Prof. V. Di Benedetto, Dott.ssa M.G . Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica

1. CHIRURGIA PEDIATRICA Nozioni di base Prof. V. Di Benedetto, Dott.ssa M.G. Scuderi Cattedra di Chirurgia Pediatrica Università di Catania

2. DECLARATION OF PEDIATRIC SURGERY Children are not just small adults and have medical and surgical problems and needs that are often quite different from those encountered by adult physicians. Infants and children deserve the very best medical care available. Every infant and child who suffers from an illness or disease has the right to be treated in an environment devoted to their care by a pediatric medical or surgical specialist. Pediatric Surgeons are specially trained physicians with extensive experience and the greatest expertise in treating infants and children of all ages (from the neonatal period through adolescence) with surgical disorders. Because of their unique training pediatric surgical specialists provide a wide range of treatment options and the highest quality care to children. Pediatric Surgeons diagnose, treat, and manage children's surgical needs including: surgical repair of birth defects, serious injures in children (including some that require surgery), childhood solid tumors, conditions requiring endoscopy and minimally invasive procedures, and all other surgical procedures in children including ambulatory surgery. In order to provide the best surgical care for infants and children, complex pediatric surgical procedures should be carried out in specialized pediatric centres with intensive care facilities appropriately equipped with modern technology. In addition to the trained pediatric surgeons, these facilities should be staffed with other multidisciplinary pediatric specialis including radiologists, anesthesiologists and pathologists. These specialized centres often provide educational postgraduate training/research and should be staffed 24 hours per day seven days per week. Prof. Jay L. Grosfeld, M.D. President of the W.O.F.A.P.S.

3. Chirurgia Pediatrica • comprende molteplici patologie, la maggior parte su base malformativa • coinvolge diverse età della vita (neonato, lattante, bambino, adolescente) • richiede, soprattutto nelle primissime età della vita,un approccio multidisciplinare • si occupa di: • Chirurgia toracica • Chirurgia viscerale • Chirurgia urogenitale • Chirurgia plastica-ricostruttiva • chirurgia neonatale

4. PATOLOGIA DEL CAPO E COLLO: cisti dermoidi, fistole e cisti laterocervicali, cisti del dotto tireoglosso, anchiloglossia, ranula, igroma cistico PATOLOGIA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE: ernia inguinale, idrocele, cisti del funicolo, criptorchidismo PATOLOGIA DELL’APPARATO DIGERENTE: onfalocele, gastroschisi, occlusioni intestinali, atresia dell’esofago, stenosi ipertrofica del piloro, malrotazione intestinale, duplicazione intestinale, invaginazione intestinale, diverticolo di Meckel, malformazione anorettale PATOLOGIA DELL’APPARATO URINARIO: stenosi del giunto pielo-ureterale, megauretere, reflusso vescicoureterale, ureterocele, valvole dell’uretra posteriore PATOLOGIA DEI GENITALI: sinechie delle piccole labbra, fimosi, ipospadia, epispadia,varicocele, scroto acuto

5. Ernie della parete addominale in età pediatrica: Le ernie della parete addominale, in età pediatrica, corrispondono a dei difetti di saldatura degli abbozzi ventrali della parete addominale, o da alterata formazione e chiusura dell’anello ombelicale ed inguinale. • Ernia Ombelicale • Laparoschisi • Ernia inguinale • Onfalocele • Ernie della linea alba

6. L’avvento dell’ecografia per la visualizzazione dell’ambiente fetale ha consentito di migliorare le conoscenze su storia naturale, fisiopatologia e prognosi associate alle malformazioni fetali, utili per la selezione dei pazienti e delle condizioni trattabili con successo

7. GASTROSCHISI E’ UN DIFETTO CONGENITO DELLA PARETE ADDOMINALE CHE CONSISTE NELLA PROTUSIONE DEI VISCERI, LIBERI NELLA CAVITÀ AMNIOTICA, SENZA UN SACCO DI CONTENIMENTO, ATTRAVERSO UNA PICCOLA BRECCIA POSTA A DESTRA DEL CORDONE OMBELICALE.

8. Etiopatogenesi sconosciuta. Incidenza di 1: 10.000 nati vivi M/F 1:1 Il difetto parziale si instaura precocemente, tra la 4a- 8a settimana di gestazione. DIAGNOSI ecografia prenatale alla 18a-20a settimana di vita intrauterina. Malformazione:piccola breccia della parete addominale di 3-4 cm circa, posta lateralmente al cordone ombelicale, attraverso cui fuoriescono i visceri splancnici: costantemente il tenue e/o il colon, spesso lo stomaco (36%), di rado la vescica o parte del fegato (6%).

