心脏瓣膜病 Valvular heart disease

心脏瓣膜病Valvular heart disease 中国医科大学附属第一医院刘闺男

心脏瓣膜病 定义：各种原因引起的心脏瓣膜的结构（包括瓣叶、瓣环、腱索及乳头肌）或功能异常，导致瓣口狭窄或关闭不全。最常见二尖瓣受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病（简称风心病），是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。

第一节二尖瓣疾病

一、二尖瓣狭窄（mitral stenosis MS） 1、病因和病理： (1）风湿热：最常见， 2/3为女性，至少2年形成二尖瓣狭窄。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25% ，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40% 。主动脉瓣可同时受累。 (2）其他病因：先天性畸形，老年二尖瓣退行性病变（二尖瓣环及环下区钙化）、类风湿及SLE。

风湿热累及二尖瓣部位有: ①瓣膜交界处； ②瓣叶游离缘； ③腱索 ④以上部位的结合。使之粘连融合，导致二尖瓣狭窄。

分为两型： ①隔膜型：瓣膜交界处粘连，瓣叶增厚、僵硬； ②漏斗型：粘连波及腱索甚至乳头肌，瓣叶亦明显增厚，使瓣膜结构融合呈漏斗状，常伴关闭不全。可引起左心房增大、右心室增大等。

2.病理生理： (1）二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压的影响。二尖瓣开口面积左房室跨瓣压差左房压正常 4～6cm2 0（舒张期）正常轻度狭窄 1.5～2.0cm2 轻度升高轻度升高中度狭窄 1.0～1.5cm2 中度升高中度升高重度狭窄 <1.0cm2 >20mmHg >25mmmHg

(2）左心房压升高对肺循环的影响 左房压↑→肺V压↑→PCWP↑→肺A压↑ ↓ 肺淤血→肺水肿（PCWP↑↑) (3）肺动脉高压对右心室的影响肺A压↑↑→右心室扩张→右心衰可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全

3、临床表现 (1）症状：（瓣口面积<1.5cm2） 1)呼吸困难最常见的早期症状劳力性→静息时→端坐呼吸→阵发性夜间呼吸困难，甚至急性肺水肿。 2)咯血①痰中带血，肺毛细血管破裂 ②大咯血，肺V压↑→支气管V压↑ →支气管V破裂 ③粉红色泡沫样痰，见于肺水肿 ④暗红色痰，见于肺梗死

4) 咳嗽常见，尤其在冬季明显，一 般为干咳。原因：支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或增大的左心房压迫左主支气管。 5) 声嘶较少见。左房大、肺A高压压迫喉返N所致

（2）体征： 重度二尖瓣狭窄者——“二尖瓣面容” 1）二尖瓣狭窄的心脏体征 ①心尖区可闻及S1↑、开瓣音——提示瓣膜弹性尚可 ②心尖区闻及隆隆样舒张中晚期杂音，可触及舒张期震颤

2）肺动脉高压：P2↑ 肺动脉扩张：L2、3可闻及短的收缩期喷射性杂音和舒张期叹气样杂音（GrahamSteell 杂音）。右室扩大伴三尖瓣关闭不全：L4、 5有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

4、实验室检查： （1）x-Ray ① 心影：左心房大：后前位：右心缘可有双心房；左前斜位：左心房使左主支气管上抬；右前斜位：食管下段左房压迹（后移）。右心室大、主A结小、肺A扩张-“梨形”心 ②肺淤血征象

（2）心电图： 左房大表现：“二尖瓣型P波” （PⅡ0.12s 、PV1Ptf值增大）。电轴右偏、右心室大表现（RV1 1 .0mv)

（3）超声心动图：是二尖瓣狭窄诊断及量 化的可靠方法 M型：EF斜率↓、A峰消失、后叶前向移动和瓣叶增厚 B型：瓣膜形态及活动度，测量瓣口面积。房、室大小 Doppller：测量跨瓣压差、瓣口面积彩色多普勒：观察二尖瓣的射流。

（4）心导管检查 手术或介入治疗前做心导管检查，测PCWP、LVEDP及跨瓣压差，计算瓣口面积。

5、诊断和鉴别诊断 （1）诊断 ①心尖区闻及隆隆样舒张期杂音 ② x-Ray或心电图：左心房大 ③超声心动图确诊

（2）鉴别诊断主要与心尖区舒张期杂音鉴别 ① 相对性二尖瓣狭窄：短促的舒张期杂音，由于经二尖瓣口血流↑，见于严重二尖瓣关闭不全、大量左至右分流的先心病、高动力循环状态（甲亢、贫血）。 ② Austin---Flint杂音，见于主动脉瓣关闭不全。 ③ 左房粘液瘤：产生随体位改变的舒张期杂音。

