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Linfoma no hodgkin

Linfoma no hodgkin. Presenta: Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Lizzet Carrillo Ocampo Profesor Adjunto: Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Enrique Díaz Greene. Viñeta. Mujer , ama de casa de 44 años

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Linfoma no hodgkin

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Presentation Transcript

  1. Linfoma no hodgkin Presenta: Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Lizzet Carrillo Ocampo Profesor Adjunto: Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Enrique Díaz Greene

  2. Viñeta • Mujer, ama de casa de 44 años • Un mes de evolución de tos seca, asociada con disnea progresiva hasta pequeños esfuerzos asociada con fiebre nocturna episódica que se torna diaria, dolor en hipocondrio izquierdo • Pérdida de peso de 5 kg en el último mes, tiene una masa axilar derecha, motivo por el cual acude a consulta

  3. Viñeta • Tiene el antecedentes de haber padecido Linfoma T subcutáneo en 2001, tratado con esquema CHOP seis ciclos, con remisión completa • Se toma Rx Tórax

  4. Está en mal estado general, desaturada, con adenomegalas cervicales, angulo hepático doloroso y esplenomegalia • ¿Qué es lo siguiente que harías? • ¿Cuál es tu sospecha? Fin de la parte 1

  5. ¿Cómo se clasifica? Hodgkin No Hodgkin

  6. Thomas Hodgkin

  7. ¿Cómo se clasifica? • Grado Bajo • Linfoma difuso de linfocitos pequeños • Linfoma folicular de células pequeñas hendidas • Linfoma folicular mixto • Grado Intermedio • Linfoma folicular de células grandes • Linfoma difuso de células pequeñas hendidas • Linfoma difuso mixto • Linfoma difuso mixto de células grandes, hendidas o no hendidas • Grado Alto • Linfoma difuso inmunoblástico • Linfoma de células pequeñas no hendidas • Linfoma linfoblástico Hodgkin's lymphomas, summary and description of a Working Formulation for clinical usage. Cancer, 1982; 42:2112-2135

  8. ¿Cómo se clasifica? • I I . Peripheral T-cell and NK-cellneoplasms • 1. T-cellchroniclymphocyticleukernialprolymphocytic • 2. Large granular lymphocyteleukemia (LGL) • leukemia • T-celltype • NK-celltype • 3. Mycosisfungoides/Sezarysyndrome • 4. Peripheral T-celllymphomas, unspecified* • Provisional cytologiccategories: medium-sizedcell, mixed • medium and largecell, largecell, lymphoepithelioidcell • Provisional subtype: Hepatosplenic y6 T-celllymphoma • Provisional subtype: Subcutaneouspanniculitic T-cell • lymphoma • 5. Angioimmunoblastic T-celllymphoma (AILD) • 6. Angiocentriclymphoma • 7. Intestinal T-celllymphoma (+/F enteropathyassociated) • 8. Adult T-celllymphoma/leukemia (ATUL) • 9. Anaplasticlargecelllymphoma (ALCL), CD30’. T- and null- • celltypes • Hodgkin’s-like • 10. Provisional entity: Anaplasticlarge-celllymphoma, • Hodgkin’sDisease • I. Lymphocytepredominance • II. Nodular sclerosis • Ill. Mixedcellularity • IV. Lymphocytedepletion • VI. Provisional entity: Lymphocyte-richclassical HD • B-CellNeoplasmslymphoma • I. Precursor B-cellneoplasm: Precursor B-lymphoblasticleukemia/ • II. Peripheral B-cellneoplasms • 1. B-cellchroniclymphocyticleukemia/prolymphocytic • 2. Lymphoplasmacytoidlymphoma/immunocytoma • 3. Mantlecelllymphoma • 4. Follicle center lymphoma, follicular and largecell), 111 (largecell) • leukemia/smalllymphocyticlymphoma • Provisional cytologic grades: I (smallcell), I1 (mixedsmall • Provisional subtype: diffuse, predominantlysmallcelltype • Extranodal (MALT-type +/- monocytoid B cells) • Provisional subtype: Nodal (+/- monocytoid B cells) • 6. Provisional entity: Splenic marginal zonelymphoma t i / - • 5. Marginal zone B-celllymphomavillouslymphocytes) • 7. Hairycellleukemia • 8. Plasmacytoma/plasma cellmyeloma • 9. DiffuseLarge B-celllymphoma* • Subtype: Primarymediastinal (thymic) B-celllymphoma • 10. Burkitt‘slymphoma • 11. Provisional entity: High-grade B-celllymphoma, Burkitt-like* • T-cell and Putative NK-CellNeoplasms • I. Precursor T-cellneoplasm: Precursor T-lymphoblasticlymphoma/leukemia A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  9. OMS 7% 12% 88% WHO classification of TumoursofHaematopoietic and Lymphoid Tissues (4th Edition). Blood 2008 7% 25% 30%

