160 likes | 504 Views
HLA Human leukocyte antigen. Katrín Jónsdóttir 2. okt. 2008. Yfirlit. Sérhæft ónæmissvar MHC vs. HLA Uppbygging HLA Fjölbreytni HLA Samanburður á HLA class I og II Sjúkdómar tengdir skorti á HLA Fylgni HLA genasamsæta við sjúkdóma. Sérhæft ónæmissvar.
E N D
HLAHuman leukocyte antigen Katrín Jónsdóttir 2. okt. 2008
Yfirlit • Sérhæft ónæmissvar • MHC vs. HLA • Uppbygging HLA • Fjölbreytni HLA • Samanburður á HLA class I og II • Sjúkdómar tengdir skorti á HLA • Fylgni HLA genasamsæta við sjúkdóma
Sérhæft ónæmissvar • B-frumur Vessabundið ónæmissvar • T-frumur Frumubundið ónæmissvar APC T-fruma
MHC vs. HLA • Major Histocompatibility Complex, MHC • Human Leucocyte Antigen, HLA
Uppbygging HLA MHC class I MHC class II HLA class II HLA class I
HLA class I A B C HLA class II DR DP DQ DR-α + auka β Fjölbreytni
Fjölbreytni >400 genasamsætur af sumum HLA class I/II genum • Langflestir arfblendnir • Genasamsæturnar jafnráðandi og því bæði genin tjáð • Mikil fjölbreytni milli einstaklinga
Samanburður á HLA class I og II • Umfrymi HLA class I • Cytotoxic T-frumur með co-receptor CD8 • Intracellular vesicles HLA class II • Hjálpar T-frumur með co-receptor CD4
HLA class I skortur Bare lymphocyte syndrome type I • Stökkbreyting í TAP sem tengir peptíðbrotin við HLA class I sameindina • Sjaldgæft, erfist autosomal víkjandi • Getur verið frá því að vera einkennalaust í það að vera lífshættulegt • Krónískar bakteríusýkingar í efri/neðri loftvegum og húðsýkingar • Meðferð symptomatisk
HLA class II skortur Bare lymphocyte syndrome type II • Skortur á tjáningu HLA class II • Fáar CD4 T-frumur og hypogammaglobulinemia • Sjaldgæft, erfist autosomal víkjandi • Endurteknar veiru, bakteríu og sveppasýkingar • Meðferð: Beinmergsskipti eða IVIG og profylaxisk sýklalyf
Auknar líkur á höfnun transplants ef missamræmi í DR, B eða í minna mæli A Betri horfur í HIV: B57 og B27 Verri horfur í HIV: B35 Betri lifun í malaríusýkingum: B53 Auknar líkur á gigtsjúkdómum: Hryggikt: B27 Akút anterior uveitis: B27 Goodpasture’s syndrome: DR2 Multiple sclerosis: DR2 Graves´ sjúkd.: DR3 Myastheina gravis: DR3 Lupus: DR3 DM1: DR3/DR4 Rheumatoid arthritis: DR4 Hashimoto’s thyroiditis: DR5 Áhrif genasamsæta HLA