1 / 9

Hemolytic uremic syndrome

Hemolytic uremic syndrome. Oddur Ingimarsson. Almennt. Hemolytic uremic syndrome = HUS Algeng ástæða bráðrar nýrnabilunar í börnum U.þ.b. 1000 tilfelli/ár í USA (bæði fullorðnir og börn) Megin gerðir HUS eftir niðurgang, algengast hjá börnum < 2 ára Sporadic, ekki eftir niðurgang

leif
Download Presentation

Hemolytic uremic syndrome

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hemolytic uremic syndrome Oddur Ingimarsson

  2. Almennt • Hemolytic uremic syndrome = HUS • Algeng ástæða bráðrar nýrnabilunar í börnum • U.þ.b. 1000 tilfelli/ár í USA (bæði fullorðnir og börn) • Megin gerðir • HUS eftir niðurgang, algengast hjá börnum < 2 ára • Sporadic, ekki eftir niðurgang • Oft erfitt að greina frá TTP • Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP

  3. Hemolytic uremic syndrome = HUS • Einkenni • Microangiopathic hemolytic anemia • Thrombocytopenia, stundum blæðingar • Nýrnabilun • Thrombus myndun í nýrnaslagæðum • Stundum anuria • Hiti • Annað • Magaverkur • Hjarta og bris skemmast stundum líka • Sjaldan skemmdir lifur og lungum

  4. Orsakir HUS • Sýkingar • E. Coli O157:H7 • Gamanið hefst á blóðugum niðurgangi • Shiga like toxin • skemmir endothel sem losnar frá basal membrane • Platelets komast í samband við collagen og samloðun verður • LPS hefur líka áhrif • Shigella dysenteriae • Shigatoxin • Hiv, enterovirus, influenza, parvovirus B19 • Eru þekkt af því að valda HUS en ekki algeng • Sporadic • Endothelgalli • Skortur á platelet inhibitor

  5. TTP • Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP • Microangiopathic hemolytic anemia • Thrombocytopenia • Hiti • Taugaeinkenni (breytileg) • Coma, slen, flog, hemiplegia, hausverkur

  6. Orsakir TTP • ADAMTS13 skortur eða galli • ADAMTS13 klífur niður ULVWF í VWF • ULVWF er líklegra til að valda platelet aggregation • Skortur líklega vegna sjálfsofnæmis • Galli vegna genagalla í ADAMTS13 geninu • P37 (platlet aggregating factor 37) • Stuðlar að samloðun platelets • Annað • Þungun, Kínin, tacrolimus, getnaðarvarnir

  7. Rannsóknir • Blóðstrok • Fragment rauðra blóðkorna. • Blóðprufur • Indirect bilirubin hækkar • Blóðflögur lækka • LDH hækkar • Haptoglobin lækkar • Creatin hækkar • Hemoglobin lækkar • Blæðingarpróf eðlileg (aðgreinist þannig frá DIC) • Þvag • Prótín, hematuria

  8. Meðferð • Plasma exchange • Daglega oftast í 7-16 daga • Þarf venjulega ekki eftir HUS í kjölfar niðurgangs • Dialysis • Ef nýrnabilun • Annað • Prednisone getur hjálpað • Immunoglobulin • Sýklalyf gera ástandið verra í e. Coli HUS • Splenectomia hjálpar ekki í acút fasa en getur hugsanlega komið í veg fyrir relapse.

  9. Horfur • Fyrir tíma meðferðar allt að 70-90% mortality • Eftir tíma meðferðar um 80% lifun • Annað • Eftir niðurgang • Góðar horfur, <5% dánartíðni og enn betri hjá börnum • Atypical, TTP • Verri horfur • Þarf eftirfylgd? • Ein rannsókn sýndi 36% relapse á 10 árum • Á frekar við um atypical og TTP

More Related