190 likes | 619 Views
PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi . Sindroma yg mengenai kulit , selaput lendir orifi s ium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat . Kelainan pd kulit berupa eritema , vesikula / bula , dpt disertai purpura . Sinonim .
E N D
PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi. Sindromaygmengenaikulit, selaputlendirorifisiumdanmatadengankeadaanumumbervariasidariringansampaiberat. Kelainan pd kulitberupaeritema, vesikula / bula, dptdisertaipurpura. Sinonim. Sindromamukokutanea-okular EritemamultiformistipeHebra. Eritemabulosamaligna.
Etiologi. Alergiobatsecarasistemik, diantaranyapenisilindan derivatnya, streptomisin, sulfonamid, tetrasiklin, analgetik /antipiretik [mis: derivatsalisil/pirazolon,metamizol, metampirondanparasetamol], klorpromazin, karbamazepindanjamu. 2. Infeksi[bakteri, virus, jamur, parasit ], 3. Neoplasma, 4. Pascavaksinasidan 5. Radiasi.
Patogenesis. Patogenesisnyabelumjelas, Didugareaksitipe III dan IV. Gejalaklinis. Sindrominijarangdijumpaipadausia 3 tahunkebawah. Keadaanumumnyabervariasidariringansampaiberat. Penyakitakutdapatdisertaigejalaprodormalberupademamtinggi, malaise, nyerikepala.
Padasindrominiterlihatadanyatriaskelainanberupa : • Kelainankulit. • Kelainanmata. • Kelainanselaputlendirdiorifisium • a. Kelainankulit. • Kelainankulitterdiriataseritema, vesikeldanbula. • Vesikeldanbulakmdpecahsehinggaterjadierosiyg • luas. Disampingitudptjugaterjadipurpura, ygmenyebabkanmemburuknya prognosis. Padabentukygberatkelainannyageneralisata
b. Kelainanmata. Kelainanmatamerupakan 80% semuakasus,terseringkonjungtivitiskataralis. Jugadptberupakonjpurulen, perdarahan, ulkus cornea daniritis. c. Kelainanselaputlendirorifisium Terseringpd mukosamulut [100%], kmdorifisiumgenital 50%,orifhidungdan anus jarang [8% dan 4%]. Kelainannyaberupavesikeldanbulaygcepatmemecahhinggamenjadierosidanekskoriasisertakrustakehitaman.
Komplikasi. Terseringbronkopneumonia, kmdkehilangancairan/darah, gangguankeseimbanganelektrolit, dansyok. Padamatadapatterjadi kebutaan karenagangguanlakrimasi. Pemeriksaanlaboratorium. Tidakkhas, leukositosiskemungkinanpenyebabinfeksi. Kalaueosinofiliakemungkinankarenaalergi. Kalaudidugainfeksidptdilakukankulturdarah.
Histopatologi. • Infiltrat sel mononuklear disekitar pemb darah darah dermis superfisial. • Edema dan ekstravasasi sel darah merah di papila dermis • Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. • Nekrosis sel epidermis dan kadang2 di adneksa. • Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.
Imunologi Padabeberapakasusterdapat deposit IgMdan C3 pd pembdarah dermal superfisialdan pd pembdarahygmengalamikerusakan. Pd sebagbesarkasusterdapatkompleksimunygmengandungIg G, IgM, IgAsecaratersendiriataudalamkombinasi. Diagnosa banding Nekrolisis epidermal toksik [NET] sangatmirip dg Steven Johnson. Pada NET terdapatepidermolisisygmenyeluruhdankeadaanumumlebihburuk.
Pengobatan. Sindrom Steven Johnson ygtidakberatbisadiberikan 30-40 mg prednisonsehari. Padayg KU jelek dg lesimenyeluruhpengobatanharuscepatdantepat. Pemberiankortikosterodmerupakantindakanlife-saving. Biasanyadiberikandeksametason 4-6 x 5 mg sehari. Padaumumnyamasakrisisdapatdiatasidlmbbrphari.
Penderitaberatharussegeradirawatdandiberikandeksametason 6 x 5 mg intravena. Setelahmasakrisisdilewati [2-3 hari] keadaan umummembaikdantdktimbullesibaru,sedanglesi lama mengalamiinvolusi. Dosis deksametasonditurunkansecaracepat, diturunkan 5mg perhari, setelahdosismencapai 5mg seharidiganti dg steroid oral ygdiberikankeesokanharinya 20mg sehari,besoknyaditurunkanjadi 10mg kemudiandihentikan. Jadi lama pengobatankira-kira 10 hari.
Gentamisindiberikanuntukmencegahinfeksi dg dosis 2x80mg sehari. Diet rendahgaramdantinggi protein. Anabolikdan KCL 3x500mg jikaterjadipenurunanKalium. Terapicairanutkmengaturkeseimbangancairandanelektrolitdiperlukanjuga, demikianjuganutrisi. Untukitudapatdiberikaninfusglukosa 5% danlarutan Darrow. Jika dg terapidiatasbelumtampakperbaikandalam 2-3hari, makadiberikantransfusidarah 300 cc 2hari berturut-turut.
Terapi topikal tergantung pada lesi. Prognosis. Dengan tindakan tepat dan cepat prognosa cukup baik. Pada KU sangat buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat menimbulkan kematian. Angka kematian sekitar 5-15%.