1 / 26

Tubuláris transzport- mechanismusok

Tubuláris transzport- mechanismusok. Prof. Dr. Reusz György. egyetemi tanár. Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest. Tubuláris transzportmechanizmusok. A nephron felépítése. Filtráció és reabsorb t i o. T ubulusfunkciók.

mohammed-jalila
Download Presentation

Tubuláris transzport- mechanismusok

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Tubuláris transzport- mechanismusok Prof. Dr. Reusz György egyetemi tanár Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika, Budapest

  2. Tubuláris transzportmechanizmusok

  3. A nephron felépítése

  4. Filtráció és reabsorbtio

  5. Tubulusfunkciók • Reabsorbtio : Na, K, Cl, HCO3, Ca, P, H2O, Glukóz, Aminosav - Energiaigényes, aktív vagy szekunder aktív transzport • D vitamin szintézis • Erythropoietin szintézis • Renin, Angiotensin, Aldosteron renszer/vérnyomásszabályozás • Tubulo-glomeruláris feedback

  6. Tubulus károsodás (1) 1. Genetikai • izolált transportdefektus • metabolikus károsodás veseérintettséggel 2. Gyulladás 3. Nephrotoxicitás 4. Ischaemia

  7. Tubuláris károsodás (2) • Izolált transportdefektus • stabil veseműködéssel • pl:Aminoaciduriák, • Renalis glycosuria • Diabetes Insipidus Renalis • (Vitamin D resistens rachitis) • progresszív funkcióromlással • RTA • Bartter syndrom(ák)

  8. Tubulus károsodás (3) • Metabolikus betegség strukturális-morfológiai következményekkel, progresszív, összetett anyagcserebetegségek • pl:cystinosis, galactosaemia, fruktóz intolerancia (Fanconi sy) • Oxalosis • ren polycysticum • nephronophtisis • Alport Sy

  9. „Csatorna betegségek” nyomán Dent féle betegség X-hypercalciuriás nephrolithiasis Gitelman sy ECaC hypercalciuria Bartter sy Liddle sy pseudohypoaldosteronismus

  10. Ion transport a Henle kacsban Steven C. Hebert: Bartter syndrome. Curr Opin Nephrol Hypertens 2003;12:527–532 nyomán

  11. Ion transport a belső fülben Steven C. Hebert: Bartter syndrome. Curr Opin Nephrol Hypertens 2003;12:527–532 nyomán

  12. Bartter szindrómák (hypochloremiás hypokalemiás metabolikus acidosis) felosztása • I. Típus (15q15-21.1): a NKCC2 • II. típus (11q24): ROMK • III. típus (1p36): ClC-Kb • IV. típus (1p31): • (a) barttin hibás működése: Bartter syndroma sensoneuralis halláskárosodással • (b) ClC-Ka és a ClC-Kb együttes funkciózavara • V. típus (3q13.3-21.3): CaSR túlműködéses mutációja a ROMK csatorna működését gátolja

  13. Differenciál diagnózis • 1. Sóvesztő vese (pl. tubularis funkciózavar, hydronephrosis, akut tubuláris károsodás talaján). Ellene szól, hogy ott acidosis van a bikarbonát vesztés miatt. • 2. Adrenogenitalis szindroma sóvesztő formája. ellene szól, hogy functionalis mineralocorticoid hiányban a kálium-szint magas • 3. Hyponatraemiás, hypochloraemiás, hypokalaemiás alkalózissal járó állapotok: Bartter syndroma

  14. Tubuláris transport és diuretikumok

  15. Ion transport a Henle kacsban - Furosemid A kacsdiuretikumok a transzporter Cl- kötő helyéhez kapcsolódva gátolják a Na+, K+ and Cl- visszaszívását A Ca++ és Mg++ passzív paracelluláris visszaszívását a lumen elektropozitivitása hajtja – csökkent gradiens = hypercalciuria

  16. Ion transport a distalis tubulusban – Thiazid v. Indapamid A thiazidok az apikális Na+-Cl- cotransporterhez kötödve gátolják a Na+ reabsorptiót A Ca++ visszaszívás útja döntően transcelluláris (ECaC)

  17. Ion transzport a gyűjtőcsatornában - Amilorid Amilorid a nátrium csatorna gátlásával bénítja a Na visszaszívást A Ca++ visszaszívás útja döntően transcelluláris (ECaC)

  18. Kacsdiuretikum és kombinált diuretikus terápia Egy proximalis és distalis támadáspontú diuretikum együttes adása egymás hatását jelentősen fokozza Egészséges Kacsdiuretikum Kacsdiuretikum + Thiazid v. Indapamid

  19. Natriuretikus hatás összehasonlító vizsgálata Kacsdiuretikum Furosemid:blokkolja a tubulo-glomerularis visszacsatolást (MD) = csökkent volumen ellenére GFR nem csökken Thiazid/indapamid: fokozza a tubulo-glomeruláris visszacsatolást = GFR erősen csökken Tiazid/indapamid A diuretikum kiválasztás logaritmusa Brater: Am J Med Sci, Volume 319(1); 2000

  20. Rebound effektus egyszeri furosemid adást követően Nátrium ürítés (mmol/h) Idő (h) Antinatriurezis („rebound-effektus”) furosemid egyszeri adását követően. A besötétített terület az antinatriuresist mutatja.

  21. Összefoglalás • A tubuláris transportban finom szabályozásában bekövetkező néhány százalékos változás már komoly kórélettani következményekkel jár • Az örökletes transport zavarok megismerése segíthet • a farmakoterápia hatásainak jobb megértésében • új támadáspontú gyógyszerek kidolgozásában • Eltérő támadáspontú diuretikumok egymás hatását potencírozhatják

  22. Klinikai kép • egy hónapos fiú, mentő hozza • Felvételkor jelentősen exsiccalt, bőre ráncba emelhető, kutacsa besüppedt, szeme aláárkolt, nyelve száraz, barna lepedékkel bevont, tudata tiszta, ingerekre jól reagál • A családi anamnézisből: idősebb testvére 8 hónapos korban exitált, kiíró dg: perinatalis hypoxia, somatomentalis retardatio, sóvesztő vese, elektrolyt-zavar • terhességi anamnézis: neg. Sz.s.: 3300g, postnatális adaptáció zavartalan • hazaadás után nehezen táplálható, 2-2.5 hete súlya áll.

  23. Laboratóriumi leleteiből • pH: 7.62, pCO2: 34; akt.bi: 36.7; stbi: 35.4; BE: +12.9 • Na: 102 mmol/l, K: 2.1 mmol/l, Cl: 54 mmol/l, • Ca: 2,67 mmol/l P: 1.2 mmol/l, osmolaritás:243 mosmol/l • serum összfehérje:55 alb:38g/l, creatinin:48mmol/l • GOT:6 U/l • Anion gap: (Na+K-Cl-NaHCO3)=102+2.1-54-36.7=13.4 • Azaz az exsiccált, dehidrált betegnek kifejezett metabolicus alkalosisa volt, hyponatraemiával, hypochloraemiával, hypokalaemiával

More Related