  10. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  11. ¿Qué tan frecuente es? • Epidemiología • 65540 casos nuevos en 2010 en EUA • Suman el 4% del total de malignidades. 5x mas común que LH • México, 1999 se reportaron 2 911 casos nuevos • 0.98% de las neoplasias malignas • El 8 y el 27% de los LNH se asocian con infección por VIH A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  12. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  13. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92. Incidencia anual de los diferentes subtipos de LNH Grupos de edad

  14. ¿Cuál es la fisiopatología?

  15. LLA LLC Linfomas MM Neutrófilos LMA Mieloproliferativas Progenitor Mieloide Eosinófilos CélulaTroncal Hematopoyetica Basofilos Monocitos Plaquetas Eritrocitos Centro germinal naïve LinfocitosB CélulasPlasmáticas Progenitor Linfoide Linfocitos T A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  16. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  17. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  18. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  19. ¿Cuál es la etiología probable? • Translocaciones: • La t(14;18)(q32;q21) en 85% de los LF y 28 de todos los considerados de alto grado • Yuxtaposición de bcl-2 (18q21) a una región de Ig en (14q32). Se activa oncogen inhibidor de apoptosis • La t(11;14)(q13;q32) está en todas las células de LM • Produce activación de bcl-1, regulador del ciclo celular • La t(8q24) provoca lesiones en c-myc que se observan en Burkitt • La t(2;5)(p23;q35) produce sobreexpresión de ALK1 al ubicarlo junto al gen de nucelofosmina • Las translocaciones del gen bcl-6 (3q27) se osbervan en LCGB y en LLA Pathogenesis of Non-Hodgkin’sLymphoma. J ClinOncol 2011: 29:1803-1811 Williams Hematology. 8th ed. Cap 97

  20. ¿Cuál es la etiología probable? • Infecciones: • Epstein-Barr: Burkitt africano • VIH: Hodgkin y no-Hodgkin • HTLV-1 • HCV • HV8 • H. pylori • Ambientales: • Pesticidas, herbicidas, solventes • Quimioterapia • Radiación • Estados de Inmunosupresión • Autoinmunidad • Inflamación crónica Pathogenesis of Non-Hodgkin’sLymphoma. J ClinOncol 2011: 29:1803-1811

  21. Viñeta • Después de leer el tema, el residente de MI sugiere realizar TAC

  22. Viñeta • Entonces se decide abordar por broncoscopia. El cepillado no muestra nada, pero las biopsias arrojan: infiltrado por células redonas y pequeñas: • ¿Qué decides hacer?

  23. ¿Por qué inmunohistoquímica? Pathogenesis of Non-Hodgkin’sLymphoma. J ClinOncol 2011: 29:1803-1811

  24. ¿Por qué IHQ? Pathogenesis of Non-Hodgkin’sLymphoma. J ClinOncol 2011: 29:1803-1811

  25. ¿Por qué inmunohistoquímica? Classification of non hodgkinLymphomasHematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 781–805

  26. ¿Por qué inmunohistoquímica? Classification of non hodgkinLymphomasHematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 781–805

  27. Viñeta • El residente de MI, que OBVIAMENTE leyó el tema, sugirió hacer inmunohistoquímica que reporta: • CD20 80% • CD 23 60% • Ki67 80% • CD3 negativo • Bcl2 y bcl6 70% • ¿Que estirpe será? • ¿Cual es su pronóstico?

  28. ¿Qué clínica tiene? Freedman A Approachtothe diagnosis of non HodgkinLymphoma, Uptodate2011 • Cuadro clínico • Fiebre • Pérdida de peso • Diaforesis nocturna • Linfadenopatía • Fatiga • Malestar general • Prurito • Dolor óseo • Síntomas gastrointestinales

  29. ¿Qué clínica tiene? Freedman A Approachtothe diagnosis of non HodgkinLymphoma, Uptodate2011 • Presentaciones atípicas • Síndrome de compresión radicular • Tamponade • Hipercalcemia • Síndrome de VCS o VCI • Obstrucción aguda de la vía aérea • Meningitis • Obstrucción intestinal/uretral • Disfunción hepática severa • Tromboembolia pulmonar • Anemia hemolítica • Hiperuricemia/Síndrome de lisis tumoral