6、并发症： （1）心房纤颤：常见，50%患者可发生（2）急性肺水肿：为严重并发症（3）栓塞： 20%可发生体循环栓塞。包括脑动脉栓塞占 2/3；其次为外周动脉栓塞及内脏动脉栓塞。（4）右心衰竭：晚期并发症。（5）感染性心内膜炎：少见（6）肺部感染：常见

7、治疗： （1）一般治疗： 1) 预防风湿热长期应用苄星青霉素 2）预防感染性心内膜炎 2）无症状者：避免过劳、预防感染、限制钠盐—保护心功能（2）并发症的处理： 1）大量咯血坐位、镇静剂、iv利尿剂——肺V压↓

2）急性肺水肿 注意：避免用扩张小A为主、减轻心脏后负荷的药物。应选用扩张V、减轻前负荷为主的硝酸酯类药物；避免使用正性肌力药物，仅在有快速Af 时IV西地兰—减慢室率。 3）慢性心房颤动，病程<1年，左房直径 <60mm,无高度或完全性AVB及病窦者，可行药物或电复律。预防血栓形成。不宜复律而室率快者可用地高辛（0.125～0.25mg qdpo）

4)预防栓塞应用华法林 5)右心衰竭的治疗：限制钠盐；应用利尿剂和地高辛（3）介入和手术治疗为治疗本病的有效方法（当瓣口面积＜1.5cm2有症状或症状进行性加重应用）。根据病变类型及适应证选择相应方法。

二、二尖瓣关闭不全 （mitral incompetence，MI） 1、病因和病理：（1）慢性二尖瓣关闭不全 1）风心病最常见的病因。 2）二尖瓣脱垂瓣叶的海绵层有过多的粘液物质并侵犯纤维层。 3）冠心病缺血、纤维化使乳头肌功能不全。 4）腱索断裂原因不明。 5）二尖瓣环和环下部钙化为退行性改变，多见老年。

6）感染性心内膜炎 7）左心室显著扩大相对性MI 8）其他：先天性畸形、类风湿及SLE。（2）急性二尖瓣关闭不全 1）腱索断裂 2）感染性心内膜炎 3）急性心肌梗塞（乳头肌急性缺血、坏死或断裂） 4）创伤损害 5）人工瓣膜损坏

2.病理生理： （1）急性左心室来不及代偿 1） LVEDP急剧↑→左房压↑→肺淤血，甚致肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。 2）左室心搏出量下降（反流有关）

（2）慢性 左心室代偿能力较强，左心室肥厚扩张，左房扩张，发生心衰较晚。左心室代偿性心搏出量增加。失代偿期可出现左心衰竭。最终可引起肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭。

3、临床表现 （1）症状：急性：轻度的二尖瓣关闭不全仅有劳力性呼吸困难，严重反流很快发生急性左心衰竭。慢性：轻度可无症状；严重者表现疲乏无力，较晚为呼吸困难。

ⅰ风心病无症状期较长可>20年； 明显症状时多有不可逆的心功能损害。 ⅱ二尖瓣脱垂较轻，多无症状，可有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥等。

（2）体征： 1）慢性 ① 心尖搏动有力，向左下移位 ② 心音S1 减弱（风心病），正常（二尖瓣脱垂、冠心病）；S2提前且呈宽分裂；有时可有第三心音S3

③ 心脏杂音为全收缩期吹风样高调一贯 性杂音，向左腋下传导（风心病）；向胸骨左缘和心底部传导（后叶病变）。二尖瓣脱垂时为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。腱索断裂时，呈海鸥鸣或音乐性。严重返流时，心尖部S3之后促的舒张期隆隆样杂音。

2）急性 心尖搏动呈高动力型，P2亢进，心尖部S4常见，心脏杂音不如慢性响，非全收缩期杂音。

4、实验室检查 （1）X-Ray 急性：肺瘀血、肺水肿征；慢性：左心房、左心室增大，肺瘀血和间质性肺水肿征等。（2）心电图急性：窦速常见；慢性：左房左室增大，非特异性 ST-T改变，房颤常见。

（3）超声心动图 M型及二维超声不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲和彩色多普勒可确定诊断，并可半定量反流程度：左房内最大射流面积<4cm2（轻度反流）， 4～8cm2（中度反流）， >8cm2（重度反流）。（4）放射性核素心室造影用以判定心功能（5）心导管检查：左心室造影评价反流的程度。

5、诊断和鉴别诊断 （1）诊断急性：①突然发生的呼吸困难， ②心尖区收缩期杂音； ③X线：心影不大、肺瘀血； ④病因已明确慢性： ①心尖区典型杂音伴左房左室增大（诊断）； ②超声心动图（确诊）

