Hirnnerven-Läsionen N. III, N. IV, N. VI

1. Hirnnerven-Läsionen N. III, N. IV, N. VI Karl Zeiler, Christoph Baumgartner Univ.-Klinik für Neurologie Wien

2. N. oculomotorius Anatomische Grundlagen (1) Motorische Versorgung: Kerngebiet im Mesenzephalon auf Höhe der oberen Vierhügel → Sinus cavernosus homolateral → Fissura orbitalis superior → Orbita homolateral → R. superior (M. rectus superior, M. levator palpebrae sup.) → R. inferior (M. rectus medialis, M. rectus inferior, M. obliquus inferior) NB: vom Kerngebiet ziehen auch Fasern zum kontralateralen M. rectus superior und M. levator palpebrae sup. ! Parasympathische Versorgung: Kerngebiet rostral der motorischen Kerngebiete → in den inneren Schichten des Nervenquer- schnitts → R. inferior → Ganglion ciliare (Umschaltung auf die postganglionären Fasern) → M. sphincter pupillae (Verengung der Pupille), M. ciliaris (Nah-Akkomodation)

3. N. oculomotorius Anatomische Grundlagen (2) Lichtreaktion der Pupillen: der parasympathische Anteil des N. III entspricht dem efferenten Schenkel des Reflexbogens Konvergenzreaktion der Bulbi und der Pupillen: Voraussetzung für eine ungestörte Konvergenzreaktion sind ein intakter moto- rischer (Innervation der Mm. recti mediales bds.) und ein intakter parasympathischer (Innervation der Mm. spincter pupillae bds. und der Mm. ciliares bds.) Anteil

4. N. oculomotorius Klinische Prüfung ► Weite der Lidspalte ► Stellung der Bulbi ► Bulbusmotilität ► Pupille (Form, Weite, Isokorie) ► Pupillenreaktionen (auf Licht; Konvergenz)

5. Läsionen des N. oculomotorius Klinische Symptomatik (1) „Ophthalmoplegia interna“: innere N. III-Lähmung durch Läsion der parasympathischen Fasern „Ophthalmoplegia externa“: äußere N. III-Lähmung durch Läsion der motorischen Fasern „gemischte N. III-Lähmung“: parasympathische und motorische Fasern betroffen NB: der Begriff „Ophthalmoplegie“ ist zweideutig: isolierte Lähmung der vom N. III versorgten Muskeln oder Lähmung aller (also von den Nn. III, IV und VI versorgten) Augenmuskeln

6. Läsionen des N. oculomotorius Klinische Symptomatik (2) Innere N. III-Lähmung ► ipsilaterale Erweiterung der Pupille (Mydriasis, Anisokorie) ► ipsilateral keine Pupillenreaktion auf Licht (weder direkt noch indirekt, die Pupille ist lichtstarr, „absolute Pupillenstarre“) ► ipsilaterale Applikation von Miotika: prompte Reaktion ► ipsilateral keine Konvergenzreaktion der Pupille auslösbar (Parese des M. sphincter pupillae) ► kontralateral ist die Lichtreaktion direkt und indirekt auslösbar ► kontralateral ist die Konvergenzreaktion auslösbar ► ipsilateral keine Nah-Akkomodation möglich (Parese des M. ciliaris)

7. Läsionen des N. oculomotorius Klinische Symptomatik (3) Äußere N. III-Lähmung ► ipsilaterale Ptose (Parese des M. levator palpebrae sup.), ev. komplett ► ev. beidseitige Ptose (bei nukleärer Läsion) ► ipsilaterale Fehlstellung des Bulbus: der betroffene Bulbus steht beim Blick geradeaus in Abduktionsstellung, etwas nach unten abgewichen (paralytischer Strabismus) ► subjektiv: schräg übereinander stehende Doppelbilder (maximaler Abstand beim Blick nach medial oben) ► bei Läsionen im Kerngebiet: zusätzliche Parese des kontralate- ralen M. rectus superior

8. Innere N. oculomotorius-Lähmung Ursachen (1) Läsion im Verlauf des peripheren Nerven (fast immer) oder im Kerngebiet (selten) Erhöhter intrakranieller Druck: Läsion des Nerven im Bereich der Clivuskante („Clivuskanten-Syndrom nach Kehrer“), meistens zu-nächst auf der Seite der Raumforderung (ipsilateral), durch ► Tumoren ► Hämatome (epidural, subdural, intrazerebral) ► ausgedehnte Infarkte im Versorgungsgebiet der A. cer. med. ► Thrombosen der intrakraniellen Sinus/Hirnvenen ► Verschlußhydrozephalus ► raumfordernde Prozesse im Bereich der Orbita

9. Innere N. oculomotorius-Lähmung Ursachen (2) Arterielle Aneurysmen ► der A. communicans posterior ► der A. carotis interna (Siphonschlinge) ► im vertebrobasilären Stromgebiet Ganglionitis ciliaris: nach Infekten, Traumen im Orbitabereich, auch spontan ► ipsilaterale Mydriasis: Remissionschance gering ► ipsilaterale Akkomodationsstörung: meistens weitgehende oder komplette Remission

10. Äußere N. oculomotorius-Lähmung Ursachen Läsionen im Kerngebiet: häufig, durch ► Traumen ► ischämisch bedingte zerebrale Durchblutungsstörungen ► intrazerebrale Blutungen ► Tumoren ► Hirnstamm-Enzephalitis ► Multiple Sklerose Läsionen im Verlauf des peripheren Nerven: selten, durch ► Dabetes mellitus („diabetische Ophthalmoplegie“) ► vaskuläre Ursachen ► ophthalmoplegische Migräne

