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Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer

Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer. Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ?. Améliorer la prise en charge : mettre les bons traitements

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Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer

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Presentation Transcript

  1. Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière

  2. Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ? Améliorer la prise en charge : mettre les bons traitements meilleure évaluation pronostique répondre aux familles faciliter le dialogue Indispensable pour la recherche clinique et/ou thérapeutique

  3. Maladie d ’Alzheimer ? Sd park : DCL DCB PSP Tr comport : DFT SLA Evol Brève : CJ SLA S. Focaux : APP AprP Sd Benson

  4. Démence à corps de Lewy(McKeith et al. Neurology, 1996) Conférence de consensus : critères de diagnostic clinique et neuropathologique Une appelation unique Une entité clinico-pathologique ? Critères de recherche à améliorer

  5. Critères cliniques de diag. de DCL(McKeith et al, 1996) Démence fluctuante ; Nbx épisodes confusion et au moins un des critères suivants : Hallucinations visuelles ou auditives Signes extrapyr ; sensib aux neuroleptiques Chutes ou tbles de vigilance inexpliqués Evolutivité rapide Abs. d’affection expliquant les tbles et d’AVC

  6. Validité des critères de diagnostic (Knopman et al. Neurology, 2001) Sur 5 études : sensibilité : 58% (34 à 75%) spécificité : 87% (71 à 94%) Un travail : 10 cas vérifiés pathologiquement erreur 1 fois sur 2

  7. Distinction précoce DCL et MDPI(Litvan et al. Arch Neurol, 1998) MDPI : bradykinésie asym., rigidité de membres asym., tremblement repos unilat., dyskinésies Dopa induites, abs. d’atteintes cognitives. DCL : hallucinations non iatrogènes; abs. de tremblement, de bradykinésie et de dystonie Autre erreur diag. fréq. : MA

  8. Profil de démence de MDPI Préservation des aspects hippocampiques Courbe d’apprentissage (Sahakian, 88) Maintien en différé (Massmann, 90) Efficacité de l’indiçage sémantique (Pillon, 93) Altération des composantes frontales de la mémoire Mémoire de travail verbale (Tweedy, 82) Rappel libre verbal (Helkala, 89) Rappel visuo-spatial (Growdon, 90) Effet de récence et organisation temporelle (Dubois, 87)

  9. Profil de démence de MDPI Syndrome dysexécutif franc (Litvan, 91; Pillon, 96) Bradyphrénie et lenteur cognitive Difficultés au maintien de tâches Difficultés à l’activation de stratégies cognitives Baisse des fluences verbales Altération de la résolution de problèmes

  10. Profil de démence à corps de Lewy Troubles mnésiques parfois absents au début Atteinte des fonctions exécutives Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Retentissement franc sur l’autonomie (McKeith, 96; Simard, 00)

  11. Profil de démence à corps de Lewy Ressemble plus à la MA pour mémoire épisodique et sémantique(Walker, 97; Calderon, 01) Mieux que la MA en rappel différé(Shimomura, 98; Calderon, 01) Moins bien que la MA pour les fonctions exécutives et l’attention(Sahgal, 92 ; Calderon, 01; Doubleday, 02) et le visuo-spatial(Salmon, 96; Gnanalingham, 97; Shimomura, 98; Ala, 01)

  12. Difficultés diag. : DCL/MA Pas surprenantes : bcp cas avec CL corticaux + DNF et PS (svt moins de DNF que dans la MA); Lésions se potentialisant !? Synd. démentiel en qq années, pfs qq mois, sous cortico-frontal Fluence verbale plus déficitaires (?); plus de difficultés visuo-spatiales et constructives Evolution : décès après 6 ans en moyenne

  13. MDPI et DCL : s’agit-il de 2 maladies distinctes !?

  14. Troubles cognitifs Etudes neurochimiques : effondrement des taux d ’acétylcholine corticale Association fréquente : lésions de MA (70%) En faveur des anticholinestérasiques Effets supérieurs à ceux obtenus dans la MA ?

  15. Troubles psychocomportementaux Problème des hallucinations et des délires : ne traiter que si gênants Danger des neuroleptiques +++ Place des nouveaux neuroleptiques ? Place des anticholinestérasiques : probable Mc Keith et al. Lancet 2000; 356 : 2031-6 Quels antidépresseurs ?

  16. Troubles moteurs Sensibilité à la L dopa : moins bonne / MDP Gêne : bradykinésie surtout Pas d’effet secondaire majeur avec la L dopa en doses prudemment croissantes (Geroldi et al., Dement Geriatr Cogn Disord 1997) Eviter les agonistes dopaminergiques, les anticholinergiques

  17. Aphasie primaire progressiveMesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992 60  8 ans, 45 à 75 ans Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Aphasie fluente ou non Apraxie bucco-faciale commune Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Longue préservation de l’autonomie Evol. ultérieure svt vers la démence

  18. Diagnostic d’une aphasie progressive primaire non-fluente en pratique clinique courante B. Croisile, Rev Neurol (Paris) 2003 ; 159 : 1009-1015

  19. Variété de cas d’APP d’étiologies différentes Progressive supranuclear palsy presenting with primary progressive aphasia--clinicopathological report of an autopsy case Mochizuki et al. Acta Neuropathol (Berl). 2003 Progressive aphasia with Lewy bodies Caselli et al. Dement Geriatr Cogn Disord. 2002 Et aussi des cas de MA…

  20. Dém. lobaire fronto-temporale(Neary et al., Neurology 1998; Deschamps et al., Rev Neurol 2002) 3 présentations cliniques mais possibles formes de passage : DFT atteinte front. et temp. ant. avec tbles comportements ANFP atrophie fronto-temp. périsylvienne avec discours réduit DS atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. avec discours fluent et perte du sens des mots

  21. Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998) Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l ’insight ATCD familiaux possibles

  22. Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998) Tbles comportementaux(hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusqu’au mutisme Mém., praxies, orientation préserv. au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Nl Hypométabolisme (SPECT)

  23. Dégénérescence cortico-basale(Rinne et al., Brain 1994) Age moyen de début : 65 ans (51 à 85) Sex ratio identique H/F Pas d’ATCD familial Durée moyenne d’évolution : 8 à 10 ans Diag. différentiel difficile avec la PSP

  24. Dégénérescence cortico-basale(Litvan et al., Neurology 1997) Début par 1 membre supérieur (64%) Troubles praxiques svt inauguraux Synd extra-pyr.  précoce, constant Deux éléments évocateurs : dystonie du membre apraxique phénomène de main étrangère

  25. Dégénérescence cortico-basale(Wenning et al., JNNP 1998) A 3 ans d’évolution, 90 % des patients : sd. Park. non réactif L-dopa très rigide apraxie troubles de la marche Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50% Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques discrets; sd frontal et pfs héminégligence

  26. Conclusions Importance des travaux clinicopathologiques Progrès permanents Fixer l ’étiologie : respect des patients, identifier l ’ennemi prévoir l ’avenir, penser à la famille adapter au mieux les traitements

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