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119 - maladie d Horton

Objectif . Diagnostiquer une maladie de HortonArgumenter l'attitude th

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119 - maladie d Horton

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Presentation Transcript

    1. 119 - maladie d’Horton

    2. Objectif Diagnostiquer une maladie de Horton Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

    3. Mots clés Clinique Age >60 ans, céphalées, tbles visuels, AEG Abolition de pouls temporal Paraclinique sans retarder ttt VS, BAT : panartérite segmentaire et focale CAT Urgence, corticothérapie, PO 2 ans Éducation, 100% Surveillance : VS, K+, glycémie, lipidique

    4. Terrain Age > 50 ans, fréquence augmente avec l’âge 2 femmes pour 1 homme, Nord>sud, blanc Association dans 30 à 50% des cas à une PPR Vascularite systémique primitive la plus fréquente Association avec allèles HLA DR4, mais différents de ceux de la PR Facteurs inf, bactérien et viraux

    5. Physiopath Vascularite Vascularite segmentaire et granulomateuse des vx de gros et moyen calibre : aorte , branches de la carotide externe… Thromboses artérielles fréquentes Anapath : panartérite inflammatoire subaiguë, segmentaire et focale, granulomateuse (non nécrosante), touchant les 3 tuniques : épaississement fibreux de l’intima (puis thrombose intraluminale) média +/- adventice : infiltrat inflam, granulome contenant des histiocytes et des cellules géantes au contact de la limitante élastique interne (infiltrat lymphoïde avec surtt LT4 et PNN, sans nécrose fibrinoïde massive) Néoangiogènese de l’adventice destruction de la limitante élastique interne destruction des cellules musculaires lisses de la média, entraînant une fibrose inflammation des vasa vasorum

    6. Signes cliniques Parfois signes de PPR Début insidieux, sur plusieurs mois : Asthénie, AEG, AAA Fièvre modérée : 38-38,5°C Céphalées uni ou bilatérales, d’intensité variables Selon la branche de la carotide externe touchée : Artère temporale : céphalées temporales, artères saillantes, indurées, douloureuses, rouges, pouls dim ou aboli Artère occipitale : douleurs occipitales, parfois nécrose du scalp, douleur cuir chevelu Artère linguale : douleurs, parfois nécrose du bout de langue Artère faciale : douleur et œdème périorbitaire et otalgie Artère maxillaire interne : claudication intermittente de la mâchoire Occlusion de l’artère ophtalmique (carotide interne) ou de ses branches (ciliaires, OACR) : cécité monoculaire, soit brutale, soit prodromes ; diplopie possible

    7. Attente visuelle Atteinte visuelle : 3 mécanismes possibles : NOIAA, OACR, NORB Manifestations : amourose, diplopie, douleurs orbitaires, BAV NOIAA (neuropathie ischémique antérieure aigüe) : ischémie de la tête du nerf optique FO : pâleur, œdème papillaire, rares hémorragies péripapillaires OACR : au FO : macula rouge cerise, œdème de la papille du nerf optique (ischémie des branches ciliaires), puis papille atrophique en 24-48h, +/-œdème rétinien ischémique Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) aigüe : FO : normal

    8. Formes cliniques inhabituelles Atteinte SNC : AVC, démence, sd confusionnel, dépression… Atteinte neuro périph, par atteinte des vasa vasorum : mononeuropathie multiple, atteinte oculomotrice Artères pulm : toux chronique… Cœur, aorte  sd arc aortique par arterite : anévrisme aortique , IAo ,dissection; IDM; ischémie MS>MI Artères rénales : HTA Artères dig : infarctus mésentérique Attente endoc

    9. Examen complémentaire aucun examen ne doît retarder le ttt si signes ophtalmo Sd infl important : VS > CRP (>50) (la CRP peut être normale) NFS/Pl : anémie inflammatoire, thrombocyte, +/- HLPPN BH : cholestase + AC antimito neg Urée/Créat, protéïnurie des 24h EPP : hyperfibrinémie, hyper a2, hyper ? polyclonale AC anticardiolipine ? Echo-doppler carotidien et temporal : utile si bon échographiste Biopsie de l’artère temporale : Indication : fièvre isolé long, AEG + cholestase anictèrique, ischémie chez S. âgé Pvt d’au moins 3 cm, guidée par clin ou écho-doppler, peut être faite jusqu’à 10 j après le début du ttt Anapath. Peut être négatif car artérite segmentaire FO, angiographie  Bilan préthérapeutique (corticoïdes) : BE, Glycémie, Urée/Créat, bilan lipidique, ECG

    10. Critères diagnostics ACP > 50 ans Céphalées récents Sensation de ? de battement de l’a. temporale VS>50 mm Vascularite et infiltration lymphocytaire et PNN, cellules géantes à BAT

    11. Diagnostic différentiel Devant BAV Ophtlamoplégie, rétinopathie Devant céphalées nocturne Paget (hyperpulsativité tempo) Infections ORL, stomato Neuro : méningite, encéphalite, TumC, névralgie du V, algie vascu Takayashu : femme jeune, ischémie MS, AEG, VS PAN : angéite nécrosant, nécrose fibrinoïde, cellules géantes Wegener Amylose : douleur articulaire, infiltration hepatique, splénique. Biopsie salivaire ou rectal ? inflitrat amyloïde AEG + fièvre + sd inflam K, hemopathie, infection systemique

    12. Traitement en urgence (avant tout résultat d’examen complémentaire si atteinte ophtalmo) Sans signe oculaire : prednisone : Dose d’attaque (0,5 mg/kg/j ) jusqu’à normalisation VS (1 mois environ, mesure 1/sem) et signes cliniques (qqs j) puis décroissance progressive par paliers, jusqu’à obtenir une dose minimale efficace (ex : ?10mg/15j jusqu’à 30mg; puis ?5mg/15j jusqu’à 10mg; puis ?1/15j ), à maintenir pdt 18 mois au moins ttt antiagrégant : aspirine 160 mg/j (ou anti-co préventive par HBPM) : pdt fortes doses de corticoïdes Avec signes oculaires, neuro ou viscéraux : Dose d’attaque IV pdt 48h  : bolus de [Solumédrol] 500mg 3fois par jour Puis prednisone 1 mg/kg/j PO jusqu’à normalisation VS et signes cliniques (1 mois environ) puis décroissance progressive par paliers, jusqu’à obtenir une dose minimale efficace (ex : 10mg/j), à maintenir pdt 2 ans au moins ttt antiagrégant : aspirine 160 mg/j (ou anti-co préventive par HBPM) si signes visuels menacants, manif préocclusives, thrombocytose - Mesures associées aux corticoïdes, bilan préthérapeutique Surveillance : clin, VS, CRP ; corticoïdes : ts les mois pdt 3 mois, puis tous les 3 mois (pas consensus)

    13. Traitement si résistance Méthotrexate Hydrochloroquine Cyclophosphamide / azathioprine

    14. Évolution Sensible à la corticothérapie Bon pronostic si ttt, guérison en 2-3 ans Cécité irréversible si ischémie aiguë, risque important d’atteinte de l’œil controlatéral Rechutes fréquentes lors décroissance corticoïdes Infection, interaction médoc ?trop rapide, mauvaise compliance Récidive jusqu’à 10 ans post traitement

    15. Complications Attente oculaire Artérielles : aortite, insuffisance coronaire, meseterique, AVC, neuropsy Complications de corticoïdes

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