône terminal Sd de Guillain-BarréDiagnostic

  15. Sd de Guillain-BarréVariants cliniques • Spectre phénotypique : • AIDP • AMAN, AMSAN • Sd de Miller-Fisher (1956) • Bickerstaff brainstem encephalitis (1951) • pharyngo-cervical-brachial variant • polynévrite des N craniens

  16. Sd de Guillain-BarréDouter… • Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur • Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs • Troubles vésico-sphinctériens d’emblée • Fièvre inaugurale • Niveau sensitif • Progression lente, peu sévère • Asymétrie persistante • Hypercellularité: >50.106/l, cellules anormales

  17. L. Hugo

  18. L. Hugo • Nce 40SA , circulaire cordon • 2280g, 51.5cm, 34.5cm, (M) , Apgar 10/10 • Eczema modéré, otite à 5m • Dev PM N • RCH chez le papa, asthme et allergie GP paternel • 1er enfant, parents non apparenté

  19. L. Hugo : HDM • Début juin (8mois): cs multiples aux urgences pour constipation opiniâtre et refus + toux aux liquides • À j7 d’évolution: hypotonie globale avec perte de la station assise, puis malaise brutal post prandial avec pâleur gal, rougeur conjonctivale, => hospitalisation • Examen: bon contact mais tétraparésie flasque, aréflexie, raideur rachidienne marquée, douloureux, refuse la position assise

  20. L. Hugo : explorations 1 • Biologie standard, infectieux, métabolique: N • IRM cérébrale: kyste de la poche de Blake non patho => Transfert Hôpital Trousseau

  21. L. Hugo : dans le service • Bon contact • Encombrement VAS avec respiration abdominale, faible ampliation thoracique, ausc N • Pas de trouble OM, ex des PC N • Tétraplégie flasque, aréflexie • RCA+ • Rachis très douloureux et raide à la mobilisation • Abdo: ras • cutané: ras

  22. Quels examens??? Devant tableau rapidement progressif: Tétraplégie flasque aréflexique, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire modérée, troubles sphinctériens, raideur rachis ????

  23. L. Hugo : explorations 2 • TDM puis IRM médullaire: Pas de tumeur (os, moëlle) Pas de myélite Prise de contraste des racines nerveuses, ++cone terminal = polyradiculonévrite aigue • PL: dissociation albumino-cytologique (2 elmts, prot 2.33g/l, gluc 3mmol/l R=0.8, culture stérile, pas de Σintrathécale) • EMG: neuropathie aigue SM démyélinisante sans atteinte axonale (diminution des V de conductions)

  24. L. Hugo : évolution 1 • À J15: aggravation rapide, extension du déficit moteur, fausses routes salivaires, pauses respiratoires brèves, majoration du syndrome douloureux => transfert en USI-réanimation pour surveillance rapprochée • Tégélines IV 1g/kg 3j

  25. L. Hugo : évolution 2 • Neutropénie 560->260/mm3 • Anémie microcytaire 9.5g/dl, VGM 63fl • Carence martiale => Myélogramme Phénotypage lymphocytaire, sérologie VIH Bilan AI= N

  26. L. Hugo : évolution 3 • Régression des troubles après trt, douleur sous antalgiques (Nubain, Doliprane) • J30: reprise de l ’alimentation, tenue de tête difficile, pas de tenue assise, saisit les objets et les passe d’une main à l’autre, lève les bras, pousse sur ses MI • NFS normale le 05/07 soit j35

  27. L. Hugo : bilan étiologique • Sérologie campylobacter Jejuni - • Coproculture – • Sérologie EBV, CMV, mycoplasma pneumoniae : - • Avis hémato: neutropénie virale

  28. L. Hugo : 20mois • Examen clinique N • Développement PM N • EMG-VCN: N (v motrices et sensitives)

  29. Au total: L. Hugo • Tableau sévère de polyradiculonévrite aigue de type démyélinisant (AIDP) avec déficit moteur complet, troubles de la déglutition, atteinte respiratoire, raideur rachidienne, douleurs • Contexte infectieux non étiqueté • Évolution favorable sous trt, récupération complète après 12m

