Une heureuse mauvaise chute

1. Une heureuse mauvaise chute Angoulême

2. Antécédents • Tabagisme actif à 20PA. • Éthylisme chronique avec plusieurs épisodes d’alcoolisation aigue. • Pas de suivi médical par ailleurs. • Aucun traitement habituel.

3. Mode de vie • Retraité, ancien facteur. • Divorcé, 3 enfants. • Vit seul à son domicile.

4. Histoire de la maladie (1) • Admis aux Urgences pour une chute à domicile • Interrogatoire: notion d’alcoolisation aigue 48h auparavant. • Clinique: • TA 140/60, FC 110, SpO2 95% en AA, apyrexie. • GCS 15, ralentissement idéomoteur. • Ronchi diffus, qqs sibilants bilatéraux. • Splénomégalie (SMG) importante isolée. • Plaie de l’arcade sourcilière suturable.

5. Histoire de la maladie (2) • Biologie • Sd inflammatoire : CRP 394 mg/L. • Pancytopénie 650 GB / 312 PNN et 332 lymphocytes, Hb 11.4 g/dl, plq 48000/mm3. • Rhabdomyolyse : CPK 1292 UI/l (7N) ; cytolyse hépatique (ASAT 10N, ALAT 2N), sans cholestase; pancréatite biologique (lipase 3N). • Insuffisance rénale : créat 235µmol/l, urée 19,3mmol/l. • Imagerie • RP et ASP sans anomalies particulières. • Échographie abdo : splénomégalie homogène.

6. Histoire de la maladie (3) • 24 heures plus tard, aggravation clinique et biologique motivant le transfert en réanimation • Clinique : sepsis sévère avec détresse respiratoire • Hyperthermie à 40°C. • GCS 15, ralentissement idéomoteur, sd confusionnel. • Hypotension 80/50, tachycardie persistante 100bpm. • Signes de déshydratation : pli cutané, sécheresse buccale, soif. • SpO2 97% AA, polypnée 32/min ; toux grasse ; quelques ronchi auscultatoires, sans foyer de crépitants.

7. Histoire de la maladie (4) • Biologie : persistance des anomalies • Insuffisance rénale : créat 302µmol/l , urée 22.4mmol/l ; pas de troubles hydro élecrolytiques ; CPK 1682 UI/l. • Pancytopénie : GB 460 , Hb 10.4g/dl, plq 35000 /mm3. • Acidose métabolique compensée : pH = 7.47, PaCO2 24mmHg, EB = -5, lactates normaux. • Hypoxémie modérée en AA PaO2 84mmHg.

8. Diagnostics retenus • Déshydratation et rhabdomyolyse post chute, compliquées d’une insuffisance rénale. • Pancréatite alcoolique aigue ? • Pancytopénie et splénomégalie : origine? • Sepsis d’origine indéterminée ?

9. PEC en réa • Oxygénothérapie, • Expansion volémique et alcalinisation, • Prévention du délirium tremens, • Prévention de l’ulcère de stress, • Pas d’antibiothérapie devant l’absence de point d’appel évident.

10. Évolution (1) • Stabilité hémodynamique après remplissage. • Aggravation respiratoire modérée secondaire à un œdème pulmonaire et une décompensation respiratoire chez un tabagique chronique, stabilisée sous oxygénothérapie aux lunettes. • Régression progressive de la rhabdomyolyse et de l’insuffisance rénale après réhydratation. • Pas d’aspect de pancréatite au scanner abdominal ; normalisation progressive de la lipase.

11. Evolution (2) • Hyperthermie majeure persistante sans retentissement hémodynamique. • Hémoc x 3, ECBU, ECBC, LCR stériles. • VDRL/TPHA nég, sérologie VHB VHC nég • TDM cérébral : pas d’anomalie particulière • TDM TAP

12. TDM thoracique : condensation pulmonaire basale G avec épanchement bilatéral de faible abondance.

13. TDM abdomino-pelvien: • Pas de pancréatite, pas d’abcès intra abdominal. • Splénomégalie majeure.

14. En pratique • Pas d’antibiothérapie initiale ; • Mise en route d’un antibiothérapie à visée anti-staphylococcique à J9 devant l’apparition d’une veinite avec abcès cutané.