  30. ¿Qué clínica tiene? Freedman A Approachtothe diagnosis of non HodgkinLymphoma, Uptodate2011 • Presentación extralinfática • Representa entre el 10 – 35% de los LNH al momento del Dx • Hasta el 50% de los casos involucrarán sitios extralinfáticos • El sitio más común a la presentación es el tracto GI • Testículos • Riñón • Hueso

  31. ¿Cómo abordarlo? Williams Hematology. 8th ed. Cap 97

  32. ¿Qué estudio de imagen utilizar? Role of Functional Imaging in the Management of Lymphoma. J ClinOncol2011. 29:1844-1854

  33. -Estadio I: afectación de una única región ganglionar (I) o de un único sitio u órgano extraganglionar (I-E) -Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II) o afectación localizada de un sitio extraganglionar u órgano (II-E) y una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. -Estadio III: afectación de regiones linfáticas ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que pueden estar acompañadas por afectación localizada de un sitio u órgano extraganglionar (III-E) o esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES) -Estadio IV: afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extraganglionares distantes, con o sin afectación asociada de los ganglios linfáticos. -A: sin síntomas B -B: presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994 Sep 1;84(5):1361-92.

  34. ¿Cómo obtengo un pronóstico? • Nivel de riesgo y supervivencia 5 años: • Bajo 0 a 1 73% • Intermedio Bajo 250% • Intermedio Alto343% • Alto 4 a 5 26 % A predictivemodelforaggressive non-Hodgkin′slymphoma. The International Non Hodgkin′sLymphomaPrognosticFactors Project. N Engl J Med. 1993 Sep 30;329(14):987-94

  35. ¿Qué tratamiento? • Indicaciones de tratamiento • Presencia de síntomas B • Presencia de enfermdeadextranodal sintomática, como derrames • Citopenias debido a extensa infiltración a médula ósea, anemia hemolítica, trombocitopenia o hiperesplenismo Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate2011

  36. ¿Qué tratamiento? • Tratamiento Linfomas Avanzados de Bajo Grado • Radioterapia corporal total • Respuesta completa en el 70 al 85% • Sobrevida libre de enfermedad del 25% • Complicaciones: Mielodisplasias, citopenias prolongadas • Quimioterapia • CVP – Ciclofosfamida, vincristina y prednisona • 65% de respuesta completa con duración de 18 a 24 meses • Mismos resultados a largo plazo Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate2011

  37. ¿Qué tratamiento? • Tratamiento Linfomas Avanzados de Bajo Grado • Esquemas combinados de Quimioterapia • CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona) • BACOP (Bleomicina, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) • M-BACOD (Metotrexate, bleomicina, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina y dexametasona) • BCVP (Bleomicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona) • Remisión completa hasta en el 70% • Vida libre de enfermedad similar a CVP Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate2011

  38. ¿Qué tratamiento? • Tratamiento de los Linfomas de Grado Intermedio • Enfermedad Localizada • <20% al momento del diagnóstico • Adecuada respuesta a la radioterapia • 50% de supervivencia libre de enfermedad a 5 años • SLE de hasta 70 – 85% con quimioterapia combinada • Terapia de elección: • 4 ciclos de quimio + radioterapia local • Esquemas combinados • En pacientes con buen pronóstico CHOP • En pacientes con mal pronóstico Dosis altas de quimio + transplante de células hematopoyéticas Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate2011

  39. ¿Qué tratamiento? • Tratamiento de los Linfomas de Alto Grado • Resultados dependientes de la edad • Linfoma Linfoblástico • CHOP + Metotrexate + Metotrexateintratecal= 56% SLE a 3 años • Linfoma de células pequeñas no hendidas • Ciclofosfamida + Citarabina + Mtx IT = 65% SLE a 3 años • Con infiltración a MO o SNC la sobrevida es de 0 a 30% Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate2011

  40. ¿Qué tratamiento? Monoclonal Antibody Therapy for B-Cell Non-Hodgkin’sLymphoma. N Engl J Med 2008;359:613-26

  41. ¿Qué tratamiento? Active and Passive Immunotherapy for Lymphoma: Proving Principlesand ImprovingResults. J ClinOncol2011: 29:1864-1875

  42. ¿Qué sigue? Novel TherapeuticsforAggressive Non-Hodgkin’sLymphoma. J ClinOncol 29:1876-1884

  43. Viñeta • La paciente fue diagnosticada con un Linfoma no-Hodgkin tipo B de alto grado, Linfoma Linfocítico de Células Pequeñas considerado recaída del Linfoma previo. • Se programa para inicio de QxTx con Rituximab, Cisplatino, Etopósido e Ifosfamida • Previo a su inicio, se deteriora, desarrolla SDRA y fallecie en UTI

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