9. Anse intestinali

10.   9º settimana  

11. Le malformazioni associate sono rare: • atresia intestinale • intestino corto • diverticolo di Meckel • pervietà del dotto onfalo-mesenterico • Malrotazione intestinale:con sofferenza vascolare (dalla semplice iperemia alla perforazione) determinata dalla peritonite chimica da contatto con il liquido amniotico (urina fetale).

12. TRATTAMENTO: Alla nascita disidratazione condizioni generali gravissime ipotermia • protezione dell’addome con un sacco sterile • SNG in aspirazione • profilassi antibiotica Chirurgico in urgenza Reintegrazione dei visceri erniati, ripristino della continuità della parete addominale attraverso la sutura dello strato muscolo aponeurotico e della cute.

13. Sopravvivenza 95-100% Complicazione a breve termine : aumento della pressione endoaddominale NEC occlusione intestinale • compressione cavale • distress respiratorio

14. LA TECNICA DI BIANCHI NELLA CORREZIONE DELLA GASTROSCHISI. DESCRIZIONE DI DUE CASI. Ecografia prenatale alla 33a SG: gastroschisi con erniazione intestinale in cavità amniotica Caso 1

15. Caso 1 K.B.S.N., ♀.  T.C. alla 35 S.G.  Peso alla nascita 1800 gr.  Intervento chirurgico a 2 ore di vita

17. Caso 2 Ecografia prenatale alla 35a SG: gastroschisi con erniazione intestinale in cavità amniotica e DILATAZIONE MASSIMA DELLE ANSE (22 mm)

18. M.M.P.R., ♀.  T.C. alla 35a S.G.  Peso alla nascita 2200 gr.  Intervento chirurgico a 5 ore di vita

19. ONFALOCELE E’ UN DIFETTO CONGENITO DELLA PARETE ADDOMINALE CARATTERIZZATO DALLA FUORIUSCITA DI VISCERI SPLANCNICI ATTRAVERSO L’ANELLO OMBELICALE, ALL’INTERNO DI UN SACCO ERNIARIO SU CUI PRENDE INSERZIONE IL CORDONE OMBELICALE.

20. Incidenza 1:6000 nati vivi rapporto M/F 3:2 Patogenesi Difetto di chiusura della parete addominale, dovuto ad un’anomala formazione delle pieghe embrionali (craniale, caudale e laterali), correlato ad un mancato ritorno in addome dell’intestino primitivo medio. La malformazione si costituisce tra la 6° e la 10° settimana di gestazione. Inibizione della crescita della cavità addominale Permanenza dell’intestino all’esterno dell’addome (celoma extraembrionale)

21. Malformazioni associate: • Cardiopatie 15-25% • malrotazione intestinale • briglie di Ladd • Sindromi plurimalformative(Beckwith-Wiedeman, Cantrel) • difetti del SNC

22. DIAGNOSI -Ecografia antenatale intorno alla 20a settimana di gestazione -Monitoraggio della malformazione -Eventuale taglio cesareo in caso di rottura in utero o per onfalocele gigante L’onfalocele si presenta come un sacco biancastro che fuoriesce dall’anello ombelicale, semitrasparente, di dimensioni variabili, sul cui apice è inserito il cordone ombelicale.

23. Piccoli onfaloceli:diametro del colletto < 4cm 30-50% prognosi favorevole Il sacco, di piccole dimensioni può contenere una o più anse intestinali. Grandi onfaloceli: diametro del colletto > 4cm 50 % elevate complicanze L’eviscerazione è massima, diversi organi possono erniarsi

25. Trattamento Alla nascita: • copertura dell’addome con garze imbevute di soluzione fisiologica tiepida • posizionamento di un SNG • posizionamento di sonda rettale per liberare dal meconio l’intestino distale • posizionamento di un CVC per la nutrizione parenterale. Chirurgico: Piccoli onfaloceli: escissione del sacco, legatura dei vasi ombelicali, stretching e chiusura primaria della parete Grandi onfaloceli:trattamento d’attesa di crescita del bottone cutaneo e della cavità addominale. Medicazioni con mercurio cromo e chirurgia differita.

31. Il destino degli onfaloceli non trattati…

32. Complicazione a breve termine aumento della pressione endoaddominale infezioni occlusione intestinale • compressione cavale • distress respiratorio La prognosi è legata alla gravità delle malformazioni associate.

33. ERNIA OMBELICALE ERNIAZIONE DI OMENTO O INTESTINO ATTRAVERSO UN DIFETTO FASCIALE A LIVELLO DELL’OMBELICO, DOVUTO AD UNA INCAPACITA’ DELL’ANELLO OMBELICALE A RIDURSI DOPO IL REINGRESSO DELL’ INTESTINO DALLA CAVITA’ CELOMATICA IN ADDOME.