15. Évolution (3) • Pancytopénie et SMG persistantes • TDM abdo pelvien : formations ganglionnaires médiastino hilaires et coelio mésentériques ; SMG homogène. • Anémie arégénérative ; dosages vitamines B1, B9, B12 normaux ; haptoglobine normale ; schizocytes positifs mais non significatifs. • Apparition progressive d’un sd mononucléosique. • Myélogramme non contributif à 2 reprises. • Majoration des déficits motivant une transfusion de CG et de plaquettes.

16. Évolution (4) • Patient toujours fébrile malgré le ttt anti staph ; pas de réel point d’appel infectieux clinique ou biologique. • A J11, doute sur une hémoculture + à Brucella… • Réalisation de sérologies brucellose, yersiniose, tularémie. • Introduction d’un ttt probabiliste par fluoroquinolone. • Devant l’absence de défaillance, transfert en médecine interne…

17. En médecine interne • Régression progressive de la fièvre et des signes de staphylococcie cutanée, normalisation partielle de l’hémogramme. • Poursuite du bilan : • Myélogramme : • infiltrat plasmocytaire dystrophique, • blocage partiel de maturation granocytaire, • faible représentation mégacaryocytaire, • pas de blastose, pas de SAM. • BOM : • Localisation médullaire d’un lymphome à petites cellules B, • Probable lymphome de la zone marginale splénique. • Poursuite du ttt par fluoroquinolone…

18. Au final… 1 mois ½ + tard…! • Hémoc + : francisella tularensis holartica • Sérologies tularémie +, • Sérologie yersinia et brucella nég, • PCR yersinia, brucella et francisella nég, • Porte d’entrée évoquée : présence de rats au domicile du patient (conditions de vie très précaires).

19. Au final… 1 mois ½ + tard…! • Diagnostic de tularémie, forme bactériémique avec possible pleuro pneumopathie par dissémination! • Et encore 1 mois après…

20. Diagnostic de leucémie à tricholeucocytes !! • Les ttt ont été adaptés, le patient est actuellement en rémission complète…

21. La tularémie • Francisellatularensis : • petit cocco bacille gram nég, • aérobie, intra et extra cellulaire. • Exclusivement dans l’hémisphère nord. Pic en hiver. Réservoir principal : lagomorphes et rongeur mais aussi ovins, bovins, tiques. En moyenne 30 cas/an en France, surtout chez les chasseurs, agriculteurs et personnel de labo. • Transmission cutanéo muqueuse ++, digestive, par inhalation, vectorielle, jamais interhumaine. • Plusieurs formes : • biovartularensis (le + virulent, aux USA surtout), • biovarholarctica (en Asie, Europe et Amérique).

22. Tularémie (2) • Incubation : 3-5j (extrêmes 1 à 20 jours). • Fièvre brutale, élevée, ondulante, avec frissons, sueurs, céphalées, asthénie, myalgie, nausées. • Durée : 3-4 sem sans traitement. • Formes cliniques : • Ulcéro ganglionnaire ++ avec, en général, adp axillaire sur lésion ulcéreuse suintante et douloureuse de la main. • Angineuse de Lavergne, surtout chez l’enfant. • Oculo ganglionnaire de Parinaud : conjonctivite purulente unilatérale et très douloureuse. • Septicémique avec localisation pulmonaire secondaire. • Respiratoire (maladie des trieurs de laine, rare en France).

23. Tularémie (3) • Diagnostic : • Importance de la notion « sujet à risque ». • Sérologie : + à J10, attention quelques réactions croisées avec brucella et yersinia. • Isolement du germe sur sang, exsudat, suppurations, expectoration : difficile car exigence de milieu spécifique. • PCR. • IDR à la tularine.

24. Tularémie (4) • Thérapeutique : • Fluoroquinolone14j, PO ou IV. • Doxycycline 21j en curatif, 14j en prophylactique post exposition. • Association aminosides si très sévère. • Prévention : • Déclaration obligatoire des cas avérés. • Précaution lors de manipulation d’animaux, lors des soins aux malades. • Mesure de prévention des morsures de tiques. • Pas de vaccin efficace à ce jour.

25. Leucémie à tricholeucocytes • LLC à cellules B matures de morphologie particulière. • Clinique : • Terrain : homme de 40 à 60 ans. • Le + svt, pancytopénie + splénomégalie. • HMG, infections répétées, asthénie. • Biologie • Pancytopénie avec monocytopénie. • Présence de tricholeucocytes après leucoconcentration : leucocytes chevelus. • Myélogramme difficile car svt très pauvre. • BOM : myélofibrose réticulinique. • Traitement • Analogues des purines : cladribine ou pentostatine. • 1 semaine à 3 mois.