ROW-HHT

1. ROW-HHT Behandeling epistaxis blijft een uitdaging! 2011

2. HHT Nieuwegein • Korte voorgeschiedenis • Behandelingsmethoden Antonius • Sociale en psychologische aspecten • De toekomst • SWORO • Het HHT team.

3. D e korte voorgeschiedenis • Prof Dr.R. Wentges 1964, introductie van saunders techniek • Dr C Westermann, longarts, 1991 • NVV en Antonius • Genetisch onderzoek • Prof. Dr. Mummery, Stamcelonderzoek

4. Behandelingsmethoden Antonius • Indeling van de patienten • Conservatief • Operatief • Nieuwe ontwikkelingen.

5. Indeling patienten • 3 Type teleangiectasien, - puntvormig • - groter solitair • - confluerend • Ernst, zie schema • Localisatie in de neus

6. Indeling naar ernst

7. Localisatie teleangiectasien • Solitair • Groepsgewijs • Verspreid.

8. Alleen conservatief behandelen!

9. Conservatief • Zoutspoelingen • Sofradex • Fluimucil • Thalidomide • Vele, vele eigen zalfjes! • Niets doen

10. Argon PlasmaSofradex

11. Argon plasma, Sofradex Gemodificeerde Saunders

12. Groep 9 • Embolisatie • Ross operatie • Saunders, afhankelijk van type en localisatie • Argon Plasma • Sofradex

13. Overige behandelingen • Stroomlijnen van de neus • Septumbutton • Septectomie • Endonasale clipping • Geen laser • Geen Young’s procedure • Geen zwaailappen • Altijd narcose

14. Groep 10 • Alles geprobeerd zonder succes • 14 patienten • Experimentele behandelingen • Andere benadering van de therapie: • Fotodynamische therapie, • Radiotherapie • Chemotherapie

15. 2009:meer dan570 patienten onder behandeling

16. Resultaten tot nu toe • Embolisatie geeft 12 maanden verbetering van de klachten • Argon plasma geeft gemiddeld 3-6 maanden verbetering • Sofradex bij 90% tijdelijke verbetering • Gemodificeerde Saunders geeft > 2jaar verbetering van de klachten • Voor de patient zijn het immer teleurstellende resultaten.

17. Sociale en psychologische aspecten • Algemeen • Beroepsleven • Vakantie • Verzekeringsproblematiek.

18. Algemeen • 52% geen sport of grote inspanning • 22% invloed op vrije tijdsbesteding • 13% gaat niet op vakantie • 7% huwelijks en sexproblemen door HHT • 10% leven wordt volledig beheerst door HHT • 34% kan uitstekend leven met HHT!

19. Beroepsleven • 11% arbeidsongeschikt • 45% geen invloed op werken

20. Vakantie • Rekening houden met zeer warme, zeer droge en zeer koude bestemmingen • Vliegen mag, echter bij PAVM kans op lage zuurstofspanning (ook bij laag Hb) • Geen diepzee duiken.

21. verzekeringsproblematiek • Speciale regel voor patiënten met erfelijke aandoeningen.

22. De toekomst • Vaatgroei remmende medicatie • Stamcelonderzoek • Andere benadering van HHT: agressievere benadering • Genetische benadering • Voorlichting en begeleiding

23. SWORO • Stichting Wetenschappelijk Onderzoek Rendu Osler • bijeenbrengen van fondsen tbv onderzoek naar en behandeling van HHT

24. HHT team • Longartsen: - C. Westermann • - J . Mager • - R. Snijder • Interventieradioloogen: • - T. Overtoom • - M. van Leersum • - J. van Os

25. HHT team • MDL, neurologen, cardiologen,dermatologen,kinderarts. • Epidemioloog en klinisch farmacoloog • Verpleegkundige Elly Vermorken, • secretaresse.

26. HHT teamsamenwerking met: • Klinisch genetisch centrum Utrecht • Lab voor embryologie en anatomie Leiden • Lab voor moleculaire en celbiologie Leiden • 4 buitenlandse HHT centra.

27. Tot nu toe: • 8 gepromoveerd • 2 promoties zijn gaande.

28. En tot slot: • Welkom aan het nieuwste lid van het HHT team: Luke Schoenmakers