11. Gemischte N. oculomotorius-Lähmung Ursachen (1) Läsionen im Kerngebiet: meistens liegen zusätzliche Symptome vor, die auf Läsionen supranukleärer Verbindungen (z.B. vertikale Blick- paresen), anderer Hirnnerven und/oder benachbarter Bahnen hin- weisen. Ursachen: s. äußere N. oculomotorius-Lähmung Läsionen im peripheren Verlauf bis zum Sinus cavernosus: ebenfalls klinische Zeichen der Läsion anderer Strukturen zu erwarten, durch ► Traumen ► Tumoren (des Nerven, in der Umgebung, im Rahmen einer Meningeosis) ► Aneurysmen ► basale Meningitiden ► Hirnnerven-Polyneuritiden ► Polyradikulitiden ► erhöhten intrakraniellen Druck

12. Gemischte N. oculomotorius-Lähmung Ursachen (2) Läsionen im Bereich des Sinus cavernosus: vgl. Läsionen mehrerer Hirnnerven Läsionen im Bereich der Fissura orbitalis superior: vgl. Läsionen mehrerer Hirnnerven Läsionen im Bereich der Orbitaspitze: vgl. Läsionen mehrerer Hirn- nerven

13. Läsionen des N. oculomotorius Diagnostik (1) Isolierte innere N. III-Lähmung ► ophthalmologische Begutachtung (Stauungspapillen ?) ► MRT / CT des Gehirns inkl. Orbita-Darstellung ► CT- oder MR-Angiographie: Ausschluß von Aneurysmen ► ev. konventionelle Angiographie: in Zweifelsfällen Isolierte äußere oder gemischte N. III-Lähmung ► ophthalmologische Begutachtung ► kraniale MRT inkl. Orbita-Darstellung ► ev. Orbita-Echographie ► ev. Lumbalpunktion, Liquordiagnostik: bei Verdacht auf entzünd- liche oder neoplastische (Meningeosis) Ursache ► NBZ, BZ-Tagesprofil, oGTT, HbA1c: bei schmerzhafter Ophthal- moplegie

14. Läsionen des N. oculomotorius Diagnostik (2) Multiple Hirnnerven-Läsionen (insbes. der Nn. III, IV, VI, V/1) ► ophthalmologische Begutachtung ► kraniale MRT inkl. Orbita-Darstellung ► ev. Orbita-Echographie ► CT- oder MR-Angiographie: Ausschluß von Aneurysmen im Bereich der A. carotis interna (Siphonschlinge) und einer Carotis-Cavernosus-Fistel ► ev. konventionelle Angiographie: in Zweifelsfällen ► ev. Lumbalpunktion, Liquordiagnostik: bei Verdacht auf ent- zündliche oder neoplastische (Meningeosis) Ursache

15. N. trochlearis Anatomische Grundlagen Motorische Versorgung: Kerngebiet im Mesenzephalon, kaudal des Kerngebietes des N. III → Kreuzung der Fasern innerhalb des Gehirns, Austritt dorsal → Sinus cavernosus → Fissura orbitalis superior → Orbita (M. obliquus superior)

16. Läsionen des N. trochlearis Klinische Symptomatik ► Fehlstellung des Bulbus: der betroffene Bulbus steht beim Blick geradeaus gering höher als der andere ► subjektiv: schräg übereinander stehende Doppelbilder (maximaler Abstand beim Blick nach medial unten; bes. Stiegenabwärts- gehen beeinträchtigt) ► „Bielschowski-Zeichen“ („okulärer Schiefhals“): der Kopf wird ge- senkt, zur gesunden Seite gedreht (Vermeiden der Adduktion) und zur gesunden Seite geneigt (Kompensation des Ausfalls der Innenrotation des Bulbus) Ursachen, diagnostische Maßnahmen: vgl. Läsionen des N. oculo- motorius

17. N. abducens Anatomische Grundlagen Motorische Versorgung: Kerngebiet im kaudalen Anteil des Pons unter dem Boden des IV. Ventrikels, umgeben von Fasern des N. VII („Fazialisknie“) → Austritt zwischen Pons und Medulla oblongata→ Sinus cavernosus → Fissura orbitalis superior → Orbita (M. rectus lateralis) NB: vom Kerngebiet ziehen auch Fasern zum kontralateralen M. rectus medialis !

18. Läsionen des N. abducens Klinische Symptomatik ► Fehlstellung des Bulbus: der betroffene Bulbus steht beim Blick geradeaus in geringfügiger Adduktionsstellung ► subjektiv: nebeneinander stehende Doppelbilder (maximaler Abstand beim Blick nach lateral) ► Fehlhaltung: der Kopf wird zur Seite der Läsion gedreht (Ver- meiden der Abduktion) ► ev. pontine Blickparese: eine Läsion im Kerngebiet kann zusätz- lich zu einer Parese des kontralateralen M. rectus medialis führen, Folge: horizontale Blickparese zur Seite der Läsion !

19. N. abducens-Lähmung Ursachen ► alle möglichen Ursachen einer äußeren bzw. gemischen N. III- parese (vgl. Läsionen des N. oculomotorius), weiters: ► erhöhter intrakranieller Druck ► benigne intrakranielle Hypertension („Pseudotumor cerebri“) ► nach Lumbalpunktion ► nach Subarachnoidealblutungen ► Hypoliquorrhoe-Syndrom ► ausgedehnte raumfordernde Prozesse im Bereich des Klein- hirnbrückenwinkels Diagnostische Maßnahmen: vgl. Läsionen des N. oculomotorius