LE CORIORETINITI INFANTILI

1. SIOP 2005 - Verona LE CORIORETINITI INFANTILI Drssa E. Piozzi, Drssa A. Del Longo, Dr M. Mazza S.C. Oculistica Pediatrica A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda Milano

2. DEFINIZIONE Le corioretiniti, o uveiti posteriori, sono processi infiammatori che interessano il segmento posteriore in particolare coroide, retina e vitreo sovrastante.

3. La differenziazione in coroidite, corioretinite, retinocoroidite e vasculite retinica è abbastanza arbitraria, più teorica che clinica.

4. Nelle forme posteriori il segno soggettivo principale è il calo visivo, in genere poco percepito dal bambino sia per la sua variabilità, sia per la sua capacità di adattamento.

5. Rara nel bambino • Incidenza pari al 5-10% • Spesso asintomatica • Diagnosi tardiva • Possibilità di complicanze

7. INCIDENZA • Anteriori 30-40% • Posteriori 40-50% • Intermedie 10-20% • Diffuse 5-10%

8. CLASSIFICAZIONE CLINICO-MORFOLOGICA • A focolaio ( mono o multifocale) • Disseminate • Diffuse

9. CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA • Maculari • Iuxtapapillari • Equatoriali • Periferiche

10. CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA • Infettive: batteriche virali miceti parassitarie • Non infettive sarcoidosi, m. Behcet S. Vogt Koyanagi-Harada

11. TUBERCOLOSI • Congenita: rara • Acquisita • Aumento di incidenza negli ultimi anni per l’aumento dei flussi immigratori Mycobacterium

12. TUBERCOLOSI quadro clinico • Corioretinite granulomatosa o essudativa diffusa o a focolai disseminati associata spesso a segni di vasculite retinica

13. TUBERCOLOSI esami clinici • Intradermo reazione alla tubercolina • Rx torace • Esami colturali per ricerca Bacillo di Koch

14. TUBERCOLOSI terapia • Terapia specifica per i primi 2 mesi: Isoniazide 10-15 mg/Kg/die rifampicina 10-20 mg/Kg/die pirazinamide 15-30 mg/Kg/die streptomicina* 20-30 mg/Kg/die etambutolo* 15-25 mg/Kg/die * in caso di resistenza. per 4-10 mesi a seconda di gravità della malattia isoniazide + rifampicina • Terapia steroidea (per brevi periodi)

15. LUE CONGENITA • Agente patogeno: Treponema Pallidum • Rischio maggiore di contagio dal 2° trimestre di gravidanza

16. LUE CONGENITAquadro clinico • Cheratite interstiziale • Iridociclite • Corioretinite a pepe e sale • Neurite ottica

17. LUE CONGENITA Corioretinite a pepe e sale • Compare nella prima infanzia • Bilaterale • Interessa aree periferiche ed equatoriali • A volte si associano quadri di pseudoretinite pigmentosa a settore

18. LUE CONGENITAdiagnosi • Esami sierologici FTA-ABS VDRL

19. LUE CONGENITA terapia • Madre trattata in gravidanza: nel neonato si può effettuare una unica dose di benzatina penicillina i.m. (50.000 U/Kg) o semplicemente limitarsi a controlli periodici senza eseguire alcun trattamento. • madre non trattata in gravidanza: nel neonato si effettua per via i.m. o e.v penicillina G (100.000-150.000 U/Kg/die) secondo protocollo terapeutico concordato con neonatologo

20. TOXOPLASMOSI L’agente patogeno è il toxoplasma gondii, protozoo intracellulare obbligato

21. TOXOPLASMOSI • Ciclo parassitario toxoplasma

22. TOXOPLASMOSI rischio trasmissione materno fetale • Nel 1° trimestre di gravidanza minore rischio di trasmissione (15-20%) ma maggiore probabilità di segni clinici. • Aumenta con il progredire della gravidanza • Più tardiva è l‘infezione materna, più breve l’intervallo tra infezione materna e fetale, minor gravità dei segni clinici

23. TOXOPLASMOSI • Infezione molto frequente in gravidanza • Incidenza in U.S.A. 4/1000 • Rischio di trasmissione al feto 40%

24. TOXOPLASMOSIquadro clinico-fase acuta • Retinite necrotizzante uni o multifocale con aspetto di lesione a bordi sfumati simil-cotonosa • Vitreite • Distacco siero-emorragico • Papillite

25. TOXOPLASMOSIquadro clinico fase cicatriziale • Cicatrice atrofica pigmentata pseudocolobomatosa a localizzazione maculare

26. TOXOPLASMOSI • Nel 70% dei casi la corioretinite si manifesta entro il 1° anno di vita • Nel 20% dei casi tra i 2 e i 10 anni • Nel 5% dopo i 10 anni

27. TOXOPLASMOSIterapia • In presenza di sieroconversione toxoplasmica, documentata da esami di laboratorio, la condotta terapeutica varia in funzione dell’età gestazionale al momento dell’infezione

