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MIELITIS. Dr Abayubá Perna Sección Neuroinfectología Instituto de Neurología Hospital de Clínicas. Mielitis Aguda. Entidad poco frecuente Incidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/año En el momento de mayor afectación: * 50 % tienen plejia
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MIELITIS Dr Abayubá Perna Sección Neuroinfectología Instituto de Neurología Hospital de Clínicas
Mielitis Aguda • Entidad poco frecuente • Incidencia 1 – 8 casos por millón de habitantes/año • En el momento de mayor afectación: • * 50 % tienen plejia • * Todos los pacientes tienen trastornos urinarios • * 80-94% tienen dolor, parestesias • y nivel con disestesias
Las mielopatías agudas son un grupo heterogéneo de patologías de distintas etiologías, hallazgos clínico – radiológicos y pronóstico • La mielitis transversa (MT) es el miembro prototipo de este grupo
Mielitis Transversa • injuria neural de la medula espinal • vinculado a un proceso inmunomediado • grado muy diverso de afectación clínica • concecuencia de una infección , enfermedad multifocal del sistema nervioso central , enfermedad multisistémica, entidad idiopática.
Criterios Diagnósticos - MT • Disfunción sensitiva, motora o autonómica atribuible a la medula espinal. • Signos y / o síntomas bilaterales. • Nivel sensitivo claramente definido • Inflamacion definida por pleocitosis del LCR o Indice IgG elevado o indice de Reiber-Felgenhauerelevado, o captación de gadolinio • progresión hasta el nadir entre 4 horas y 21 días Transverse Myelitis Consortium Working Group, 2002
MT: inmunopatogénesis • pocos (en general: case reports) • pacientes que cumplen los criterios diagnósticos tienen: • infiltración focal de monocitos y linfocitos en segmentos de la medula espinal y espacios perivasculares. • Proliferación de la glia. • Infartos hemorrágicos o isquémicos
MT: tiempo luego de la infección • mielitis parainfecciosa: 9 días (DS6) • paperas: 5 días • mycoplasma: 10 días • zoster: 12 días
Evaluación Clínica • Presentación: Disfunciónneurológica consistente con injuria de la medula espinal y nivel sensitivo • Historia y examen físico: tiempo, tipo (inflammatorio, infeccioso, vascular, neoplasia, EM), historia reciente de vacunación, enfermedad sistémica o traumatismo • Serología: vasculitis, colagenopatías, PARC
Algoritmo Diagnóstico • Presentación • Historia y examen clínico + serología • PASO I – Descartar compresión medular: RNM con Gadolinio Anomalíaestructural o tumor (neoplasia, hematoma, disco intervertebral) Descarta compresión Compresión medular PASO II Urgente NQ; corticoterapia
Algoritmo Diagnóstico • Presentación • Historia y examen clínico + serología • Paso I • PASO II – definir presencia / ausencia de inflamación: LCR Mielopatía no-inflamatoria 1. pleocitosis LCR2. o elevadoindice IgG LCR 3. o captación de gadolinio • isquemia • Radiación • lipomatosisepidural PASO III
Algoritmo Diagnóstico • Presentación • Historia y examen clínico + serología • Paso I - RNM • Paso II - LCR • Paso III – definir inflamación vs infección RNM y Potenciales evocados visuales encéfalo / encéfalo+ vía opt +medula espinal desmielinización – EM, EMAD Nervio optico + medula espinal desmielinización – NMO Solo medula espinal desmielinización - posible MT
Algoritmo Diagnóstico • Presentación • Historia y examen clínico + serología • Paso I - RNM • Paso II - LCR • Paso III – definir inflamación vs infección LCR: investigación del agente específico PCR virus latex / radial immunodifusion Hongos directo/ PCR / latex / cultivo bacterias, mycobacteria
