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Aquí va portada general Huguis. Hidrocefalia. h ttp://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/neurocirugia/hidrocefalia.html Asociación de Sociedades Científicas-Médicas de Chile (ASOCIMED), Mayo 2012. Hidrocefalia. (OMS: http://www.who.int/features/2012/spina_bifida/es/).

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Presentation Transcript

  1. Aquí va portada general Huguis

  2. Hidrocefalia http://www.asocimed.cl/Guias%20Clinicas/neurocirugia/hidrocefalia.html Asociación de Sociedades Científicas-Médicas de Chile (ASOCIMED), Mayo 2012

  3. Hidrocefalia (OMS: http://www.who.int/features/2012/spina_bifida/es/)

  4. Se clasifica según su mecanismo:

  5. HIDROCEFALIA EN NIÑOS FACULTAD DE MEDICINA UAEM DR. ÓSCAR SOLÍS SALGADO ZAIRA ISABEL KURI AYALA 8. C

  6. D E F I N I C I Ó N • La HIDROCEFALIA se define como un SÍNDROME caracterizado por un desequilibrio de suficiente magnitud entre: DEL LCR TAMAÑO VENTRICULAR • Esto llega a ocasionar: LCR EN SU INTERIOR Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  7. Esta dilatación ventricular va asociada generalmente a una elevación de la presión del LCR en su interior. HIDROCEFALIA ACTIVA HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA • Aumento del tamaño de las cavidades ventriculares por atrofia cerebral, que suele aparecer en el adulto mayor. [Sx. Jacob Creutzfeld] HIDROCEFALIA PASIVA HIDROCEFALIA EXVACUO Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  8. Hidrocefalia ex vacuo

  9. Hidrocefalia ex vacuo

  10. E P I D E M I O L O G Í A 3-4 Casos por cada mil nacidos 0.9 – 1.5 casos por 1000 de hidrocefalia en los recién nacidos 1.3 – 2.9 casos por 1000 de hidrocefalia en los recién nacidos espina bífida y mielomeningocele. Hidrocefalia 5 por cada 10,000 nacimientos Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  11. E T I O L O G Í A La HIDROCEFALIA obedece a causas etiológicas muy diversas y al describirla estamos iniciando el diagnóstico: De acuerdo a la fisiopatología la hidrocefalia se debe a: TRASTORNOS Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  12. Producción del LCR • Tumores cerebrales desarrollados en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales. P A P I L O M A S 0.5 % Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  13. Los cambios que acontecen en la CIRCULACIÓN del LCR y que pueden llegar a ocasionar una hidrocefalia están originados por variadas lesiones que impiden: • Por tanto: La libre circulación del LCR por los ventrículos, las cisternas o drenaje a los senos venosos englobándose aquí los trastornos de LA REABSORCIÓN Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  14. 1 PROCESOS EXPANSIVOS TUMORALES VENTRÍCULOS LATERALES Gliomas y papilomas AGUJERO DE MONRO Quiste coloide TERCER VENTRÍCULO Craneofaringioma ACUEDUCTO DE SILVIO CUARTO VENTRÍCULO Meduloblastoma Ependimoma

  15. 2 MALFORMACIONES CONGÉNITAS Dentro de estas lesiones congénitas vamos a destacar: Todas estas lesiones congénitas determinan obstrucción al paso del LCR a las cisternas. Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  16. ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO DE SILVIO • Etiología más frecuente de HIDROCEFALIA CONGÉNITA En las estadísticas variaba el número de estenosis de acueducto diagnosticadas dependiendo de las exploraciones complementarias efectuadas. HIDROCEFALIA FAMILIAR LIGADA AL SEXO • Sexo masculino afectado • 1949 Bickers y Adams • Raro 2% incidencia Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  17. Con el nombre de estenosis de acueducto se han descrito varios tipos de anomalías del mismo que inducirían una hidrocefalia ESTENOSIS AISLADA DE ACUEDUCTO Sin gliosis periacueductal que suele ser rara y no fácil de apreciar por las variedades morfológicas ATRESIA O FORKING Dos o tres divertículos con ramificaciones en fondo de saco que partiendo del III ventrículo no comunican con el IV SEPTUM GLIALE Consiste en un tabique glial que impide el normal paso del LCR por el acueducto de silvio

  18. GLIOSIS PERIACUEDUCTAL Proliferación neuróglica fibrilar periependimaria difícil de diferenciar con algunos gliomas no infiltrantes ASOCIADA A MALFORMACIONES Las estenosis del acueducto asociadas a otras malformaciones como: Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  19. MALFORMACIÓN DE CHIARI • Es una malformación que se asocia a mielomeningocele y estenosis de acueducto, caracterizado con descenso de alguna de las estructuras que ocupan fosa posterior por debajo del agujero magno Chiari 1891 MALFORMACIÓN DE CHIARI Hidrocefalia congénita SIRINGOMIELIA HIDROCEFALIA 10% MIELOMENINGOCELE 80% HIDROCEFALIA

  20. CHIARI en 1896 señalaba otros tipos menos frecuentes que los enunciados antes: Herniación del cerebelo y el tronco dentro de un mielomeningocele cervico-occipital. Dehiscencia de la parte posterior del agujero occipital y arcos posteriores de primeras vértebras cervicales Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  21. TEORÍAS DE PATOGENICIDAD Estas pretenden explicar el origen de la malformación por una HIC que induciría a una herniación de las estructuras de fosa posterior a través del agujero occipital GARDNER 1959: Hidrocefalia primitiva por imperforación de agujeros de Lushcka y Magendie CAMERON 1957