28. TOXOPLASMOSIterapia gestante • spiramicina* 3.000.000 U.I x 3 pirimetamina 50 mg die sulfadiazina 3 gr die ac folinico 25 mg die * macrolide previene la trasmissione transplacentare della toxoplasmosi

29. TOXOPLASMOSIterapia neonato • In presenza di bilancio neonatale negativo (eco e tac cerebrale, fondo oculare): sorveglianza sierologica a 1-2 mesi di vita, poi ogni 3 mesi fino alla negativizzazione completa • 2 sierologie negative sono consigliate prima di interrompere la sorveglianza

30. TOXOPLASMOSIterapia neonato • In presenza di bilancio neonatale positivo trattare subito per almeno 1 anno secondo il seguente protocollo: 1ª fase pirimetamina + sulfadiazina per 6 mesi 2ª fase cicli alternati di pirimetamina + sulfadiazina e spiramicina fino all’anno di età Integrazione con ac folinico

31. TOXOPLASMOSIterapia neonato • In caso di corioretinite a localizzazione maculare si associa una terapia con prednisone 1,5 mg/Kg/die in 2 somministrazioni

32. TOXOCARIASI La toxocara canis è un ascaride che può completare il ciclo vitale solo nel cane Le uova contenute nelle feci del cane possono infettare l’uomo per contatto con terreno, cibo o altri materiali contaminati

33. TOXOCARIASI • La malattia si riscontra tipicamente nei bambini (età media 7,5 anni) • Per lo più monolaterale • Forma più frequente: lesione granulomatosa al polo posteriore

34. TOXOCARIASIquadro clinico • La lesione granulomatosa al polo posteriore è di aspetto biancastro di dimensioni variabili fino a 2-3 diametri papillari • La reazione vitreale associata può essere importante

35. TOXOCARIASI • Forme meno tipiche sono: retinite periferica uveite con ipopion interessamento nervo ottico

36. TOXOCARIASI • Diagnosi differenziale retinoblastoma vitreo primitivo iperplastico malattia di Coats

37. TOXOCARIASI • Test di laboratorio più indicato è il test ELISA (test di immunoassorbimento enzimatico per la valutazione di anticorpi antitoxocara)

38. TOXOCARIASIterapia Trattamento medico • Steroidi per via sistemica e locale • Terapia antielmintica tiabendazolo 50 mg/Kg/die Trattamento chirurgico • vitrectomia

39. CITOMEGALOVIRUS • Il CMV è un virus della famiglia degli herpesvirus che contiene DNA a doppio filamento • Elevato tropismo per il tessuto placentare • Persistenza nelle cellule infettate (latenza alternata a riattivazione)

40. CITOMEGALOVIRUS • L’infezione congenita da CMV è la più frequente infezione virale congenita causa di sordità e ritardo mentale nell’infanzia • 350 casi nuovi all’anno nella sola Lombardia • 90% asintomatico alla nascita ma con sequele nel 10-15% dei casi

41. CITOMEGALOVIRUSvie di trasmissione • Contatto diretto • Verticale dalla madre al feto • Trasfusioni ematiche • Trapianti d’organo

42. CITOMEGALOVIRUSvie di trasmissione • CMV viene trasmesso mediante viremia e diffusione dei leucociti infetti attraverso la placenta • Placentite con diffusione alle cellule amniotiche deglutite dal feto

43. CITOMEGALOVIRUS • L’età gestazionale non influenza la frequenza dell’infezione fetale ma agisce sulla gravità dell’infezione. Trasmissione precoce -> prognosi peggiore

44. CITOMEGALOVIRUSdiagnosi prenatale • È necessario effettuare a tutte le gestanti uno screening sierologico mediante ricerca anticorpi IgG, IgM, antiCMV con metodi immunoenzimatici • Preesistenti IgG -> protezione relativa • IgM -> infezione primaria iniziale • IgM + IgG -> infezione primaria in atto

45. CITOMEGALOVIRUSterapia e prevenzione in gravidanza • NO farmaci antivirali per la loro embriotossicità elevata • IGEV anti-CMV

46. CITOMEGALOVIRUS diagnosi prenatale • Amniocentesi e funicolocentesi (18-22a settimana di gravidanza) • Isolamento del virus e PCR dal liquido amniotico

47. CITOMEGALOVIRUSdiagnosi alla nascita • Isolamento del virus dalla saliva e dalle urine

48. CITOMEGALOVIRUSquadro clinico • Lesioni biancastre perivascolari con molte emorragie diffuse • Lesioni di tipo granulare, poche emorragie chiazze di pigmento retinico • Vitreite

49. CITOMEGALOVIRUS • Il danno oculare è presente nel 10-15% dei casi nati sintomatici • Oltre alla corioretinite sono segnalati i seguenti danni: retinopatia pigmentata, atrofia ottica

50. CITOMEGALOVIRUSterapia • Nei sintomatici alla nascita: Ganciclovir 12-15 mg/Kg/die EV in due dosi in 1-2 ore di infusione per 6 settimane. • Non c’è accordo per il trattamento degli asintomatici (considerando l’impegno terapeutico e tenendo conto che solo il 10% presenterà disturbi prevalentemente uditivi nell’infanzia)