LCR • Citoquímico • PCR para Familia Herpes • PCR para Enterovirus • Ac HTLV1 (también en suero) • VDRL, TPHA • Ac Borrelia • Estudio Inmunoproteico • Convertasa • Ac VIH (Suero)
Mielitis: síndromes • meningitis con MT • MT sin meningitis • meningitis con afectación del asta anterior
Meningitis con MT • echovirus meningitis • coxsakie virus meningitis • meningomielitis paperas • HSV-2 / HSV-1 meningomielitis
MT sin meningitis (viral) • coxsakie virus • echovirus • HSV-2 / HSV-1 • VZV • CMV • EBV • HSV-6
MT sin meningitis (otras) • mycoplasma • borreliosis (radiculomyelitis) • LES • Sjögren • MT de causa desconocida
Introducción (2) Mielitis Aguda • Infecciosa • Parainfecciosa • Conectivopatía (Lupus, Sjögren) • Isquemia medular • Desmielinizante (vinculada a EM) • Neurosarcoidosis • Idiopática
MIELITISINFECCIOSA • Aguda - Subaguda • Crónica
MIELITISINFECCIOSA • Viral • Bacteriana • Mycobacterias • Micótica • Parasitaria
Mielitis Aguda Infecciosa (2) A) Virus (2) • ARN virus (1) • Picornavirus • * Coxsackie 1 y 2 • * Echovirus • * Enterovirus 70 y 71 • * Hepatitis A • * Poliovirus • Orthomyxovirus • * Influenza A y B
Mielitis Aguda Infecciosa (3) A) Virus (3) ARN virus (2) Paramyxovirus * Paperas * Sarampión * Parainfluenza Flavivirus * West Nile * Encefalitis Japonesa * St Louis Retrovirus * VIH
Mielitis Aguda Infecciosa (1) A) Virus • ADN virus • Herpes virus • * Citomegalovirus • * Epstein Barr • * Herpes simple tipo 1 y 2 • * Varicela Zoster • Hepatoviridae • * Hepatitis B
Mielitis Aguda Infecciosa (4) • Mycoplasma Pneumoniae • Borrelia (Lyme) • Rickettsia • Hongos: Actinomyses, Aspergillus • Parásitos: Esquistosomosis
Infecciones Asociadas Mielopatías Crónicas • HIV • HTLV -1 • Treponema Pallidum • Micobacterias • Hongos
RNM es inspecífica • similar en: • EMAD • EM • Mielopatía SIDA • toxoplasmosis • esquistosomiasis • Mielitis rádica • infección por virus
Tratamiento de la MT • Específico cuando se identifica etiología infecciosa • Corticoides intravenosos • Plasmaféresis • Otros tratamientos inmunomoduladores • Manejo a largo plazo
Fármacos Antivirales • Acyclovir (10-15 mg/kg c/8hs 14-21 días) • Gancyclovir (5 mg/kg/12hs/14 días, seguido de 5mg/kg/día) • Foscarnet (90 mg/kg i/v 12hs/14 días, seguido de 120 mg/kg/día)
Corticoides Intravenosos • Se usan en mielitis agudas • metilprednisolona: 1g / día 3-5 días • prednisona: dosis decrecientes comenzando con 60mg (14-21 días) • El tratamiento puede no ser efectivo (múltiples pulsos)
Plasmaféresis • usada en casos moderados - severos • En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo • Predictores de buena respuesta: tratamiento precoz,sexo masculino, lesion clinicamente incompleta
Otros tratamientos inmunomoduladores Fase Aguda: • ciclofosfamida 500-1000 mg/m2 3-5 días • En pacientes con pobre respuesta al tratamiento corticoideo • Solos o en asociación con esteroides
Otros tratamientos inmunomoduladores Fase Crónica: • en pacientes con manifestaciones recurrentes • azatioprina: (150-200 mg/día) o • methotrexate (15-20 mg/semana) o • mycofenolato (2-3 g/día)
Manejo a largo plazo • Rehabilitación fisiátrica • Educación a la familia • apropiada reinserción laboral • adecuado tratamiento de la depresión • Espasticidad: frecuentemente un problema muy importante • Vejiga neurógena • Disfuncion sexual