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Anesthésie pour PHEOCHROMOCYTOME D r G.PAVIE SAR2 Hôpital TROUSSEAU 37044 TOURS CEDEX g.pavie@chu-tours.fr. PLAN. Introduction Rappel physiopathologique Diagnostique: Clinique Biologique localisation Evaluation préopératoire Préparation Choix de la technique opératoire
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Anesthésie pour PHEOCHROMOCYTOMEDr G.PAVIE SAR2 Hôpital TROUSSEAU37044 TOURS CEDEXg.pavie@chu-tours.fr
PLAN • Introduction • Rappel physiopathologique • Diagnostique: • Clinique • Biologique • localisation • Evaluation préopératoire • Préparation • Choix de la technique opératoire • Période opératoire • Technique anesthésique • Monitorage • Traitement des variations hémodynamiques • Période postopératoire • Formes cliniques • Conclusion
Introduction • Rappel physiopathologique • Diagnostique: • Clinique • Biologique • localisation • Evaluation préopératoire • Préparation • Choix de la technique opératoire • Période opératoire • Technique anesthésique • Monitorage • Traitement des variations hémodynamiques • Période postopératoire • Formes cliniques • Conclusion
INTRODUCTION (1) • Phéochromocytomes=TB ou M (30%) développées aux dépens des cellules chromaffines du système nerveux sympathique et secrétant des catécholamines. • Incidence faible, 4 à 8 par millions d’habitants • Age moyen du diagnostique: 40 ans. • Responsable de moins de 1% des HTA mais curable chirurgicalement. • Localisation: adulte 90% médullosurrénale. • Sécrétion: prépondérance de la noradrénaline.
INTRODUCTION (2) Hôpital TROUSSEAU chirurgie digestive et endocrinienne (adulte) • Limite des études: • Nombre restreint de patients étudiés. • Grande variabilité de la réactivité per-opératoire. • Études rétrospectives le plus souvent.
DIAGNOSTIQUE CLINIQUE • HTA=signe révélateur dans 90% des cas. • Triade: • Sueurs. • Tachycardie. • Céphalées. • Beaucoup plus rarement: • Complications cardiaques: IDM, TDR. • Diabète, hypokaliémie .
DIAGNOSTIQUE BIOLOGIQUE • Mise en évidence de l’hypersécrétion de catécholamines: • Dosage urinaire: dérivés méthoxylés des catécholamines. • Dosage plasmatique: • Moins sensible. • Interprétation plus difficile (HTA essentielle).
DIAGNOSTIQUE TOPOGRAPHIQUE • TDM: examen de référence. • Scintigraphie à la MIBG: • Systématique en préopératoire. • Recherche d’une localisation ectopique ou métastase.
EVALUATION PREOPERATOIRE • Bilan standard + écho. cardiaque TT. • 25% des patients ont une atteinte cardiaque: • Cardiopathie hypertrophique secondaire à l’HTA: FEVG: normale ou augmentée. • Cardiomyopathie adrénergique (rare): FEVG abaissée, pas d’hypertrophie VG, liée à l’imprégnation chronique des catécholamines • Van Vliet P.D. N Engl J Med 1966; 274:1102-1108 • SEUL TRAITEMENT CURATIF= CHIRURGIE D’EXERESE
PREPARATION (1) Interniste Endocrinologue • Risques Per-op: • Relarguage de catécholamines: HTA.TDR • Chûtes catécholamines: Collapsus Patient Chirurgien Cardiologue Anesthésiste
PREPARATION (2) • 3 buts: • 1: normaliser P.A. et fréquence cardiaque en préopératoire. • 2: prévenir les réactions liées à une décharge de catécholamines en per opératoire. • 3: absence de complications per et postopératoire
PREPARATION (3) • La préparation améliore le pronostic opératoire • HULL CJ. Br J Anaesth 1986;58:1453-1568 • Excellents résultats en l’absence de préparation • MALONE MJ. Urol Clin North Am 1989;16:567-582 • La préparation ne réduit pas la fréquence des épisodes hypertensifs per op. • DESMONTS JM Br J Anaesth 1984;56:781-789 Préparation « courte » Pas de surenchère thérapeutique (inefficace & dangereuse) Intervention rapide.
PREPARATION (4) • Préparation par les α bloquants • Logique • PRYS-ROBERTS C Br J Anaesth 2000;85:44-57 • Prazosine (Alpress® Minipress®) • α1 bloquant sélectif oral introduit progressivement. • Urapidil (Eupressyl ®) • α1 bloquant compétitif sélectif (n’entraîne pas de tachycardie réflexe) • Existe IV et per. os.
PREPARATION (5) • Urapidil (Eupressyl ®) • Intérêt de la forme IV +++, en phase préop. Pour saturer les récepteurs α1 en relais des traitements classiques ↨ à J-3: • 10 à 15 mg/h arrêt à l’ablation de la tumeur absence de collapsus • TAUZIN-FIN P Ann Fr Anesth Réanim 2002;21:464-470 • Et la forme per. os. ?
