1 / 35

Nadir Görülen Over Tümörleri CERRAHİ

Nadir Görülen Over Tümörleri CERRAHİ. Dr.Süleyman Engin Akhan İ.Ü.İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum A.D. Nadir Görülen Over Tümörleri. Overin habis tümörlerinin %90’ı yüzey epiteli olan germinal epitelden köken alır.

maxim
Download Presentation

Nadir Görülen Over Tümörleri CERRAHİ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Nadir Görülen Over TümörleriCERRAHİ Dr.Süleyman Engin Akhan İ.Ü.İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum A.D.

  2. Nadir Görülen Over Tümörleri • Overin habis tümörlerinin %90’ı yüzey epiteli olan germinal epitelden köken alır. • Geriye kalan %10’luk kısım ise epitel kaynaklı olmayan habis tümörlerdir ve nadir görülürler.

  3. I-Germ Hücresi Kökenli Tümörler A.Teratom 1.Matür Teratom 2.İmmatür Teratom B.Disgerminom C.Embriyonal Karsinom D.Endodermal Sinus Tümörü E.Koryokarsinom F.Gonadoblastoma II – Gonad Stroması Kökenli Tümörler A.Granuloza – Teka Hücreli Tümörler 1.Granuloza Hücreli Tümör 2.Tekoma B. Sertoli – Leydig Hücreli Tümörler 1.Arrhenoblastoma 2.Sertoli Hücreli Tümör C.Gynandroblastoma D.Lipid Hücreli Tümörler III – Nonspesifik Mezenkim Kökenli Tümörler A.Fibrom, Hemanjiom, Leiomyom, Lipom B.Lenfoma C.Sarkom IV - Metastatik Over Tümörleri Epitel Kaynaklı Olmayan Over Tümörlerinin Sınıflaması

  4. Germ Hücreli Over Tümörleri • Primitif germ hücrelerinden köken alan germ hücreli over tümörlerinin en önemli özellikleri 20 yaş öncesi görülen over tümörlerinin %70’ini oluşturmalarıdır. • 3. dekad sonrası çok nadirdirler. • En sık görülen malign germ hücreli tümör “Disgerminom”dur.Tüm germ hücreli tümörlerin %40’ını oluşturur. • Tanı konulduğunda % 60 - 75’i evre I’dedir.

  5. MALİGN GERM HÜCRELİ OVER TÜMÖRLERİHistogenetik ve İmmünohistolojik Sınıflama PRİMORDİYAL GERM HÜCRESİ EMBRİYONAL KARSİNOM AFP ( - ) veya (+) hCG ( - ) (+) DİSGERMİNOM AFP ( - ), hCG ( - / + ) EKSTRAEMBRİYONİK DİFERANSİYASYON EMBRİYONAL DİFERANSİYASYON Teratom Poliembrioma TROFOBLAST YOLK KESESİ MATÜR TERATOM AFP ( - ), hCG ( - ) KORİYOKARSİNOM AFP ( - ), hCG ( + ) ENDODERMAL SİNÜS TÜMÖRÜ AFP ( + ), hCG ( - ) İMMATÜR TERATOM AFP ( - ), hCG ( - )

  6. Disgerminom • Over kanserlerinin % 1-3’nü ve tüm germ hücreli over tümörlerinin % 30 - 45’ini oluşturur. • % 75’i 10 - 30 yaş arasında görülür. Buna paralel olarak gebelik sırasında görülen over kanserlerinin % 20 - 30’nu oluşturur. • Disgerminoma ile beraber diğer germ hücreli over tümörleri ve en sık “immatür teratom” görülür. • Disgerminomaların % 5’i anormal gonadlarla beraberdir. Gonadal disgenezisi ve androjen duyarsızlığı olan hastalarda görülür. • % 10 -15’i bilateraldir. • Tanı konulduğunda olguların % 75’i evre I’dir.

  7. Disgerminomda Tedavi • En sık rastlanılan germ hücreli over kanseri olması ve %75’nin 10 -30 yaş arasında görülmesi,%75’inin evre I’de yakalanması nedeniyle tedavide amaç: Hastanın fertilite şansını olabildiğince koruyan, en uzun sürviyi sağlayacak tedavi şeçeneğini uygulamaktır. • Tedavinin ana hatları: • Optimal cerrahi evreleme • Unilateral Salpingoooferektomi • Kemoterapi

