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CARDIOMIOPATÍA DILATADA

CARDIOMIOPATÍA DILATADA. LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA Clinica Cardiovascular Santa Maria. DEFINICIÓN.

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CARDIOMIOPATÍA DILATADA

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Presentation Transcript


  1. CARDIOMIOPATÍA DILATADA LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA Clinica Cardiovascular Santa Maria

  2. DEFINICIÓN Cardiomyopathies are a heterogeneous group diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.

  3. GENERALIDADES

  4. GENERALIDADES • Incidencia 5-8 casos x 100000 por año • Prevalencia 36 casos x 100000 • Tres veces mas frecuente en hombres y negros • Peor Px en hombres y negros • Costo anual 4-10 billones de dólares • Tercera causa de ICC • Primera causa de trasplante cardiaco

  5. GENERALIDADES • Muchos sin causa clara • > 75 enfermedades como causa • Enferm. inflamatorias, tóxicas, metabólicas, • infecciosas, inmunológicas, familiares • 30-35% tienen causa genética • En adultos la causa mas frecuente es la EAC

  6. HISTORIA NATURAL • No bien establecida • Muchos no síntomas o mínimos • Sintomáticos evolucionan hacia deterioro • Mortalidad anual con ICC 10-50% • 25% mejoran espontáneamente

  7. PRONÓSTICO • Varios predictores clínicos de muerte • Galope (S3 protodiastólico) • Arritmias ventriculares • Edad avanzada • No respuesta a inotrópicos • Tamaño y disfunción ventricular • Compromiso de VD • Test de Ej cardiopulmonar

  8. Factores Pronósticos

  9. PATOLOGÍA • Macroscópica • Agrandamiento y dilatación de 4 cavidades • Hipertrofia en algunos casos (↓ estrés de pared) • Válvulas normales • Trombos intra cavitarios • Histología • Fibrosis peri vascular e intersticial • Necrosis e infiltrados celulares • Atrofia e hipertrofia • No marcador inmuno histoquímica

  10. NORMAL DILATADA

  11. ETIOLOGÍA • En USA ¼ de ICC son x CMPD idiopática • EAC e HTA • > 50% de las CMPD no tienen causa clara • Mecanismos básicos de daño • Factores genéticos y familiares • Miocarditis viral, agresión citotóxica • Anormalidades inmunológicas • Otras causas

  12. FACTORES GENÉTICOS Y FAMILIARES • 25-30% de CMPD tienen causa genética • Transmisión autosómica dominante • Mutaciones en genes que codifican proteínas • contráctiles, citoesqueleto. Memb nuclear • Familiares asintomáticos pueden tener dilatación VI • Dx por métodos de genéticos

  13. Defectos moleculares asociados

  14. MIOCARDITIS VIRAL • Inflamación miocárdica • Clínica • Invasión miocárdica directa con activación • inmunológica secundaria • CMPD agudas (9-16% tienen miocarditis) • Genoma viral hasta 38% de miocarditis

  15. MIOCARDITIS VIRAL • Teoría especulativa • Reacción autoinmune • Bx endomiocárdica con miocarditis inflamatoria • <15% de MCPD cumplen Cx de miocarditis • Desorden pos viral • Altos títulos de anticuerpos virales • RNA específicos • Remanentes virales en el miocardio

  16. AUTOINMUNIDAD Y CITOQUINAS • Anormalidades en inmunidad celular y humoral • Componentes virales en sarcolema • Ac como consecuencia de daño miocárdico • Ac antimiocárdicos contra: cadena pesada de • miosina, receptores, Na-K ATPasa, mitocondria • Mejoría con eliminación de anticuerpos • No mejoría con GGIV • FNT alfa (disfunción contráctil)

  17. OTRAS CAUSAS • Toxicidad por quimioterapia • Antracíclicos • Incidencia 4-36% • Factores de riesgo • Presentación aguda, subaguda, crónica • Dosis acumulativa • Estrés oxidativo, pérdida de miofibrillas y vacuolizac • Troponina I • Dx: ecocardio y bx endomiocárdica • Mal Px • IECAS profilácticos • Tto definitivo

  18. OTRAS CAUSAS • Cardiomiopatía alcohólica • 2/3 partes de población ingiere OH • > 10% población ingesta pesada de OH • Asociación de OH con IC, HTA, Arritmias, MS • 1/3 de las CMPD • Predisposición genética (mutación gen ECA) • Parar la ingesta mejora la CMPD

  19. OTRAS CAUSAS • Cardiomiopatía alcohólica • Mecanismos de daño • Daño directo • Efectos nutricionales • Efectos tóxicos • Patología • Cambios idiopáticos, no específicos • Fibrosis intersticial, miocitolisis, hipertrofia enfermedad coronaria de pequeño vaso

  20. OTRAS CAUSAS • Cardiomiopatía alcohólica • Historia • Entre 30-55 años • Consumidores pesados • Consumo 90-200gr/d x 5-15 años • Mas en hombres (14% mujeres) • Mayor frecuencia en afro americanos

  21. DIAGNÓSTICO Historia • Edad media • Mas en hombres • AP de ingesta de OH • Inicio gradual de síntomas • Síntomas de disfunción VI • Síntomas de disfunción de VD • Dolor torácico

  22. DIAGNÓSTICO Examen Físico • Cardiomegalia y disfunción VI • PAS normal o baja, con PP estrecha • Impulso apical lateralizado • Desdoblamiento de S2 • Puede haber S4 y S3 • Soplo sistólico • Pulso alternante • Respiración de Cheyne-Stokes • Signos de falla derecha

  23. DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo • Dx de CMPD y posible etiología • Fx renal, Fx tiroides, ferroquinética, HIV • Troponina T • Rx tórax • EKG • Taquicardia sinusal • Pobre progresión de onda R • Defectos de conducción IV • Ondas Q anteriores • TV • Otros

  24. DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo • Ecocardiografía • Agrandamiento de 4 cavidades • Compromiso de fx sistólica • Vol y tamaño fin diástole • Modo M: EPSS, dismin mvto anteropost R. Ao, • cierre tardío de la válvula mitral • Doppler: Vel de eyecc Ao disminuido, dismn dp/dt • insuficiencia mitral, disfx diastólica • FE<35% (buscar trombo apical)

  25. DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo • Ecocardiografía • Limitaciones • No establece la causa • Enf Chagas: Aneurisma apical Obliteración con cámara pequeña, • auriculas grandes, regurgitación de AV

  26. TRATAMIENTO • No terapia específica • Tratamiento de falla cardíaca • Diuréticos • Betabloqueadores • IECAS • Digitálicos • Resincronización cardiaca • Inmunosupresores • Cx • Transplante cardíaco

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