PREPARATION (6) • Inhibiteurs calciques: • Nicardipine (Loxen®) • Antagoniste du canal calcique lent. • Avantages: -Maniable -Pas d’action inotrope -Agit d’autant plus que la vasoC est intense -Efficace seul pour la préparation et la gestion des variations hémodynamiques per-op JORIS JL Anesth Analg 1999;88:16-21 • Inconvénients -Action non spécifique -Ne respecte pas les autres systèmes de régulation de la PA(système rénine-angiotensine) contrairement aux α1 bloquant Pas d’étude prospective randomisée comparant Urapidil et Nicardipine.
PREPARATION (7) • Place des β bloquants • Jamais seul • Après α blocage si tachycardie. • Durée d’action prolongée, collapsus post-exérèse. • Β bloquants cardio-sélectifs: • Bisoprolol(Detensiel®) • PRYS-ROBERTS C Br J Anaeth 2000;85:45-57 • Place du Labetolol (Trandate®) • α & β bloquants dans un rapport de 1 à 10 • Encore largement utilisé • Risque de crises hypertensives • LENDERS JW Lancet 2005;366:665-675
CHOIX DE LA TECHNIQUE CHIRURGICALE • 2 possibilités: • Laparotomie • Cœliochirurgie(Transperitonéale/ Retroperitonéale) • Technique de référence (localisation unique TB) • SALOMON L J Urol 2001;165:1871-1874 • Avantages: QS • Inconvénients: • Résorption de CO2 Hypercapnie Majoration du tonus sympathique (Hélium ?) • Les variations hémodynamiques per.op. sont comparables entre laparotomie (n=14) et cœliochirurgie (n=20) • SPRUNG J Urology 2000;55:339-343
PERIODE OPERATOIRE (1) • Technique anesthésique • Prémédication: • Arrêt des α & β bloquants sur la base de leurs durées d’action supposées • COLSON P Ann Fr Anesth Réanim 1991;10:456-462 • Arrêt IEC, ARA 2, diurétique Nicardipine per os • Urapidil ou Nicardipine IV Poursuivis • AG: • « Aucune technique d’anesthésie ne peut prétendre contrôler les modifications hémodynamiques aigues de la chirurgie du phéochromocytome. » • DESMONTS JM Br Anaesth 1984;56:781-789 • Produits à éviter : • Histaminolibérateurs (Atracurium) • Anticholinergique (Atropine) • Sympathicomimétiques (Pancuronium, Succinylcholine)
PERDIODE OPERATOIRE (2) • Monitorage • Monitorage standard • Mesure invasive de la PA associée a la mesure du ΔPP ou VVE (Vigiléo®) Suffisant en l’absence d’une cardiopathie évoluée.
PERIODE OPERATOIRE (3) • Prise en charge des variations hémodynamiques: 2 phases: • HTA et TDR ↑ résistances vasculaires (α1) et stimulation myocardique (β1). • Pneumopéritoine • Manipulation de la tumeur • Hypotension artérielle voir collapsus: • Sevrage brutal en catécholamines à l’ablation de la tumeur.
PERIODE OPERATOIRE (4) • Poussées HTA: • Nicardipine Bolus IV(2mg) ou PSE utilisé seul (Joris JL) • Urapidil IV débuté en pré-op. poursuivi jusqu’à ↨ tumeur + bolus Nicardipine (Tauzin-Fin P) • Autres possibilités: • Sulfate de magnésium, bolus IV 1 à 2g: puissant vasodilatateur + effet anti arythmique? • Drolet P Can J Anaesth 1993;40:521-525 • Sevoflurane: ↑ FEt sevo à 4.5 vol%(MAC X4). Effet vasodilatateur puissant mais rapidement réversible • VAN de LOUW A Ann Fr Anesth Reanim 1998;17(4):301-305
PERIODE OPERATOIRE (5) • Troubles du rythme • Normaliser TA • Kaliémie normale • TDR supra-ventriculaires: • Chlorhydrate d’esmolol (Brévibloc ®) β bloquants de très courte durée d’action sans effet rebond. 0.5mg/Kg en 1 minute renouvelable toutes les minutes • TDR ventriculaires • Xylocaine ® • Cordarone ®
PERIODE OPERATOIRE (6) • Hypotension artérielle après exérèse • Effet résiduel des α & β bloquants utilisés pour la préparation. Intérêt des formes à ½ vie courte. • Correction de l’hypovolémie relative guidée par le ΔPP ou VVE. • Mallat J Can J Anesth 2003;50:998-1003 ΔPP ou VVE élevé remplissage vasculaire (HEA 500ml) ↓PA ΔPP ou VVE bas Ephédrine 3mg, Neosynephrine 100 µg
PERIODE OPERATOIRE (7) • Collapsus majeur • Noradrénaline • Adrénaline Monitorage plus poussé: - Doppler œsophagien - Swan-Ganz -Echographie cardiaque
PERIODE POST-OPERATOIRE • Suites simples, déambulation précoce, sortie rapide (cœliochirurgie) • HTA persiste quelques jours 1 fois/2 • Risque d’hypoglycémie surveillance systématique. • Risque d’hypotension artérielle remplissage vasculaire.