  22. SÍNDROME DE DANDY WALKER • Es una variedad de hidrocefalia congénita asociada a malformación de vermis cerebeloso y techo del cuarto ventrículo Imperforación de agujeros de Lushcka y Magendie LA MAYOR AFECCIÓN ES SOBRE EL 4to. VENTRÍCULO, DILATADO FORMANDO BOLSA QUÍSTICA EN FOSA POSTERIOR HEMISFERIOS CEREBELOSOS APLANADOS Y RECHAZADOS HACIA LOS PEÑASCOS AGENESIA O DISFUNCIÓN DE CISTERNAS COMPROMISO EN LA CIRCULACIÓN Y REABSORCIÓN Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  23. 3 ADQURIDAS Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, (sobre todo, la purulenta, incluida la tuberculosa que la puede cursar de forma crónica.)por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvio. El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal (trauma, malformación, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo en la vía de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstrucción por depósitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos.

  24. CLÍNICA Y CARACTERÍSTICAS DE LA HIDROCEFALIA INFANTIL La clínica de la hidrocefalia viene configurada fundamentalmente por: PIC La mayor o menor influencia clínica de ella sobre los pacientes va a depender: EDAD NATURALEZA DE OBSTRUCCIÓN CIERRE O NO DE SUTURAS CRANEALES

  25. PERIODO NEONATAL En el recién nacido y en el lactante la presentación clínica dependerá de la apertura de las suturas. ELEMENTO DOMINANTE PERÍMETRO CEFÁLICO MACROCEFALIA Clara desproporción craneo-facial Cabeza globulosa Frente abombada con piel tirante y brillante Venas epicraneales distendidas y en ocasiones colapsadas El macizo facial guarda sus dimensiones normales Fontanelas a tensión y agrandadas Suturas craneales separadas IMPLANTACIÓN BAJA DE OREJAS EXOFTALMIA OJOS EN PUESTA DE SOL Niños normales o prematuros si es > 2-3 m ATROFIA PAPILAR PATOLÓGICO

  26. En muchas ocasiones la gravedad del cuadro clínico va a estar condicionada por la rapidez evolutiva más que por el mayor o menor grado de macrocefalia. En general la sintomatología cuando el aumento del tamaño ventricular progresa lentamente no será especialmente llamativa y encontramos: ASINTOMÁTICOS VÓMITOS IRRITABLES Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  27. Cuando el trastorno aparece en niños con fontanelas cerradas el cuadro clínico corresponde: • Una rápida evolución condicionaría una clínica más florida de: HI C Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  28. A la forma aguda de descompensación brusca de una hidrocefalia se le añadirá al cuadro anterior: Afección del troncoencéfalo Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  29. HIDROCEFALIA ADULTO

  30. CAUSAS HIDROCEFALIA

  31. SINDROME DE HAKIM Y ADAMS Los síntomas progresan de forma lenta, insidiosa y oscilante Enlentecimiento de la marcha con dificultad para iniciar la deambulación o dar giros Pasos mas cortos, se aumenta la base de sustentacion con anteroflexion del tronco

  32. DIAGNÓSTICO DE LA HIDROCEFALIA INFANTIL El diagnóstico clínico de las formas de hidrocefalia rápidamente evolutivas está basado en el aumento anormal del perímetro cefálico. El diagnóstico clínico de la hidrocefalia de evolución lenta está basado en historia clínica y examen físico. Existencia de algún problema durante el embarazo o parto que pudiera condicionar Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  33. Signo de MaC EWEN Para la confirmación del síndrome hemos de recurrir a estudios complementarios de diagnóstico:

  34. TRANSILUMINACIÓN CRANEANA Edad inferior a los nueve meses En niños mayores la transparencia estará condicionada por el espesor de la piel e influirá. Una fuente potente de luz se aplica a la superficie externa del cráneo y simultáneamente se toma una fotografía. En un niño normal la luz penetra el cráneo y transilumina el LCR produciendo un pequeño halo de luz a su alrededor Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  35. RADIOLOGÍA SIMPLE DE CRÁNEO Desproporción craneofacial Diástasis de suturas Agrandamiento de fontanela Niños de 18 meses a 2 años: SIGNOS CLÍNICOS DE HIC Impresiones digitales Diástasis de suturas Aumento del tamaño de la silla turca Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  36. ANGIOGRAFÍA CEREBRAL • Solo se utilizan para estudio de malformaciones vasculares que pudieran desencadenar hidrocefalia • Antes era fundamental el estudio del síndrome hidrocefálico, actualmente han quedado relegadas. TOMOGRAFÍA CEREBRAL MÉTODO DE ELECCIÓN Neumoencefalografía Tamaño de Cavidades ventriculares Ventriculografía Causa Etiológica Cisternografía isotópica Villarejo Francisco. Martínez Lage Juan F. “NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA”. Ediciones Ergón. Madrid España 2001

  37. http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/

  38. http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/

  39. http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/20/malformaciones-cerebrales-congenitas-valoradas-por-ultrasonido-trasfontanelar/

  40. http://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.htmlhttp://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.html

  41. http://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.htmlhttp://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.html

  42. http://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.htmlhttp://www.elbaulradiologico.com/2011/11/artefactos-de-flujo-de-lcr-con-la.html

  43. Lopez Ojeda Pablo, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA CRONICA EN EL ADULTO,Barcelona hospital universitario 2009

  44. Lopez Ojeda Pablo, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA CRONICA EN EL ADULTO,Barcelona hospital universitario 2009

  45. Lopez Ojeda Pablo, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA CRONICA EN EL ADULTO,Barcelona hospital universitario 2009

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