（2）鉴别诊断 ⅰ三尖瓣关闭不全杂音在L4、5肋间最清楚，吸气时↑ ⅱ室间隔缺损杂音在L4、5、6肋间最清楚，不向左腋下传导，常伴收缩期震颤。以上有赖于超声心动图确诊。

6、并发症 （1）房颤，见于3/4严重患者；（2）感染性心内膜炎，较二尖瓣狭窄常见；（3）体循环栓塞，较二尖瓣狭窄少见；（4）心力衰竭，急→早，慢→晚；（5）二尖瓣脱垂的并发症包括：感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重的二尖瓣关闭不全和心力衰竭。

7、治疗 （1）急性降低肺静脉压（扩张小A、V 药物等），增加心排血量和纠正病因。外科为根本治疗措施。（2）慢性 1）内科治疗 ①预防感染性心内膜炎和风湿热； ②无症状、心功能正常者，定期随访； ③房颤的处理同MS； ④心力衰竭的治疗：限制钠盐；应用 ACEI、利尿剂和洋地黄。

2）外科治疗为根本治疗措施。 ①人工瓣膜置换术，早期选择为好； ②二尖瓣修补术

第二节主动脉瓣疾病

一、主动脉瓣狭窄 1、病因和病理（1）风心病：常见，几乎无单独的主动脉瓣狭窄，大多伴关闭不全和二尖瓣损害。（2）先天性畸形 1）先天性二叶瓣（发生率1%～2%）钙化性主动脉瓣狭窄为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。男 >女。由于瓣叶纤维化所致。

2）先天性主动脉瓣狭窄。 ①先天性单叶瓣，少见； ②二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合。

（3）退行性老年钙化性主A瓣狭窄。 65岁以上常见。瓣叶主A面有钙化结节，赘生物限制瓣叶活动。常伴二尖瓣环钙化。（4）其他少见原因。大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎，SLE，类风湿关节炎伴瓣叶节结性增生等。

2、病理生理 正常瓣口面积：3.0cm2。当瓣口面积≤1.0cm2出现跨瓣压差。主动脉瓣狭窄的代偿→左室向心性肥厚→ 左室顺应性下降→左室舒张末压↑→左房后负荷↑→左房代偿性肥厚扩张→肺V和肺毛细血管内压力升高不明显。以维持CO。失代偿期→左室舒张末容量↑→室壁张力↑→心肌缺血，纤维化→左室功能衰竭。

严重主动脉瓣狭窄时心肌缺血机制： ①左室壁增厚、心室收缩压↑、射血时间延长，增加心肌氧耗。 ②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少； ③舒张期心内膜下血管受压增大； ④左室舒张末压↑致舒张期主动脉- 左心室压差↓→冠脉灌注压减少。

3、临床表现 (1)症状：出现晚.典型主动脉瓣狭窄常见的三联症：呼吸困难，心绞痛，晕厥 1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为常见首发症状，见于90%有症状者.进而可有端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿。 2）心绞痛：见于60%有症状者。其原因，主要是心肌缺血；少数是冠状A栓塞（瓣膜的钙质）；部分患者同时伴有冠心病。

3）晕厥或接近晕厥：见于1/3有症状者。 多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生。其机制： ① 周围血管扩张，主A瓣口限制CO的相应增加； ② 心肌缺血加重，左心功能↓，使CO↓; ③ 左心室收缩压急剧上升，过度激活心室内压力感受器，兴奋血管减压反应，外周血管阻力下降；

④运动时突然体循环减少，心室 充盈减少,心搏量进一步下降； ⑤休息时晕厥由于心律失常（AF ， AVB或VF）→心排血量下降。以上均可导致BP↓,引起脑缺血所致。

（2）体证 1）心音：S1正常，A2减弱或消失， S2常为单一性；可闻及S4，或S2逆分裂（严重狭窄）。 2）收缩期喷射性杂音：时相：S1稍后或紧缩喷射音开始，S2前终止。性质：吹风样、粗糙、递增—递减型。部位：R2，L3肋间最响。传导：向颈A、胸骨左下缘和心尖部传导，常伴有震颤。

狭窄越重，杂音越长。左心衰时或心排血 量下降时，杂音减弱或消失。 3）其他：细迟脉：上升缓慢、细小而持续晚期：收缩压和脉压↓。如有左心室扩大，心尖搏动向左下移位。

4、实验室和其他检查 （1）X线：心影正常或轻度扩大，升主A窄后扩张。晚期可有肺瘀血征。（2）心电图：严重狭窄者左室肥厚伴 ST-T改变和左房大。可有AVB，室内传导阻滞，Af或室性心律失常。

心脏瓣膜病 Valvular heart disease