FORMES CLINIQUES • 1:En fonction du déroulement per-op. • 2:Phéochromocytome de découverte fortuite • 3:Phéochromocytome et pathologies associées
FORMES CLINIQUES (1)En fonction du déroulement per-op: • La mortalité péri-opératoire a considérablement baissé: • 1960 environ 20% • 1980 <4% • Van Heerden JA Surgery 1982;91:367-373 • Tout n’est pas réglé… • Mydriasis and Acute Pulmonary Œdema Complicating Laparoscopic Removal of Phaechromocytoma. • TAUZIN-FIN P. Anaesth Intensive Care 1999;27:646-649 • Surrénalectomie/cœlio pour phéo. , patient préparé α- et β-. Au pneumopéritoine: poussée HTA majeure + OAP + Mydriase bilatérale. Traitement: Esmolol+Nicardipine+Urapidil
Report de l’intervention • Evolution favorable • TDM Abdo: Nécrose hémorragique de la tumeur. • Réintervention 2 semaines plus tard par laparotomie • Vasopressin for Hemodynamic Rescue in Cathecholamine-resistant Vasoplegic Shock after Resection of Massive Phaechromocytoma • John G Anesthesiology 2004;101:1022-1024 Vasoplégie majeure après résection tumorale résistante à l’adrénaline et la noradrénaline. Vasopressine mais préparation par Phénoxybenzamine et Labétolol
FORMES CLINIQUES (2)Phéo. de découverte fortuite: • Mortalité +++ • En dehors de la chirurgie: • Phéochromocytome avec diabète sucré révélé par une insuffisance circulatoire aigue. • Passa. P Nouv Presse Med 1972;4:245-248 • En per-op. : • Poussées hypertensives et trouble du rythme a évolution fatale par phéochromocytome de découverte peropératoire • Harti A Ann Fr Anesth Réanim 1994;13:412-413 • Localisation extra-surrénaliennes • Phéo. et grossesse: • Undiagnosed phaechromocytoma mimicking severe Preeclampsia in a Pregnant Woman at term. • Hudsmith J.G. Intenational journal of Obstétric Anesthesia 2006;15:240-245
FORMES CLINIQUES (3)Phéo. et pathologies associées: • « Tout patient porteur d’un phéochromocytome quels que soient son âge et son type de tumeur doit bénéficier d’une enquête génétique au sein d’une consultation multidisciplinaire spécialisée » • Phéochromocytome données récentes Gimenez A P in Cardiologie et Maladies Vasculaires Masson 2007:417-419 • Syndrome de Von Hippel Lindau type 3 • Hémangiome SNC • Cancer Pancréas + Rein • NEM Type 2 • Cancer Médullaire de la thyroïde • Hyperparathyroïdie • Paragangliomes héréditaires • Identification récente des gènes responsables
CAS CLINIQUE • Mr M, 42 ans surrénalectomie bilatérale pour phéochromocytome. • ATCD: • HTA • 2003: • Hospitalisation en réanimation pour syndrome abdominal aigu avec état de choc et insuffisance rénale aigue. • Laparotomie: • Pancréatite et ischémie mésentérique Résection intestinale. • Origine ???
2005: • Hospitalisation pour HTA (220/120) +céphalées +douleurs abdominales • Scanner abdominal : hypertrophie bilatérale des surrénales. • Dosages urinaires confirment phéochromocytome (noradrénaline) • Bilan: découverte d’un cancer médullaire de la thyroïde. (NEM)
Pré-op: • Traitement: ALPRESS® • Etat cardio-vasculaire stable • Echo-cardiaque: Fonction VG OK • Per-op: • AG balancée (Propofol, Atracurium, Sufenta, entretien Sévo.) • LOXEN® IVD pour traiter ↑PA (max. 200mmhg) Total: 10mg. • Remplissage: • Macromolécules 2000mL • Cristalloïdes 1500mL • Saignement per-op: ≈ 1000mL
SSPI: • Extubation • Fc ≈ 110/min PA ≈ 110/70 • Hb =9,7g/dL (15 en pre-op) • Diurèse 350mL au total • HSHC 300mg/24H • Evolution: • ↓ PA ≈ 70 systolique • ↑ Fc ≈130/min • Remplissage (1500) + Bolus Ephédrine + Neosynephrine Effet transitoire (Hb stable) Transfert du patient en réanimation.
Réanimation: • PICCO: Qc 4,8 L/min RVS 700d.cm-5 • Echo-cardiaque (TT) VG globalement hypokinétique? Noradrénaline. • Evolution: • ↓Hb à 6g • Echo-abdo: épanchement péritonéal. • - 3CG - Pas de reprise chirurgicale. - Sevrage noradrénaline en 24H
Post-réa: • Traitement substitutif : • HYDROCORTISONE® + • FLUDROCORTISONE® • Reprise à J8 pour hématome de la loge surrénalienne droite.