  8. Tümör belirteçleri: LDH - HCG • Diğer over inspeksiyonla incelenmeli, bu overde şüpheli bir lezyon ve/veya büyüme saptanırsa biopsi alınmalı, normal over dokusu korunarak şüpheli lezyon eksize edilmelidir. • Diğer Overde Tümör Varsa Ne Yapmalıyız? • Lezyon rezeke edilmeli ancak over korunmalı. • Fertilite istenmiyorsa radikal cerrahi

  9. Disgenetik Gonadlar varsa (Y kromozomu taşıyorsa) ne yapmalıyız? • Disgenetik gonadların saptanması durumunda özellikle evre I’de bilateral ooferektomi uygulanmalı ancak uterus korunmalıdır. • Pelvik - Paraaortik lenfadenektomi şartmı? • Disgerminom en sık lenfatik yolla yayılır • Özellikle renal ven civarında aort etrafındaki lenf nodlarını tutar. • Kemoterapiye hassas olduğu için örnekleme yeterlidir.

  10. İlk operasyonda evreleme yapılmamış olguda relaparatomi ? • Optimal debulking için relaparatomi ? • Önerilmemektedir. • İdeal olduğuna inandığımız yaklaşım: • LDH + HCG ölçümleri yapılmalı • BT + USG ile evreleme • Kemoterapi

  11. Gebe hastada yönetim nasıl olmalıdır? • Evre I A ise tümör çıkarılır ve gebelik devam eder. • Diğer evrelerde gestasyonel yaşa göre davranılır • II – III TM’lerde konservatif cerrahi, takiben kemoterapi verilir. • Hangi hasta için tekrarlama riski yüksektir ? • 20 yaş altında • 15 cm.’den büyük kitle • Kitlenin cerrahi sırasında rüptüre olması • Lenfatik tutulum olması

  12. Disgerminom + Gebelik

  13. İmmatür Teratom • Germ hücreli over tümörlerinin %20’sini oluşturur. • 20 yaş altında görülen over kanserlerinin %10 - 20’sinden ve yine bu yaş grubunda over kanserlerinden ölümlerin %30’dan sorumludur. • Ortalama görülme yaşı 18’ dir. Tanı konulduğunda olguların % 70’i evre I’dir. • Çok nadiren bilateraldir. %5 olguda diğer overde benign kistik teratom saptanır. Bu durum metastaz yönünden yanlışlara sebep olabilir.

  14. İmmatür Teratomda “Grade”in Önemi • Tümörün histolojik olarak sınıflaması (Grade’i) nöral dokuların matürasyonu doğrultusunda yapılmaktadır. Tümörün grade’i ile yaşam süresi arasında direkt ilişki olduğu gösterilmiştir. • Grade I: 0-1 alan immatür hücre • Grade 2: 3’den az alanda immatür hücre • Grade 3: 3’den fazla alanda immatür hücre • Grade’e göre 5 yıllık yaşam süresi • Grade I: %82 • Grade II: %62 • Grade III: %30 • Malign skuamöz komponent içeren immatür teratomlarda prognoz çok kötüdür.

  15. İmmatür Teratomlarda Tedavi • Tümör belirteci: F-9 embrioglikan • Cerrahi evreleme + Unilateral Salpingooferektomi • Diğer overden biyopsi gereksiz. • Evre IA Grade I dışındaki tüm tümörlere kemoterapi verilmeli

  16. Endodermal Sinüs Tümörü • Germ hücreli over tümörlerinin %20’sini oluşturur. • AFP salgılar. %15 aynı overde, %5 karşı overde dermoid kist ile beraberdir. • Ortalama görülme yaşı 18’dir. Olguların 1/3’ü premenarşdır. %75 olgu pelvik ağrı ile başvurur. • Cerrahi Tedavi: Unilateral Salpingooferektomi • Diğer overin alınması ve TAH yapılması anlamsızdır. Zira prognozu etkilemez. • Kemoterapi sonrası yaşam süresi uzamıştır. • AFP çok iyi bir tümör belirtecidir.

  17. 1988-2003 Yılları Arasında Kliniğimizde Tanı Konulan Germ Hücreli Over Tümörlerinin Dağılımı • 1988-2003 yılları arasında İ.T.F. Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Onkoloji Bilim Dalı’nda toplam 923 Over kanseriolgusu opere edildi. • 923 hastanın 36’sı germ hücreli over kanseri:% 3.9 • 36 olgunun 24’ü disgerminom: % 66 • Diğer 12 olgunun dağılımı: • 5 olgu immatür teratom • 2 olgu endodermal sinüs tümörü • 4 miks germ hücreli over tümörü • 2 olgu Disgerminom + End. Sin. Tm. • 1 olgu Disgerminom + İm. Teratom • 1 olgu End. Sin. Tm. + İm. Teratom • 1 Embriyonel Karsinom

