1 / 21

Aminohapete N katabolism Uurea tsükkel

Aminohapete N katabolism Uurea tsükkel. 22.09.2005. N sisaldavad metaboliidid nukleiinhapped valgud Peamine lämmastiku eemaldamise meetod- uurea Ammoonium on toksiline kõrges kontsentratsioonis Põhiline uurea süntees toimub maksas. . Uurea süntees on oluline N ülejääk

lydia
Download Presentation

Aminohapete N katabolism Uurea tsükkel

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Aminohapete N katabolismUurea tsükkel 22.09.2005

  2. N sisaldavad metaboliidid nukleiinhapped valgud Peamine lämmastiku eemaldamise meetod- uurea Ammoonium on toksiline kõrges kontsentratsioonis Põhiline uurea süntees toimub maksas .Uurea süntees on oluline N ülejääk aminohapete kasutamine energiaallikana

  3. O H N HN O N N O H H Enamik maismaaloomi Kalad jt vees elavad selgroogsed Linnud ja roomajad O H2N-C-NH2urea aminohapped C suunatakse TCA tsüklisse Karbamiid ehk uurea- N katabolismi lõpprodukt imetajatel NH4+ NH4+või kusihape on samuti jääkproduktiks. NH4+ kusihape

  4. COO- COO- CH3 CH3 CH2 CH2 +3HN-CH-COO- O=C-COO- O=C-COO- +3HN-CH-COO- Aspartaat Alaniin COO- COO- CH2 CH2 CH2 CH2 +3HN-CH-COO- O=C-COO- Aminohapete koosseisust kantakse lämmastik glutamaadi koosseisu transaminaside abil, kust järgnevalt eemaldatakse glutamaadi dehüdrogenaasi poolt. Transaminaaside tulemusel muutuvad aminohapped ketohapeteks. Sellistes reaktsioonides osaleb kofaktorina PLP. Oksaalatsetaat Püruvaat Aminohape-(i) 2-ketohape-(i) 2-ketoglutarate 2-ketohape-(ii) e.g. Glutamaat Aminohape-(ii) transaminaas Glutamaadi dehüdrogenaas NAD+ NH4+ + NADH

  5. Kofaktor püridoksaal-fosfaat Transaminaasid

  6. Ensüüm Ensüüm

  7. 2-ketohape produkt

  8. Ensüüm Ensüüm 2-ketohape produkt Reaktsioonist on näidatud ainult esimene pool. Protsess jätkub tagurpidi suunas, kasutades 2-ketohapet, mis konverteeritakse teiseks aminohappeks, lõpuks on esialgne püridoksaalfosfaat taastunud.

  9. CH=O -O2C C R HO HO HO HO -O2C C R H H N NH2 CH3 CH3 CH3 CH3 N H + N H + N H + H C R N CH2O- P CH2O- P CH2O- P CH2O- P CH H N CH H H C R N H NH2 Aminohapete ratsemisatsiooni ja dekarboksüleerimise reaktsioone katalüüsivad samuti PLP seoselised ensüümid Schiffi alus H2O CO2 Amino hape CH H C R H2O amiin Schiffi alus H+

  10. Aminohapete dekarboksüleerimisel tekivad neurotransmitteritena funktsioneerivad amiinid CO2- CO2- CO2- +H3N C H +H3N C H +H3N C H CH2 CH2 CH2 CH2 HO HO NH CO2- OH OH NH3+ CH2 NH3+ NH3+ CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CO2- OH NH g-aminobutüraat (GABA) OH serotoniin dopamiin Glu 5-hüdroksü-Trp Dihüdroksü-Phe (DOPA) CO2 CO2 CO2

  11. CONH2 COO- NH4+ H2O H2O NH4+ COO- CONH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 Asparaginaas Glutaminaas CH2 +3HN-CH-COO- +3HN-CH-COO- +3HN-CH-COO- +3HN-CH-COO- Asparagiin Aspartaat Glutamiin Glutamaat COO- COO- NADH NAD+ NH4+ CH2 CH2 CH2 CH2 +3HN-CH-COO- O=C-COO- Lämmastiku eemaldamine aminohapete koosseisust Glutamiin ja asparagiin hüdrolüüsitakse glutamaadiks ja aspartaadiks vastavalt glutaminaasi ja asparaginaasi poolt. Glutamaatdeamineeritakse otse ketoglutaraadiks ja ammooniumiks kasutades glutamaadi dehüdrogenaasi

  12. CO2- CO2- CO2- C=O +H3N C H +H3N C H R R CH2 CO2- CO2- CH2 +H3N C H C=O CONH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CO2- CO2- Raku valgud Gln ja Glu koosseisu kuuluv lämmastik võib vabaneda maksarakkude mitokondrites Valk toidust a-keto happed amino happed -keto-glutarate Glu NADH+ H+ NAD+ H2O Ammoonium on toksiline, eriti närvikoe rakkudele ja organismid peavad sellest lahti saama NH4+ Gln lihastest jt kudedest

  13. O H2N-C-NH2 CO2- CO2- CO2- CO2- C=O C=O +H3N C H +H3N C H CH3 CH3 CH3 CH3 Alaniini kasutatakse lämmastiku transportimiseks lihastest maksa Lihaste valk veri lihased maks glükoos glükoos uurea aminohapped NH4+ Glu Glu püruvaat püruvaat a-keto- glutaraat a-keto- glutaraat Ala Ala Glükoosi-alaniini tsükkel

  14. Neerud: Gln laguneb KG ja NH4 KG glükoneogenees NH4 uurea tsükkel või väljut Maks: Valkude biosüntees Glükoneogenees Ketogenees Uurea tsükkel Hargnenud ahelaga AH ei kataboliseerita Lihased: Lihasvalkude biosüntees Hargnenud ahelaga aminohapete katabolism Enamus N eksporditakse Ala või Gln kujul Ala maksa glükoneogeneesiks Gln neerudesse

  15. Uurea tsükkel toimub maksas, kuhu suunatakse lämmastik aminohapete (eelkõige Ala ja Gln) kujul ning vaba ammooniumioonina

  16. Ammoonium pärineb transaminaaside ja glutamaadi dehüdrogenaasi reaktsioonist • Karbamoüül-fosfaadi süntetaas

  17. Karbamoüülfosfaadi süntaas I • Ornitiini transkarbamoülaas • Arginiinisuktsinaadi süntaas • Arginiinosuktsinaas • Arginaas Uurea tsükkel

  18. aminohape 2-ketoglutaraat Glutamaat 2-ketoacid Aspartaat saadakse fumaraadist tekkinud oksaalatsetaadi transamineerimisest

  19. Uurea tsükkel Aminohapete aminorühmad muudetakse karbamiidiks ehk uureaks (NH2CONH2) maksas ja väljutatakse sellisel kujul neerude abil. 1 karbamiid 1 aminorühm tuleb vabast ammooniumist 1 NH3tuleb aspartaadist (saadakse transaminatsiooniga oksaalatsetaadist) CO saadakse karbonaadist (CO2). Reaktsioonid toimuvad nii tsütosoolis kui mitokondris Kulub 3 (4 ekvivalenti) ATP molekuli

More Related