34. Etiopatogenesi: mancata contrazione dell’anello ombelicale che accompagna nei primi giorni di vita l’involuzione dei vasi ombelicali. • bambini prematuri • bambini di basso peso • bambini di razza nera Maggiore incidenza DIAGNOSI CLINICA ISPEZIONE:TUMEFAZIONE RICOPERTA DA CUTE SOTTILE PALPAZIONE:MASSA MOLLE-ELASTICA RIDUCIBILE IN ADDOME Diagnosi differenziale:ernia epigastrica ernia del cordone ombelicale diastasi dei mm. Retti dell’addome

36. TRATTAMENTO ATTESACHIRURGICO ELEVATA % RISOLUZIONE > 1 cm dopo il 2° anno SPONTANEA > 2 cm subito dopo 12 mesi

38. ERNIA EPIGASTRICA DIFETTO DELLA PARETE ADDOMINALE A LIVELLO DELLA LINEA ALBA TRA L’OMBELICO E L’APOFISI XIFOIDEA.

39. Etiopatogenesi: aumento delle dimensioni dell’orifizio di passaggio di un vaso sanguigno durante lo sviluppo della linea alba. Fuoriuscita dalla porta erniaria di una pallina di grasso preperitoneale o di omento che forma a volte una tumefazione visibile. DIAGNOSI tumefazione molle elastica non dolente Differenziale: ernia ombelicale diastasi dei muscoli retti lipoma malf. vascolari Trattamento chirurgico

40. DIASTASI DEI MUSCOLI RETTI DELL’ADDOME CONDIZIONE DOVUTA ALLA SEPARAZIONE DEI VENTRI MUSCOLARI DEI RETTI DELL’ADDOME A LIVELLO DELLA LINEA ALBA, CHE ESITA IN UNA TUMEFAZIONE LONGITUDINALE SCARSAMENTE VISIBILE.

41. DIAGNOSI CLINICA E’ un difetto più frequente nei bambini prematuri. TRATTAMENTO Non è richiesto spesso nessun trattamento, tranne in caso di ernia nel bambino più grande.

42. PATOLOGIA DOTTO PERITONEO-VAGINALE PERSISTENTE PERVIETA’ DEL DOTTO PERITONEO VAGINALE, ESTROFLESSIONE PERITONEALE CHE CONSENTE, PRIMA DELLA SUA FISIOLOGICA OBLITERAZIONE, IL PASSAGGIO NEL MASCHIO DEL TESTICOLO E NELLE FEMMINE DEL LEGAMENTO ROTONDO.

44. ERNIA INGUINALE Fuoriuscita di organi addominali attraverso il dotto p-v . • OMENTO • ANSA INTESTINALE • OVAIO ( FEMMINA ) sede • INGUINALE ( LUNGO TUTTO IL SUO • DECORSO) • INGUINO-SCROTALE

45. DIAGNOSI clinica Ispezione : tumefazione visibile (cute eucromica, eutrofica) Palpazione : consistenza molle elastica ( non dolente) Riducibile in addome facilmente

46. DIAGNOSI clinica complicanze Ispezione : tumefazione visibile (cute eucromica, eutrofica) Palpazione : consistenza duroelastica ( dolente) Non riducibile in addome Ernia incarcerata Ernia intasata Ernia strozzata

47. DIAGNOSI DIFFERENZIALE ERNIE SEMPLICI • IDROCELE • CISTI FUNICOLO (M) • CANALE DI NUCK (F) ERNIE COMPLICATE • LINFOADENITE INGUINALE ASCESSUALIZZATA • TORSIONE TESTICOLO • TORSIONE FUNICOLO • TORSIONE IDATIDE DEL MORGAGNI

48. TRATTAMENTO CHIRURGICO ALLA DIAGNOSI: DEVE ESSERE CONSIDERATA UNA SEMI - URGENZA CHIRURGICA PER LE ELEVATE POSSIBILITA’ DI COMPLICANZE (INCARCERAMENTO O STROZZAMENTO), MAGGIORMENTE NEI NEONATI PREMATURI E A TERMINE E NEI BAMBINI FINO AL I°ANNO DI ETA’

50. COMPLICANZE PREMATURI NATI A TERMINE I°ANNODI VITA SOFFERENZA VASCOLARE VISCERI ERNIATI E/O TESTICOLO NECROSI DA INFARCIMENTO EMORRAGICO DETERIORAMENTO CONDIZIONI GENERALICOMPROMISSIONE VITA VOMITO DISTENSIONE ADDOMINALE SEPSI