  18. Disgerminon ve Disgerminom Dışı Germ Hücreli Over Tümörlerinin 10 Yıllık Yaşam Süresi Tüm Germ Hücreli Over Tümörlerinin 10 Yıllık Yaşam Süresi

  19. I - Granuloza – Stromal Hücreli Tümörler A.Granuloza Hücreli Tümörler a.Adult tip b.Juvenil tip B.Fibro–TekomaGrubu a.Tekoma b.Fibroma-Fibrosarkoma c.Sklerozan Stromal Tümör II – Sertoli – Stromal Hücreli Tümörler A.Sertoli Hücreli Tümör B.Leydig Hücreli Tümör C.Sertoli-Leydig Hücreli Tümör III – Annuler Tubuluslu Seks Kord Tümörler IV – Gynandroblastoma V – Steroid Hücreli Tümörler A.Stromal Luteoma B.Leydig Hücreli Tümör * Hilus Hücreli Tip Tümör **Nonhilar Tip Tümör C.Nonspesifialize Steroid Hücreli Tümörler IV – Sınıflandırılamayanlar Gonadal Stroma Kökenli Over Tümörleri

  20. Östrojen Granüloza hücreli tümörler Teka hücreli tümörler Sertoli hücreli tümörler Androjen Sertoli-Leydig hücreli tümörler Lipid hücreli tümör Östrojen – Androjen Gynandroblastoma Tüm over tümörlerinin %5’ini, hormonal aktif tümörlerin %90’nını oluştururlar. • Gonad mezenkiminde bulunan farklılaşmamış hücrelerden kaynaklanırlar.

  21. Granüloza Hücreli Tümörler • Gonadal stromal hücreli tümörlerin %70’ini oluştururlar. • Çocukluk çağından seniliteye kadar her dönem görülebilirler. • Yetişkin ve Jüvenil olmak üzere iki tipi vardır. Yetişkin tipi tüm olguların % 95’ni oluşturur ve prepubertal dönemde de görülebilir.

  22. Yetişkin Tipi Granüloza Hücreli Tümörler • Tüm granüloza hücreli tümörlerin %95’ini oluşturur. • “Düşük malignite potansiyeli olan tümörler” olarak tanımlanır. • %30 endometrium hiperplazisi - %10 endometrium kanseri ile beraberdir. • %2-5 bilateral • %80-90’ı tanı sırasında evre I tümörlerdir. • Uzun dönemde, hematolojik yolla akciğer ve beyne metastaz yapabilirler. Rüptüre olup hemoperitoneuma sebep olabilirler.

  23. Juvenil Tip Granüloza Hücreli Tümörler • Tanı sırasında %90 Evre IA – IB’dir. • Çocukluk çağı over tümörlerinin %5-7’sini oluşturur. • %5 bilateraldir.%90 püberteden önce görülür. • Püberte öncesi görüldüğünde periferik erken püberte (yalancı erken püberte) ile beraberdir. • E2 , progesteron , testosteron ; • FSH-LH  • % 10 olguda asit, %10 olguda tümör rüptürü vardır.

  24. Tümör Belirteçleri • E2 • İnhibin • Follikül regüle eden protein • Mülleryen İnhibe Edici Faktör (MİF)

  25. Tedavi - Prognoz • Granüloza hücreli tümörlerde tedavi; görüldüğü yaşa, fertilite isteğine göre düzenlenir. • Perimenopozal ve postmenopozal dönemde fraksiyone küretaj şarttır. • Fertilite korunmak isteniyorsa: USO + Cerrahi evreleme • YGHT’de 5 yıllık sağ kalım • Evre I: %92-%100 • Evre II – III: %33 - %53 • JGHT’de evre I’de 10 yıllık sağ kalım %97, yalancı erken puberte görülen olgularda prognoz daha iyi (Erken tanı) • İleri evre JGHT’ler (evre II-III-IV), ileri evre YGHT’den daha agresif. • İleri evre JGHT’de 3 yıllık sağkalım %23. 3 yıl sonrası ölüm yok.

