120 likes | 390 Views
Myelodysplastisch syndroom (MDS) en variante beelden. Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl. Hematopo ë se = bloedcelvorming. stamcel. B-cel. T-cel. rode bloedcel. basofiel. eosinofiel. neutrofiel. trombocyt. monocyt.
E N D
Myelodysplastisch syndroom (MDS) en variante beelden Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl
Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel
Bij MDS gaat iets fout bij de stamcel stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel
Gevolgen van MDS • In het beenmerg toegenomen celaanmaak die tijdens de productie mislukt • In het bloed vermindering van de cellen: • Rode cellen bloedarmoede • Witte cellen infecties • Trombocyten bloedingsneiging
Diagnose MDS • Bloed- en beenmergonderzoek • Chromosomen-/cytogenetisch onderzoek • Flowcytometrie soms
Beenmerg van patiënt met MDS type RA Sterk geklonterde rode voorlopercellen Dubbelkernige rode voorlopercel Met dank aan prof. dr. G. Verhoef, Leuven
Twee dysplastische granulocyten met sterk afwijkende kernvorm, geen of afwijkende korrels normale granulocyt normale monocyt Dysplasie van de witte bloedcellen (granulocyten)
Beenmerg van patiënt met MDS type 5q- Sterk afwijkende voorlopercellen van de trombocyten (zie gele pijlen)
Voorbeelden van 5q- syndroom Vier voorbeelden: links steeds het normale chromosoom 5; rechts is een deel van de onderkant verdwenen. De officiële naam is del(5q); del = deletie
Er bestaan veel soorten MDS • MDS hoofdgroep • Refractaire anemie (RA) • Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS) • Refractaire anemie met dysplasie van de andere lijnen (RCMD) • Refractaire anemie met toename van blasten (RAEB) • MDS met verlies stuk chromosoom 5 (5q- syndroom) • MDS lijkend op myeloproliferatie • Chronische monocytenleukemie (CMML) • Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML) • Juveniele myelomonocytenleukemie
Ringsideroblasten bij MDS-RARS Dr. M.B. van ’t Veer, DDHK, Rotterdam