120 likes | 582 Views
Krvácavé stavy – hemoragické diatézy. poruchy hemokoagulácie: Prejavy: - abnormálne krvácanie po traume - prudké krvácanie z nosa, do kože a slizníc 3 základné príčiny: - poruchy krvných doštičiek (tr) - poruchy koagulačných faktorov - poruchy cievnej steny.
E N D
Krvácavé stavy – hemoragické diatézy • poruchy hemokoagulácie: Prejavy: • - abnormálne krvácanie po traume • - prudké krvácanie z nosa, do kože a slizníc • 3 základné príčiny: • - poruchy krvných doštičiek (tr) • - poruchy koagulačných faktorov • - poruchy cievnej steny
Krvácavé stavy – z porúch trombocytov • fyziologický stav: 150 000/l v periférnej krvi • typické je krvácanie do slizníc a kože • generalizovaná forma = purpura • zmena počtu tr - zvýšenie – trombocytóza • - zníženie – trombocytopénia • kvalitatívne zmeny tr
Trombocytóza • zvýšenie počtu tr nad 500 000/l • výskyt: infekcie, trauma, primárne ochorenia kostnej drene • prechodná a mierna po fyzickej záťaži, strese • primárna trombocytóza = esenciálna • zvýšený počet tr je spôsobený zvýšenou tvorbou • bizarný tvar, dysfunkcia • sekundárne trombocytózy • zvýšená produkcia tr po krvácaní, pri hemolýze, infekcii (TBC), zápale, malignitách
Trombocytopénia • zníženie počtu tr pod 100 000 /l krvi • hlavné príčiny: • znížená produkcia tr v kostnej dreni • neefektívna produkcia (porucha funkcie kostnej drene, lieky, infekcie) • - zvýšená periférna deštrucia (lieky) • zvýšená sekvestrácia • primárna: autoprotilátky • sekundárna: infekcie, lieky
Trombocytopénia • Idiopatická trombocytopenická purpura • autoimunitné ochorenie • zvýšený IgG a zvýšený komplement • prežívanie tr je skrátené • posttransfúzna purpura • zriedkavá, po transfúzii krvi • vzniká 5-8 dní po transfúzii • dedičné trombocytopénie: • zriedkavo klinické syndrómy • niekedy abnormality morfológie tr abnormálna agregácia tr predĺžený čas krvácania
Krvácavé stavy – z porúch trombocytov • kvalitatívne zmeny tr - porucha funkcie • vrodené: zriedka • trombasténia (Glanzmannov syndróm) • - predĺžený čas krvácania, krvácanie do slizníc • - absencia adhézie tr na kolagén chýbajú povrchové glykoproteíny IIb a IIIa pre väzbu fibrinogénu na povrch tr a pre agregáciu tr
Krvácavé stavy – z porúch trombocytov • kvalitatívne zmeny tr • získané: častejšie • - acylpyrín a iné nesteroidné antiflogistiká inhibícia cyklooxygenázy inhibícia transformácie kys. arachidónovej na cyklické endoperoxidy a tromboxán A2 (podporujú agregáciu tr) inhibícia agregácie
Krvácavé stavy – z porúch koagulačných faktorov • hemofílie: • prenášajú sa chromozómom X a prejavujú sa len u mužov • hemofília A: kvantitatívny pokles faktora VIII • hemofília B: chýba dostatok faktora IX • hemofília C: chýba dostatok faktora X • parahemofília: chýba faktor V
Krvácavé stavy – z porúch koagulačných faktorov • deficit vitamínu K pokles syntézy vit K- dependentných hemokoagulačných faktorov: faktor II (protrombín), faktory VII, IX, X • deficit môže byť celkový alebo farmakologický spôsobený antagonistami vitamínu K (varfarín, salicyláty) • hypoprotrombinémia vrodená alebo nedostatkom vit K • hypofibrinogenémia: nedostatok fibrinogénu, pri pečeňových ochoreniach
Krvácavé stavy – z porúch cievnej steny • insuficiencia hemostatických mechanizmov pre poruchu ciev • purpura rheumatica: poškodenie kapilár pri infekčných chorobách a alergii • - Teleangieactasis hereditaria haemorrhagica: tenkostenné rozšírenia kapilár, ľahko praskajú