Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení -

1. Metabolismus aminokyselin- testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová

2. Vyberte esenciální aminokyseliny • Asp, Glu • Val, Leu, Ile • Ala, Ser, Gly • Phe, Trp

3. Vyberte esenciální aminokyseliny • Asp, Glu • Val, Leu, Ile • Ala, Ser, Gly • Phe, Trp

4. Esenciální aminokyseliny „10“ • rozvětvené: Val, Leu, Ile • bazické: His, Arg, Lys • aromatické: Phe(→ Tyr),Trp • obsahující síru: Met(→ Cys) • ostatní: Thr

5. Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina • valin → leucin • aspartát → asparagin • phenylalanin → tyrosin • methionin + serin → cystein

6. Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina • valin → leucin leucin patří mezi esenciální AMK • aspartát → asparagin • phenylalanin → tyrosin • methionin + serin → cystein

7. Při syntéze ASPARAGINu je donorem –NH2 glutamin (nikoli amoniak jako při syntéze Gln) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

8. Syntéza Tyr z Phe Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

9. Syntéza Cys z Met a Ser Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

10. Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny • -ketoglutarát→ glutamát • sukcinyl-CoA →izoleucin • oxalacetát → aspartát • malát → →threonin

11. Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny • -ketoglutarát→ glutamát • sukcinyl-CoA →izoleucin Ile je esenciální AMK • oxalacetát → aspartát • malát → →threonin Thr je esenciální AMK

12. Amfibolický charakter citrátového cyklu Obrázek převzat z http://www.tcd.ie/Biochemistry/IUBMB-Nicholson/gif/13.html (prosinec 2006)

13. Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky: • tyrozin → serotonin • serin → ethanolamin • tryptofan → katecholaminy • cystein → taurin

14. Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky: • tyrozin → serotonin z Tyr vznikají katecholaminy • serin → ethanolamin vzniká dekarboxylací Ser • tryptofan → katecholaminy z Trp vzniká serotonin • cystein → taurin

15. taurin se využívá ke konjugačním reakcím v játrech– váže se na hydrofóbní látky a zvyšuje tak jejich rozpustnost (např. konjugace žlučových kyselin) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

16. Při metabolismu aminokyselin vzniká • přeměnou methioninu homocystein • přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát • amoniak • z některých AMK acetacetát

17. Při metabolismu aminokyselin vzniká • přeměnou methioninu homocystein • přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát • amoniak v deaminačních reakcích • z některých AMK acetacetát - patří mezi ketolátky

18. Regenerace Met (vitaminy: folát + B12) B12 Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html (leden 2007)

19. Syntéza serinu a glycinu glykolýza Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/GlycinePathway.asp(leden 2007)

20. Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin: • alanin → pyruvát • glutamát → 2-oxoglutarát • aspartát → oxalacetát • phenylalanin →tyrosin

21. Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin: • alanin → pyruvát • glutamát → 2-oxoglutarát • aspartát → oxalacetát • phenylalanin →tyrosin toto není transaminace

22. Transaminační reakceje vratná enzymy: aminotransferázy koenzym: pyridoxalfosfát (derivát vitaminu B6) Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)

23. Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“) alaninaminotransferáza(ALT = GPT) aspartátaminotransferáza(AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

24. Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako • NH4+ • alanin • glutamin • urea

25. Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako • NH4+fyziologicky do 35 µmol/l (NH3 + H + NH4+) • alanin vzniká transaminační reakcí z pyruvátu • glutamin nejvýznamnější transportní forma –NH2 v krvi • ureaje odpadním produktem aminodusíku (játra → ledviny → moč)

26. Transport aminodusíku při odbourávání svalových proteinů produktyvylučované močí Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

27. Glukózo-alaninový cyklus játra alanin v sobě nese jak uhlíkatou kostru pro glukoneogenezi, tak –NH2 skupinu svaly Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

28. GLUTAMIN je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi ve své molekule nese hned dvě –NH2 skupiny pocházející z odbourávání AMK glutaminsyntetáza Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

29. Vyberte glukogenní aminokyseliny • alanin • lyzin • leucin • glutamin

30. Vyberte glukogenní aminokyseliny • alanin • lyzin • leucin • glutamin

31. 7 degradačních produktů AMK • pyruvátGly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp • oxalacetátAsp, Asn • -ketoglutarát  Glu, Gln, Pro, Arg, His • sukcinyl-CoA  Val, Ile, Met, Thr • fumarát  Phe, Tyr • acetyl-CoA  Ile • acetoacetyl-CoA  Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp glukogenní AMK ketogenní AMK

32. Glutamátdehydrogenáza (GMD) • katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát • se nachází v mitochondriích hepatocytů • produkuje amoniak • využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

33. Glutamátdehydrogenáza (GMD) • katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát • se nachází v mitochondriích hepatocytů • produkuje amoniak • využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

34. GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA odstraňuje v játrechaminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu 1. –NH2 sk. byla z AMK přenesena transaminací →glutamát 2. oxidační deaminací glutamátu se –NH2 uvolní jako amoniak Obrázek je převzat z http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html (leden 2007)

35. Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin • alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin • aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát • glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin • glutamináza štěpí glutamin na amoniak a-ketoglutarát

36. Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin • alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin • aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát • glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin • glutamináza štěpí glutamin na amoniak a-ketoglutarát

37. Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“) alaninaminotransferáza(ALT = GPT) aspartátaminotransferáza(AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, 1997. ISBN 0‑471‑15451‑2

38. Glutamin je hlavní transportní formou aminodusíku Obrázek je převzat zhttp://www.sbuniv.edu/~ggray/CHE3364/b1c25out.html (prosinec 2006)

39. Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes • alanin → → acetyl-CoA • aspartát →oxalacetát • valin → → sukcinyl-CoA • glutamin → →-ketoglutarát

40. Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes • alanin → → acetyl-CoA • aspartát →oxalacetát • valin → → sukcinyl-CoA • glutamin → →-ketoglutarát

41. Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/glucogenicPathway.asp (leden 2007)

42. Močovinový (ornithinový) cyklus • probíhá pouze v játrech • syntetizuje kyselinu močovou • zahrnuje jako meziprodukt arginin • produkuje energii ve formě ATP

43. Močovinový (ornithinový) cyklus • probíhá pouze v játrech • syntetizuje kyselinu močovou • zahrnuje jako meziprodukt arginin • produkuje energii ve formě ATP

44. Detoxikace amoniaku v játrech Obrázek je převzat z http://www.biocarta.com/pathfiles/ureacyclePathway.asp (leden 2007)

45. Propojení močovinového a citrátovéhocyklu Obrázek je převzat z http://courses.cm.utexas.edu/archive/Spring2002/CH339K/Robertus/overheads-3/ch18_TCA-Urea_link.jpg (leden 2007)

46. Při syntéze močoviny • reaguje amoniak s ornithinem → citrulin • je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) • slouží jako donor aminoskupiny aspartát • vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

47. Při syntéze močoviny • reaguje amoniak s ornithinem → citrulin • je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) • slouží jako donor aminoskupiny aspartát • vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

48. Regulace močovinového cyklu alosterická regulace + indukce enzymů vlivem vysokoproteinové diety nebo metabolických změn při hladovění Syntéza močoviny je inhibována při acidóze– šetří se HCO3-