  30. J.-J. Lin et al. / Pediatric Neurology 47 (2012) 91-96

  31. C.Isa • Parents d’originechinoise • Pas d’antécédents • Patiente de 12ans. Voyage en Chine: épisode de diarrhée • À M1: troubles de déglutition, voixnasonnée, chutes • Examen: déficit de la force musculaireprédominant en proximal (4 mb) ; aréflexie aux MI; hypotonie • Biologie N; PL N; scanner cérébral N; absence de toxiques; recherchesinfectieusessg et LCR -

  32. C.Isa • Suspicion de sd de GB =>cure de tégélines

  33. C.Isa • 2e PL: 9 éléments • EMG-VCN: tableau d’atteinte pre-synaptique; pas de bloc de conduction; pas d’atteinteaxonale. • Recherche de toxinebotuliquedans le sang etdans le selles: - • Bilan auto-immun : - • IRM cérébrale et médullaire: N 2e EMG-VCN: V normales; latencesnormales; certainesondes F non recueillies. Recueil d’un incrémentsurcertains couples moteursévocateur de bloc neuromusculairepré-synaptique

  34. C.Isa Quel DGN?????? Culture de clostridium botulinumdans les selles +++ Quasi disparition des symptomesà M3

  35. Diagnostic différentiel: « paralysie flasque rapidement progressive » • Atteinte centrale: rhombencephalite, méningite carcinomateuse, lymphomatose, myélite transverse, compression médullaire • Atteinte corne antérieure: poliomyélite, West Nile virus • Atteinte racines nerveuses: compression, inflammation, carcinoseleptoméningée • Atteinte nerf périphérique: porphyrie, diphtérie, M de Lyme, déficit vit B1 (Béri-Béri), vascularite (Lupus), intoxication métaux lourds, drogues, perturbations métaboliques (hypokaliémie, hypophosphatémie, hypermagnésémie, hypoglycémie) • Atteinte jonction NM: myasthénie, botulisme, empoisonnement aux organophosphates (pesticides) • Atteinte musculaire: polymyosite, dermatomyosite, rhabdomyolyse aigue

  36. Risque vital : • atteinte respiratoire, troubles déglutition • dysautonomie • Surveillance régulière +++ (scope) dans ou près de la REA Reanimation si extension rapide tr respiratoires tr rythme card, respi, TA Sd de Guillain-BarréCAT

  37. Symptomatique +++ : nursing, kiné assistance respiratoire sonde gastrique… Spécifique : (ds <2sem) * Immunoglobulines (1g/kg/j, 48h) *plasmaphérèses (2-5échanges) Sd de Guillain-Barrétraitement

  38. Sd de Guillain-BarréEvolution

  39. mortalité < 3% séquelles rares chez l’enfant (5 à 10%): déficit distal, amyotrophie, tremblement ++si symptômes durent >2ans facteurs de mauvais pronostic : * extension rapide * plateau long * atteinte axonale (Campylobacter), atteinte des PC * ventilation assistée 8-16%developperont une CIDP (installation >4-8sem) Sd de Guillain-Barrépronostic

  40. Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 1 4 arguments supportent l’hypothèse d’une pathologie auto-immune • 50% des patients: AC sériques / gangliosides (GG) (LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD3, GT1a, GQ1b.). Gangliosides: glycosphingolipides, distribution tissu-spécifique, organisés en micro-domaines fonctionnels = « lipid rafts », role dans la stabilité des membranes cellulaires • Réaction croisée, mimétisme moléculaire: C.jejuni isolé de patients GB exprime un lipo-oligosaccharide (LOS) qui imite le groupe carbohydrate d’un type de GG. Le type de GG-like LOS est codé génétiquement. Modèle animal: immunisation avec GM1-like LOS (issus de patients) => tab de NP axonale = tab des patients

  41. Sd de Guillain-Barré Physiopathologie 2 • Études post-mortem => présence de complément activé (complexe d’attaque membranaire) au niveau des lésions nerveuses: cellules de schwann (AIDP) et axolemme (AMAN) anti-GM1 affectent les canaux sodiques des nœuds de Ranvier (modèle lapin) • Facteurs prédisposants (SNP?) pourraient influencer le suceptibilité au GB • => Perspectives thérapeutiques!

  42. Centre de référence Maladies Rares LEUKO FRANCE « leucodystrophies » Merci

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