  26. Fibro – Tekoma Tümörler • Selim olarak kabul edilirler • Hemen daima tek taraflı olurlar. • Konservatif cerrahi uygulanmalıdır. • Tekomalar: Endometrium hiperplazisi ve kanseri ile beraber görülürler. • Fibromalar: Meigs sendromu ve Gorlin sendromuna neden olurlar

  27. Sertoli – Leydig Hücreli Tümörler • Tüm over tümörlerinin %0,5’ni oluştururlar. Çok nadirdirler. Ortalama görülme yaşı 25’dir. %10 kadarı 50 yaş sonrası görülür. • Tümör % 1 bilateraldir. • Defeminizasyon veya maskülinizasyon olguların %75- 85’inde görülmektedir. • Tedavide USO + Cerrahi evreleme yeterlidir. Tümör “retiform patern” içeriyorsa 20 yaş altı görülür ve prognoz kötüdür. • Prognoza etkili fakörler • Tümör rüptüre ise • Tanı aşamasında over dışı yayılım varsa • Retiform patern varsa • Heterolog mezenkimal farklılaşma varsa prognoz kötüdür.

  28. 1988-2003 Yılları Arasında Kliniğimizde Tanı Konulan Seks Kord Stromal Over Tümörlerinin Dağılımı • Toplam 923 over kanserinden 43’ü Seks Kord Stromal Tümörlerdi: % 4.6 • 43 olgunun 38’i (%88) Granüloza hücreli tümördü. 38 granüloza hücreli tümörden sadece 2’si (%4) jüvenil tip granüloza hücreli tümördü. • 26 olgu (%68) Evre I, 12 olgu (%32) evre III olarak değerlendirildi. • Diğer 5 olgunun • 4’ü Sertoli – Leydig hücreli tm. • 1’i Gynandroblastom

  29. Granuloza hücreli tümörlerde evre l’de 5 ve 10 yıllık sağkalım oranı %100, evre III’te 5 yıllık sağkalım oranı %73 ve hastalardaki ortalama yaşam süresi 75.38 ay

  30. Sertoli-Leydig Hücreli Tümör Prof.Dr.S.E.Akhan Arşivi

  31. Nadir Over Tümörleri • Lipoid hücreli tümör • Adrenal korteks kalıntılarından kaynaklanırlar. Hilus hücreleri ve/veya leydig hücrelerinden kaynaklandıkları iddia edilir. • Sıklıkla glukokortikoid salgılarlar. Buna bağlı; Obesite, Hipertansiyon ve Glukoz intoleransı gelişir. • Sıklıkla virilizasyonla beraberdirler. • Tedavide genç hastalarda USO; fertilite problemi olmayanlarda ise TAH+BSO tercih edilir.

  32. Malign Mix Mezodermal Tümörler - Karsinosarkomlar • Son derece nadirdirler. %80 postmenopozal, nullipar kadınlarda saptanırlar. • Agresif tümörlerdir. 12 aylık yaşam süresi %23, %29 olarak bildirilmiştir. • Lenfoma • Gonadal hastalık olarak başlayan lenfomalar, tüm lenfomalar içinde %0,2 - %0,3 görülür. • Over kaynaklı lenfoma denilebilmesi için: • Sadece overde hastalık olacak • Periferik kanda anormal hücre olmayacak • Nüksler over kaynaklı olacak. • Tedavi: Cerrahi + RT ve/veya KMT

  33. Metastatik Over Tümörleri • Overler genital organlar içinde farklı tümörler tarafından en sık metastaz yapılan organlardır. Metastatik over tümörleri; tiroid, mide, meme, kolon, safra kesesi gibi farklı organlardan kaynaklanabilir. • Sıklığı over tümörleri içindemetastatik over kanseri görülme sıklığı %10 civarında bildirilmektedir. Bizim serimizde bu oran % 8.8'dir.

  34. Meme ve gastrointestinal sistem kökenli tümörler overe sık metastaz yapan iki tümördür. Bu hastalar oldukça gençtir. • Gastrointestinal sistem kaynaklı metastatik over tümörü olgularının %50'si, meme kaynaklı metastatik over tümörlerinin %83'ü tanı konulduğu sırada röprodüktif dönemdedir. • Tanı için öncelikle şüphelenilmelidir.Genç, sıklıkla bilateral over kaynaklı lezyonlarla yada overlerde saptanan lezyon olmaksızın asit ile başvuran hastalarda metastatik over tümörü olasılığı mutlaka düşünülmelidir. • Laparoskopi ayırıcı tanı için seçilecek yöntemdir.

  35. Tedavi – Cerrahi Yaklaşım • Primer tümöre yönelik cerrahi yapılmalımı?, • Lenfadenektomi yapılmalımı?? Önerilmiyor. • Mide kanserinde primer tümöre yönelik cerrahiden kaçınılır • Kolon ve rektum kanserinde primer tümöre yönelik cerrahi mutlaka yapılmalı. • Pasaj için • Peritoneal implantlar yoksa agresif cerrahi

More Related